Преждевременно adrenarche (pubarhe)

Преждевременно adrenarche - сексуална коса тяло в момчетата и 9 години за момичета (pubarhe) до 8-годишна възраст в отсъствието на други признаци на пубертета.

Преждевременно adrenarche често в момичета, отколкото момчета, и по-черни и-zhih момичетата са по-склонни от други. В момичета коса се появи на пубиса и срамни устни, а момчетата - в слабините и на п-shonke. По-късно, има тяло мишниците коса и има типично тялото на възрастен човек миризма. Височина и костната възраст обикновено е малко по-висока от нормата.

Това заболяване е следствие от началото на надбъбречните андрогени начало поколение то поради ранно узряване меша надбъбречната зона. Така zhaetsya SNI-хидроксистероид дехидрогеназа активност и повишена активност S17,20 лиаза.

Сама по себе си преждевременно adrenarche не изисква лечение. Въпреки това, някои деца с prezh-devremennym pubarhe явна система EF-fect на андрогени: значително ускоряване на растежа, уголемяване на клитора на момичета, момчета, сексуална член, появата на акне. За по-lichit тези случаи атипична преждевременно adrenarche на некласически вродена надбъбречна хиперплазия поради не-достатъчност 21-хидроксилаза извършва тест АСТН стимулация с междинно определение produk-Ing стероидогенезата (предимно 17-хидроксипрогестерон) в кръвта. Според епидемиологични и молекулярни генетични проучвания, честотата на некласически дефицит 21-хидроксилаза при деца с преждевременно pubarhe е около 3-6%. Нарушенията на активността на други ензими на стероидогенезата са изключително редки.

Бъдещите наблюдения показват, че около 50% от момичета с преждевременно Adre-Narkhov в зряла възраст развиват хиперандрогенизъм и поликистозни яйчници, често в комбинация с други прояви на метаболитен синдром-MA (инсулинова резистентност, понякога прогресивно yuschaya на диабет тип 2, дислипидемия, хипертония и отлагането на мазнини в коремната област). Повишен риск-prezhdevre променлив adrenarche и метаболитен синдром при деца с ниско тегло за тяхната гестационна възраст. Това се дължи, както изглежда, с инсулинова резистентност и намаляване на резерви Р-клетки, дължащи се на недостатъчно снабдяване на плода.