Предсърдно септален дефект m междупредсърдната преграда (ASD)

Определение.
Предсърдно септален дефект (ASD) - с вродено сърдечно заболяване, поради образуването на ембрионален период на патологична комуникацията между предсърдията.
Патоанатомия.
ASD се случва при жените по-често от мъжете.
Обикновено дефект е оформен в средната част на междупредсърдната преграда в овална ямка. Този тип вторичен отваряне дефект (отвора secundum). Тя не трябва да се бърка с PFO. Остатъчен функционално незначително, "сонда" пропускливостта на отвора е много често и се разглежда като нормален вариант. Дефект тип вторични отвори могат да бъдат многократно (средно пореста преграда).
По-рядко срещащи тип ISD първичен отвор (отвора Primum), разположен близо до основата на листовките на атриовентрикуларен клапани, които могат да бъдат деформирани. Следователно ASD тип първични дупки могат да бъдат комбинирани с вродени дефекти трикуспидалната или по-често, митралната клапа. Тази комбинация се нарича вроден синдром Lyutembashe. Lyutembashe синдром могат да бъдат придобити когато ASD на пациент с всякакъв вид падане болен, например, ревматизъм, придобива допълнително преграден дефект на вродени малформации на митралната клапа.
В редки случаи, образуването на венозна тип синус ASD (венозния синус), което се случва в горната част на интервентрикуларната преграда до устата на горна празна вена. Този вариант на дефекта често е свързано с анормална сливане на правилните белодробни вени в горна празна вена и дясното предсърдие.
Патогенеза.
В основата на патогенезата на хемодинамични нарушения в ASD се нулира артериална кръв от лявото предсърдие в дясно. Това води до обемно претоварване хемодинамичен дясното предсърдие, камера, белодробната васкуларна преливане. Въпреки това, налягането в белодробната артерия, когато ASD увеличава само в късните стадии на заболяването, с развитието на белодробна артериална склероза. Тази органична компенсация бариера излишък множество белодробни съдове. Тези промени обикновено се появяват в ерата на 25-35 години.
Формиране склероза белодробното съдово постепенно отстранява излишната кръвния поток през белите дробове. Прекратен обемно претоварване на лявото предсърдие. Предишната диастолното обемно претоварване на дясната камера на систолното заменен поради запушване на кръвта бутане през тесните, склеротични белодробни артериолите. Прогресивно миокардна хипертрофия, увеличен обем крайния систоличен и крайния диастоличен налягане в дясната камера. С течение на времето има прекъсване на обезщетение - tonogennaya хипертрофия на дясната камера отива в своята миогенна дилатация. Постепенно увеличаване на средната налягането в дясното предсърдие. Възстановяване на кръвта през междупредсърдната дефект намалява или дори става обратен ефект. През този период, поради разширяването на дясната камера, полето атриовентрикуларен възел, конуса на белодробна артерия настъпва относителна недостатъчност и белодробна артерия клапан трикуспидалната клапа. Това създава условия за фатална декомпенсация цялата кръвоносна система.
Клинична картина и диагностика.
Клиничните прояви на заместник зависят от възрастта на пациента. Ако едно дете с ASD, много от пациентите не се чувстват физически ограничения и дори може да спортуват, а след това на възраст от 25-35 години, след като те започват да се оплакват от недостиг на въздух, сърцебиене при усилие, умора. Кожата обикновено е бледа. Може да има дифузно цианоза, което показва обратното (посока промяна) градиент междупредсърдната налягане, обратен кръвотечение от дясното предсърдие наляво. Има жалби за нарушаване на сърдечния ритъм, сърдечна честота, "замира" на сърцето.
Percussion дефинирани сърцето граница с ASD нормален или удължен в двете посоки. Apical импулс отслабва. Аускултация определя печалба I терена в проекцията на трикуспидалната клапа, се фокусира и персистираща разцепване II тон на белодробната артерия. Когато разделяне II тон изчезва тежка белодробна хипертония.
В междуребрие на II-III в левия гръдната границата auscultated систоличното шум срещащи се дължи на повишен кръвен поток през белодробната артерия в своята неизменна ширина (относителна "стеноза" белодробна артерия). Понякога, заедно с кратко систолното роптаят auscultated mezodiastolichesky шум. Това може да се дължи на относителната липса на белодробна клапа или дясното относителна атриовентрикуларен възел (по отношение на повишена през него кръвен поток).
В горната част може да бъде auscultated систолното роптаят, започващ след систолното кликвания ( "клик"). Този клапан пролапс функция митрална, което може да възникне, когато отвор първичен тип ASD. Наличието на диастоличното шум в горната комбинира с рязко увеличение на тон мога да свидетелстват синдром Lyutembashe - комбинация от предсърдно септален дефект и стеноза на лявата венозна анастомоза.
ЕКГ записва в стандартен води dextrogram. В води II и III могат да бъдат открити уголемен заточени P вълна (P-белодробно). В десния гърдите проводници записва висока амплитуда зъб R, вентрикуларна комплекс тип RSR или RSR (непълна десен бедрен блок), двуфазен P вълна с висок и широк първи положителен фаза. Тези отклонения са доказателство за хипертрофия на миокарда на дясната сърцето.
Рентгеново изследване: сърдечна сянка разшири до правилните отдели.

Белодробна рисунка засилен. Налице е ясно изразена пулсации корени на белите дробове. Doug белодробната артерия издатини. В първата наклонена retrokardialnoe пространство стесни чрез увеличаване сянката на дясното предсърдие. На предния контур на сърце сянка в непосредствена близост до стената на гръдния кош. Изпъква значително продукцията на дясната камера и белодробната артерия на отдела. През втората наклонено бе чувствително повишаване на дясното предсърдие и камера, липсата на свободно пространство ретростернална.
Ако високо белодробна хипертония наблюдава аневризъм разширяване белодробната артерия, кардиомегалия със сферична форма на сърцето - дясната камера разшири, така че да образува сърцето връх. В последната, склеротични етап белодробното съдово хипертония широки сенки са видими в корените на белите дробове, както и значително намаляване на съдовата модел в периферията на полетата на белия дроб.
Ехокардиография: изображения възможно дефект междупредсърдната преграда ASD изключение на типа на вторични отвори, разположени в овалната вдлъбнатина. Тук и в нормалния дял е разреден, така че да не може да даде отражение на сигнала и по този начин се симулират всъщност липсва й дефект.
Най-лесният признати вида ASD първични дупки. В такива случаи, атриовентрикуларен клапани, свързани в едно ниво е често се срещат смила митралната клапа.
По-подробна информация в ТЕЕ, което дава възможност ясно да видите целия предсърдно септален района и всичките му недостатъци. Много информационен цветен доплер картографиране, което позволява точно определяне на местоположението и размера на дефекта, посоката и скоростта на потока през него кръв.
Индиректни ехокардиографски признаци на ASD се увеличават дясна вентрикуларна кухина на конуса на белодробна артерия с намалени размери на лявата камера. Той е открит като дясната камера обемно претоварване на, парадоксално движение на интервентрикуларната преграда, еднопосочен със задната стена на лявата камера. Възможно е да се регистрират пролапс митрална или трикуспидалната клапи (ASD с типа на първични дупки).
Сърдечна катетеризация кухини: Позволява ви да се провери наличието на ASD кислород кръв в дясното предсърдие. За разлика от ASD, при здрави хора на непълно затворен, когато овалното прозорче се записва лек, по-малко от 10% увеличение на насищане с кислород на кръвта при провеждане на катетър на cavae на venae в дясното предсърдие. Безплатна проходимостта на катетъра от дясното предсърдие наляво също потвърждава ASD. Катетъризация може точно да се определи нивото на белодробна хипертония.
Ангиография: контрастен агент за диагностика на ASD се въвежда в белодробната артерия. В присъствието на дефект е поредна фаза levocardiogram опацификация на лявото предсърдие, дясното предсърдие, десния вентрикул, и след това отново белодробната артерия ствол.
Според клиничната класификация, предложен от VI Burakovsky и FN Romashov пациенти с ASD трябва да бъдат разделени на пет групи.
Пациентите от първата група (асимптоматични етап) дефект не проявяват клинични симптоми. Никакви оплаквания. Гранични сърца не са се променили. Auscultated систолното роптаят в II-III междуребрие в левия гръдната граница. ЕКГ в нормални граници.
Втората група (началния етап на субективните симптоми) се характеризира с доста важно клинично предсърдно септален дефект. Пациенти с значително увеличен десностранна сърдечна, белодробна артерия разширени багажника. ЕКГ се записва dextrogram.
В третата група (аритмия етап) показва симптоми на белодробна хипертония причинена от белодробна циркулация съдова склероза. При тези пациенти, поради значително разреждане на кръвта от лявото предсърдие в дясната сърцето значително разширена граници. ЕКГ често се записва предсърдно мъждене, преждевременно удара, забавяне intraatrial и интравентрикуларно проводимост. Въпреки това, при тези пациенти, дори значителна физическа активност не води до намаляване на насищане на артериалното кислород.
Четвъртата група (етап циркулаторни нарушения), представляват сериозно болен със значително разширяване на границите на сърцето, тежка белодробна съдова склероза. По-голямата част от пациентите имат лоша циркулация в голям кръг от тип стагнация. Пациенти с трудност понасят леки натоварвания, което води до хипоксия.
Изключително тежки пациенти пета група (в краен стадий) страдат изразени белодробна хипертония с чек кръвотечение през дефект, който причинява развитието на цианоза. Те постепенно се оформя фатален кръвоносната декомпенсация почти невъзможно да се медицинска корекция.
Диференциална диагноза.
Диференциране дефект следва с изолиран стеноза белодробната артерия, отворен дуктус артериозус с високо белодробна хипертония, камерен преграден дефект, аномалия на Ebstein, аномален белодробен венозен дренаж, Fallot триада.
Лечение.
Единственото ефективно лечение е незабавно направена от пластмаса или зашиване операция дефект.
Прогноза.
Средната продължителност на живота на нелекувани пациенти с ASD не надхвърля 37-40 години.