Пемфигоид - причини, симптоми, диагностика и лечение
Пемфигоид - дерматологично заболяване с неизвестна (вероятно автоимунна) етиология на хронично рецидивиращо Разбира се, подобно на техните клинични прояви с някои форми на пемфигус. Симптомите на това състояние са появата на обрива по кожата на крайниците, корема и гърдите, понякога - на лигавиците. Символи обрив - обтегнати мехурчета с различни размери (в зависимост от формата на заболяването). Пемфигоид диагноза се поставя въз основа на резултатите от изследване на кожата, кожна биопсия на лезията и хистологично изследване на тъканите, имунологични изследвания. За лечение на пемфигоид употребявани кортикостероиди, имунопотискащи средства и витамини. Изработено местна терапия за предотвратяване на вторична инфекция.
Пемфигоид (neakantoliticheskaya пемфигус) - хронично заболяване на кожата, което се предполага, че има автоимунно в природата, придружен от развитие напрегната подкожно образуване на мехури по кожата и лигавиците на. Форми на заболяването са описани по различно време, например, пемфигоид конюнктивата - в 1909, булозен пемфигоид - през 1953 г., доброкачествена форма, която се развива в устата - през 1959 година. Дерматолозите са идентифицирани основната разлика от истинската пемфигус пемфигоид - липсата на този акантоза и развитието на мехурчета поради вторичните имунни процеси в дермата и епидермиса.
По принцип, това състояние засяга хората по-стари от 50 години, често се случва при пациенти, приемащи определени лекарства или рак процеси в организма. В някои случаи може да се развие пемфигоид и по-ранна възраст, има примери за това състояние при деца. Не е известно колко често тази патология се среща често сред населението, особено на доброкачествена форма на заболяването, тъй като много от пациентите не ходят на специалист заради ниската тежестта на симптомите. Понякога е посочено данни от 3-30 случая на 1 милион души.
Причини пемфигоид
Липсата на научната общност ясна позиция по отношение на пемфигоид причини води до развитието на редица хипотези за тяхната действителна етиология. По-голямата част от дерматолози са съгласни, че основният механизъм на увреждане на тъканта на кожата в тази болест - автоимунен. Това се потвърждава от хистологично, имунологични и биохимични изследвания, както и наличието на положителна динамика в лечението на имуносупресивна пемфигоид. Въпреки това, причините имунологични нарушения, които водят до това състояние, в голямата си част остават неизвестни. За някои форми на булозен пемфигоид разкрива връзката между отделните алелите на главния хистосъвместим комплекс (DQB1 * 0301) и развитието на кожни прояви.
Патогенезата на различни форми пемфигоид има много подобни характеристики, различни клинични прояви на заболяването поради локализация и тежестта на възпалителни процеси. Както бе споменато по-горе, заболяването е автоимунно характер и поради патологично реакция на имунната система на собствените тъкани на тялото. Тази задача пемфигоид атака на имунната система са протеини на епидермиса и неговата базална мембрана - например във форма на заболяването е булозни протеини ВР180 и ВР230. Подобен механизъм на развитие наблюдава в белези и доброкачествени видове патология, но специфични собствени антигени идентифицирани до момента не. Предполага отговор на комплекс от различни протеинови фактори. Както пемфигоид тригери могат да действат ултравиолетова радиация, прием на някои лекарства, имунни нарушения, ендокринни разстройства и други условия.
Първоначалните симптоми пемфигоид възникне, когато тялото в конкретен клонинг на Т-лимфоцити, като чувствителност към собствените тъкани на кожата или лигавиците. Т лимфоцити са способни да активират други единици имунен отговор, включващ В лимфоцити и плазматични клетки, произвеждащи антитела (предимно клас М и G), също така, насочени срещу протеините на епидермиса. По принцип протеини се подлагат на атака poludesmosom - специални структури за взаимодействие в клетки на епидермалния слой. Тяхното унищожаване води до развитието на основните симптоми на пемфигоид - образуване на подкожни първо и интраепиI дермален образуване на мехури, последвано от разрушаване на междуклетъчните връзки. При разработването на всяка форма на пемфигоид също играе роля алергични фактор - Хистологичните изследвания показват значителен брой мастни клетки в лезии на кожата, в много случаи, симптомите изчезват когато като антихистамини.
Класификация и симптоми на пемфигоид
Почти веднага след изолиране пемфигоид в отделна нозологична единица заболяване е разделена на няколко клинични форми на обща етиология и патогенеза, но различен курс и прогнозиране. Причините, поради които пациентът има това, а не по-различна форма на заболяването не са установени надеждно. Може би неговата роля се играе от нивото на реактивността, някои експерти смятат, че причината за това се крие в разнообразието от автоантигени кожата или лигавиците. Косвено потвърждение на последното мнение е фактът, че в дерматологичната практика, известна случаи на преход от една форма в друга пемфигоид. В следните разновидности на болестта:
1. булозен пемфигоид (Лост пемфигоид, пемфигус neakantoliticheskaya класическа) - най-често срещаните и най-тежката форма на болестта най-често се развива при хора, по-възрастни от 60 години, предимно при мъжете. Първо (етап predpuzyrkovaya) върху кожата на корема, гърдите, гърба и краката на пациенти показват зачервяване, сърбеж умерено, понякога малки обриви. След това, в горните части на тялото са оформени здраво мехурчета размер на 1-3 см, полусферична форма, изпълнен с серозен (понякога - хеморагичен) ексудат. Местоположение мехурчета и свързани уртикария обрив е симетрична спрямо средната линия на тялото. В тежка булозен пемфигоид може да възникне общи симптоми (висока температура, отпадналост, загуба на тегло), а в някои случаи може да бъде фатален. По време на дълго заболяване с чести рецидиви и обостряния.
2. белези пемфигоид (slizistosinehialny булозен дерматит, пемфигус око.) - Този тип заболяване засяга главно мукозни повърхности, много редки случаи могат да възникнат обрив. Патология обикновено се диагностицира при хора на възраст 35-50 години, около три пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. В устната лигавица в този тип пемфигоид образува мехурчета, вариращи по размер от 5 мм до 1,5 см, пълни серозни съдържание. Ако балон ерозивен повърхност щети капачка възниква на мястото си, което, като правило, не кърви и не са склонни да градовете. След овладяване на ерозията са атрофични белези. Има свои собствени характеристики белези пемфигоид. развиване на конюнктивата око - почти веднага след първите признаци на болестта между век формира сраствания на конюнктивата и лигавица. При продължително протичане на заболяването тези сраствания са все повече и повече, което може да доведе до слепота.
3. Доброкачествена пемфигоид - най-благоприятна прогноза по отношение на форма на заболяването. Bubbles настъпят изключително върху лигавиците на устата, са с големина до един сантиметър безболезнено. След тяхното ерозивен щети остане повърхности, които се лекуват напълно в рамките на 1-2 седмици. Доброкачествена лигавицата пемфигоид се характеризира с хронична разбира с тенденция към спонтанно изчезване на симптомите. В много редки случаи това състояние може да бъде усложнено от вторична инфекция.
диагностика на пемфигоид
За да се определи някаква форма на пемфигоид прилага дерматологичен преглед, хистологично изследване на кожната тъкан в засегнатата зона, изучаването на историята на пациента и иму проучвания. Може да се изисква допълнителен съвет офталмолог или зъболекар. На изследване, в зависимост от формата пемфигоид разкри наличието на мехурчета върху кожата на тялото, лигавицата на устата, или конюнктивата на окото, могат също да бъдат определени уртикария и обриви ерозирали участъци от кожата.
Хистологичните изследвания показват, драматично подуване и дермална лимфоцитна инфилтрация, с добавка на неутрофили и мастни клетки. В зависимост от етапа на могат да възникнат подкожно празнина лезии, след което след това се превръща в подкожно везикули, които след известно време се превръща в интраепиI дермален мехур поради частична регенерация на епителни базалната мембрана. Имунофлуоресцентен с различни форми пемфигоид потвърждава натрупване на имуноглобулин G и М имат базална мембрана или субмукоза плоча.
пемфигоид лечение
Заради несигурната етиология пемфигоид в дерматологията, няма специфично лечение за това състояние. За облекчаване на симптомите при използване на общи и местни форми на глюкокортикоиди. Особено високи дози от тези лекарства са необходими за белези форма на болестта с лезии на конюнктивата. В допълнение, по време на терапия пемфигоид използва имуносупресивни средства, цитотоксични лекарства и някои антибиотици.
Медикаментозно лечение на състоянието, което често е трудно поради пациенти в напреднала възраст и наличието на съпътстващи заболявания, такива сериозни лекарства ограничаване предназначение с потенциални странични ефекти. Местна употреба антисептични средства (хлорхексидин, анилинови бои) за предотвратяване на вторична инфекция. Лечението на всяка форма на пемфигоид е дълъг процес, често отнема много месеци (до една и половина години).
Прогнози и превенция на пемфигоид
Pemfingoida прогноза зависи от клиничната форма на заболяването и тежестта на симптомите. Булозна вариант на това състояние в някои случаи (особено - с отслабването или изчерпването) може да доведе до смърт, но голяма част от данните за високите нива на смъртност, понякога по-висока от 30-40% не може да се счита за валидна, тъй като не се вземат предвид допълнителни фактори (възраст на пациентите, съпътстващи заболявания). Белези се образуват, когато пемфигоид опасно развитие в конюнктивата на окото, тъй като без специално лечение може да доведе до слепота. За разлика от това, пемфигоид добре, дори при продължително хронично ток обикновено не доведе до сериозни усложнения. Пациентите с тази дерматологични заболявания трябва да избягват големи дози UV-лъчи, механични повреди и изгаряния на кожата.