Морфология, клиника, за - нефротичен синдром

Страница 3 от 3

морфология

В проучването на 521 nefrobioptata деца от 16 седмици до 16 години с нефротичен синдром, извършена международна група, бяха открити минимални промени на гломерулната
при 76.4% от пациентите, мембранопролиферативен гломерулонефрит - 7.5 при%, фокална сегментна гломерулосклероза - на 6,9% [Brodehl J. 1977].

1. гломерулонефрит с минимални промени

  1. липса на заболяване - гломерули изглежда напълно непроменени, но могат да съдържат по-голямо количество на протеин и липидни капчици;
  2. фокална гломерулна запустение - заедно с нормална гломерули може да се наблюдава в световен мащаб (цялата гломерулите) до 10% склероза на гломерули;
  3. минимално разширение мезангиум (лека мезангеални thikening) - слабо увеличение на PAS - положително вещество (мезангеални матрица) без да се променя броя на гломерулната клетки;
  4. фокална променя тубули: а) тръбна атрофия, не е придружено от гломерулна склероза; б) разширяване на тръбния;
  5. Минимална хиперклетъчност мезангиум (лека мезангеални хиперклетъчност) - има увеличение на гломерулната мезангиални клетки до 3 на мезангеални регион.

Н. Siegel и сътр. (1981) съобщават, през последните две изпълнения морфологичен кратка продължителност и по-чести ремисии зависимост на стероидна терапия.

  1. Електронна микроскопия. Сливане процеси podocytes, празнина изчезване филтруване помежду [Klembovsky AI 1989].
  2. Имунофлуоресцентен микроскопия. Не е наблюдавана блясъка на имуноглобулините и С3 компонент на комплемента като правило.

Клинична картина на нефротичен синдром

  1. Гломерулонефрит с минимални промени. Това се случва най-често на възраст между 2 до 7 години между; момчета в 2 пъти по-често. Общото здравословно състояние е счупен малко. Генерализирана едема често в корема; олигурия. Хипертонията рядко (10%). Кожата е бледа, и с елементи хиповитаминоза дистрофия; често стрии. Хепатомегалия. Високите протеинурия (повече от 10 г / г), селективен. Eritrotsiturii рядко. В биохимична изследвания хипопротеинемия, хипоалбуминемия, хипер-а2-globulinemiya, хиперлипидемия. Скорост на гломерулна филтрация при нормална или повишена.
  2. Остра и хронична гломерулонефрит; нефротичен синдром. Най-често наблюдаваните в училище и гимназията възраст; момчета са по-склонни 1.3 пъти. Общото благосъстояние нарушени. Произнесени интоксикация (жалби за слабост, умора, анорексия, главоболие, бледност). Подуването на лицето, краката. Коремните оток, асцит - много по-рядко (8% от пациентите). Хипертония - повече от половината от пациентите. Хепатомегалия - често. -Често - промени в сърдечно-съдовата система (тахикардия или брадикардия, приглушен сърдечни тонове, систолното роптаят). Степента на протеинурия по-ниски от липоидна нефроза - 3-10 г / ден, неселективни. Eritrotsiturii - често. Степента на биохимични промени, по-малка от тази на пациенти с гломерулонефрит с минимални промени. намалява скоростта на гломерулната филтрация.
  3. Средно нефротичен синдром, апластична дисплазия. Често се среща случайно - при клиничен преглед, изследване на урината след междувременно появили се заболявания. Най-често се диагностицира при деца от предучилищна възраст. Не цикличен поток. Често маркирани непълна нефротичен синдром - няма подуване, хиперлипидемия, хипопротеинемия и ниска. В повечето случаи се наблюдава тенденция за понижаване на кръвното налягане. Има множество стигма dizembriogeneza; изоставането в темповете на физическо развитие. Пикочните утайка с тенденция да мозаицизъм - различни комбинации протеинурия левкоцитурия, eritrotsiturii. За голяма степен засегнати функция тръбна.

Варианти на нефротичен синдром (в Н. В. Grinbaumu, 1980;. Об)
Гломерулонефрит с минимални промени

  1. CRF се среща в 1.4% от пациентите (R. Habib и S. Klein-kuecht, 1971)
  2. Ефективността на стероидна терапия в по-голяма от 95% Протеинурия изчезва след започване на стероидна терапия от:
  3. седмица - 22.3%
  4. "-66.8%
  5. "-86.5%
  6. "-94.8%
  7. "-97.0%
  8. "-98.7%
  9. "-98.7%
  10. "- 100%

Нефротичен синдром с по-значителни промени в гломерулите
Клинични признаци:

  1. постоянна хипертония;
  2. постоянен азотемия;
  3. постоянен значителен хематурия;
  4. неселективни протеинурия;
  5. продължителност на нефротичен синдром за повече от 6 месеца.
  6. Значително по-висок риск от развитие на хронична бъбречна недостатъчност и ниска ефективност на стероидна терапия.

Терминологията, използвана за оценяване на потока на нефротичен синдром (в Н. В. Grinbaumu, 1980)
Рецидив на нефротичен синдром - появата на протеинурия след ремисия. В една порция - повече, отколкото трябва; в ежедневната урина - повече от 4 мг / (m2 • ден).
Разпределяне форма на рецидив:

  1. рецидив на протеинурия;
  2. рецидив на протеинурията и оток. По-тежка. Честото повтаряне - две или повече в 6 месеца. Steroidochuvstvitelnaya форма - бързо и добър отговор на лечение с кортикостероиди (2-4 седмици).


Steroid форма - намаляване на дневната доза на преднизолон (под 10-15 мг / ден), или отмяна на кортикостероиди води до рецидив.
Steroidorezistentnaya форма:

  1. Относителна (частичен) - може да се наблюдава в рамките на 4-8 седмици от започване на кортикостероиди. След това се появява в отговор на лечението;
  2. Късно - може да се развива по време на продължително лечение с кортикостероиди, с чести рецидиви. Често намалява след цитостатично лечение. При някои пациенти, късно steroidorezistentnost, свързани с развитието на фокусна глумерулосклероза.