Миоглобинурия - Медицинска енциклопедия - Всичко за здравето на сърцето

Миоглобинурия (миоглобин урина uron + Gr.) - вид на миоглобина в урината се наблюдава чрез увеличаване на съдържанието му в кръвта до 30 мг% или повече. Терминът "миоглобинурия" се използва в смисъл, патологично синдром, който възниква, когато обемисти лезия набраздени мускули в резултат от травма или в някои болести, от които основните характеристики са появата на миоглобина в урината и в тежки случаи на развитието на бъбречна недостатъчност; М. разпределя между синдромите се третират като gemoglobinuricheskie (фалшиво хемоглобинурия) Разграничаване травматични и нетравматично травматично М. М. развива по време синдром продължително пресоване. Един вариант на този синдром е синдром на компресия позиционен (позиционен некроза), свързани с продължителна експозиция при човек фиксирано положение върху твърда повърхност; допринесе за нейното възникване отравяне отрови наркотичен ефект, релаксация на скелетните мускули по време на анестезия или кома.

Травматична М. също наблюдавани в обширна некроза мускул в резултат на термични наранявания и електрически ток. За нетравматична М. включват пароксимална паралитичен M. (Meyer-Betz синдром), което се случва след скока на мускулите, по бедрото и бедрото, гърба и болка в рамото по-малко (характер не е ясно, включва повишена чувствителност на мускулните клетки на увреждане); mioglobinurichesky миозит - първична лезия на непознати мускули етиология; гликолитичен синдром миопатия - рядък наследствен fermentopathy резултат на неспособността на използване на гликоген до млечна киселина; така наречената маршируване миоглобинурия, наблюдаван след дълги преходи и спортни претрениране; М. след припадъци и М. анаеробни инфекции (поради топенето на мускулите), след отравяне с въглероден окис и някои хранителни отравяния, като yuksovsko-sartlanskoy заболяване. Минималният размер на миоглобина в кръвта и урината се откриват с масивен инфаркт и endomyometritis. Интересът към изследването на М. увеличи във връзка с установяване на неговата патогенна роля по време на затворена травма, множество случаи на които в мирно са отбелязани, като земетресения.

Миоглобинурия патогенезата от различен произход съвпадат в много отношения. Масивната разрушаването на мускулната тъкан, независимо от причината за нея, води до освобождаване на миоглобин. Когато този мускул губи до 75% пигмент и 65% калий. Миоглобин с ниско молекулно тегло от хемоглобин (16-20000. Vs. 64500.), 25 пъти по-бързо от последната преминава през напречен филтър и се открива само в урината в рамките на първите 30 часа след излизане от тъкан. В кисела среда миоглобин утаява като киселина хематин, което води до запушване на възходящата част на нефрони контур (примка на Henle). Миоглобин също токсичен; концентриране в дисталния нефрона, той причинява развитието на mioglobinuriynogo нефроза до остра тубуларна некроза. Kidney лезия допринесе други токсични метаболити и калий, чиято концентрация в кръвната плазма, когато тъкан смаже мека може да достигне 7-11 тМ, и нарушаване на бъбречната хемодинамика и увеличаване тубулна реабсорбция на натрий и вода в резултат на засилено отделяне на алдостерон и антидиуретичен хормон. Комбинираното въздействие на тези фактори, особено в травма, води до развитието на остра бъбречна недостатъчност.

Патоанатомия. Патологичните промени в М. от всякакъв произход се наблюдава предимно в набраздената мускулатура и бъбреците. Характерни промени в мускулите двигателни показват позицията на компресия и синдром на удължен компресия. Макроскопски наблюдава увеличение на обема на засегнатите скелетните мускули и тяхното внезапно подуване, особено забележими на горните и долните крайници, което прилича на картина на газова гангрена (вж. Анаеробно инфекция). Мускулната тъкан става подобен на месо риба. На част от мускулни унищожаване части имат формата на исхемична некроза, които се различават от нормалните миокардни неправилни очертания. В зоната на некроза и периферията, освен това, често фокална кръвоизлив и хематом. Микроскопски, в ранния етап на еритроцитите проявяват стаза и тромбоза на капилярите, коагулация некроза на мускулните влакна, което се развива в периферната левкоцити и хистиоцитен отговор; наричан некроза в определените от вар депозити и растеж на гранулационна тъкан в периферията. По благоприятен изход области на некроза се заменят от фиброзна тъкан, че за унищожаване голям мащаб води до рязко намаляване на мускулна функция.

В пароксизмална паралитичен М. често се наблюдава некроза на отделните мускулни влакна и дифузен дегенеративни промени в парализирани мускулна група. Увреждане на бъбреците със синдрома и синдром на позиционен компресия смачкване разработване тип пигмент mioglobinuriynogo нефроза. Хемодинамична разстройство белязано от типа на "шокова бъбрек" и миоглобин филтриране през стените на нефрона. В тръбната лумен видими бучки от зърна и миоглобин, които са разположени върху повърхността на клетката; както ние се движат заедно система Nephron, те образуват гранулирани цилиндри, затваряне на кухината на дисталните тубули. Тези цилиндри приличат на хемоглобин, различаващи се от тях отрицателна реакция пероксидаза. Въпреки това, като част от vnutrikanaltsevoy гранулирани цилиндри обикновено съдържат смес от хемоглобина, както винаги са придружени от тежки миолиза hemoglobinemia поради резорбция на кръвоизливи и хематоми. гранулиран limfoplazmokletochnye цилиндрови инфилтрира зона претоварване възникват понякога наблюдавани nephrothelial разграждане и базалната мембрана и разкъсване тубули на нефрони съответните необратима промяна.

В пароксизмална паралитичен миоглобинурия и март миолиза никога масивен, така че големи количества миоглобин са бързо изчистени от бъбреците, без да причинява сериозни структурни промени. Клиничната картина зависи от масивността на M и степента на съпътстващите злоупотреби. Пациентите съобщават за рязко обща слабост, болки в мускулите, гадене, тежест в долната част на гърба. Количеството на урина е значително намален, понякога до анурия; променя цвета си - в ранните часове тя се оцвети в червено или тъмно кафяв, понякога черно. Реакционната урина с бензидин положителен. Урината специфично тегло обаче тенденцията към намаляване с протеинурия. Утайката от урина намерено цилиндри, еритроцити, хематин кристали. С развитието на остра бъбречна недостатъчност, симптоми на интоксикация засилват, бързо се увеличава азотемия, има хиперкалиемия, ацидоза. Диагнозата на различни форми на М се основава на клинични прояви обмислят симптоми на травма или заболяване може да доведе до развитието на ММ и определяне на миоглобина в кръвта и урината. позиционен компресия на синдром разлика синдром общи прояви смачкване наранявания, по-специално травматичен шок, са отсъства; Промени в местните са намалени до плътен оток, са най-драматичните промени в урината.

Лечение в началото на период до отклонява кафяво урина, е енергично инфузионна терапия с форсирана диуреза (вж. Диурезата принуден). Прилага се също hemosorption, лимфен дренаж. Ако олигурия хемодиализа за предотвратяване на остра бъбречна недостатъчност при травматични форми на М. възможно най-бързо отстраняване на нежизнеспособни тъкани или повредени крайници; като временна мярка препоръчвам локално и студена наслагване колан (на крайниците лезия). Прогноза се определя върху основното заболяване и степента на бъбречно увреждане; бъбречна недостатъчност с анурия може да бъде фатално. От нетравматичен М. най-неблагоприятно потоци mioglobinurichesky миозит.

Библиография. Ръководство за хематология, изд. AI Vorobiev, Vol. 2, М. 1985.