Миастения гравис - клинична картина, диагноза

Миастения гравис - клинична картина, диагноза

На практика, аварийно лекарят може да посрещне остри нарушения, свързани с болести на нервно-мускулната система. Първата е, миастения гравис (миастения гравис), преминаващ понякога с Миастенният криза. Други заболявания, включващи krizovoe остро развиващите патологични състояния, е периодична парализа. В редки случаи е налице пароксизмална миоглобинурия. Невролог могат също да бъдат включени в диагностиката и бързо лечение на някои пациенти със синдром на смачкване, или синдром на смачкване.

Миастения гравис не е толкова рядко, колкото изглеждаше преди. Така че, 30-40 пациенти в САЩ отчитат 1 млн. Жители. Въпреки това, на точна диагноза в началото на заболяването се поставя в не повече от 1/3 от случаите, поради липсата на целенасочено разпит и преглед на пациента, а не истински диагностично предизвикателство.

Заедно с това, съществуват реални трудности при определяне на формите на патология. свързани с различни клинични параметри, различни атипични форми, например с асиметричен загуба на двигателната функция, наличието на фоновите органични неврологични симптоми или признаци на лезии ендокринни жлези, мускулна атрофия груби, тазовите разстройства (неостигмин и компенсира приложение).

Честота миастения заболяване варира жените и мъжете (3: 2). Жените обикновено начало съответства на периода на 20-30 години, мъжете са по-характерни лезия в напреднала възраст.

Заболяването често се развива субакутна или хронична, но понякога се дължи на преумора силна, интензивни физически стрес или инфекциозни заболявания (грип, ангина, остър катар на горните дихателни пътища) може да се появи малък развитие процес.

Основният симптом на миастения гравис е мускул патологично умора. Най-честите симптоми в началото на заболяването може да се нарече околомоторна нарушения - двойно виждане, птоза, интензивността на която варира в зависимост от упражняването. Като правило, те са по-силно изразени през втората половина на деня. Трябва да се подчертае, че реакциите на зеницата, са нормални. Tabloid може да се развие симптоми (влошаване на преглъщане, особено в края на хранене, гласови промени, затруднения в говора думите) се появява или влошава от продължителен разговор.

Възможно е да има умора на дъвкателните мускули и слабост на мускулите на лицето. В по-редки случаи, основните симптоми са пареза на крайниците.

Миастения гравис може да се обобщи, или ограничава до местните прояви (нарушена околомоторна функции рядко булбарна нарушения или мускулна слабост в крайниците).
В зависимост от настоящото разграничение. класически с прогресивно миастения, Миастенният епизоди (кратки интервали Миастенният нарушения и спонтанна ремисия на 25 или повече години) и Миастенният състояние (стационарни дефекти тип Миастенният движения за по-дълго време, често се наблюдава в местните форми).

Патогенезата е Миастенният нарушения блокират невромускулната трансмисия. Блокът може да доведе до намаляване на образуването на ацетилхолин, нарушение на неговото освобождаване и повишаване на активността на холинестераза с по-бързо разделяне на ацетилхолин. Synaptic предаване може също така да бъде компрометирана поради свързване на холинергичните рецептори чрез конкурентно блок. В 70% от пациентите с миастения разкрие лимфоидна хиперплазия или тумор (тимома) тимус.

В светлината на съвременните идеи за ролята на тимуса в immunogenesis изследване на пациенти с миастения гравис е показал способността на тимусната жлеза при определени обстоятелства, произвежда антитела самостоятелно протеини Челните плоскости. Тези антитела могат да заменят mionevralnyh ацетилхолин в синапсите и по този начин допринасят за развитието на невромускулна блок.

В тежка миастения. а понякога и с формата на умерено или дори светлината може да бъде видяна драматично влошаване на развитието на т.нар Миастенният криза. Често това се насърчава от ендокринни нарушения, често инфекция (грип, остри респираторни заболявания), по-малка токсичност, физическо или умствено натоварване, хирургия (особено на тимуса - тимоктомия дължи на основното заболяване или около интеркурентно болка), както и използването на хлорпромазин и мускулни релаксанти. Дамски кризи често се развиват в менструалния период. Понякога води не се откриват.

Кризи при бебетата е по-тежко. Много често има жизнения статус, водещи симптоми, които обикновено са респираторни заболявания. Те са открити в 25% от пациентите, и повече, в един и същи пациент може да се повтори няколко пъти. Патофизиологични механизми krizovoe държави миастения намалена до необработен блок невромускулната проводимост.

Важно е да се има предвид, че в различните мускулни групи при един пациент може да бъде различна чувствителност към антихолинестеразни лекарства. Това води до това, което може да се извърши едновременно и Миастенният и холинергична, т. Е. Смесен криза.