Малките аномалиите на развитието на сърцето

... в някои случаи, са в основата на сърдечно-съдови заболявания при деца.

Малките аномалиите на развитието на сърцето (MARS) - вродена анатомични изменения на сърцето и големите съдове, които не водят до груби нарушения на сърдечно-съдовата система.

Като се има предвид, че един MARS са висцерална съединителна тъкан дисплазия (CTD), те са склонни да имат изразен полиморфизъм клиникопатологични разстройства, в зависимост от степента и DST в патологичния процес с участието на други органи и системи. Следва да се отбележи, че най-често се комбинира с МАРС дисплазия на кожата и скелета. Идентифицирана връзка между броя на външен фенотипните маркери DST и Марс.

DST висцерални маркери за сърдечно-съдовата система (или MARS) са:

(1) на предсърдно и междупредсърдната преграда - prolapsing клапан долната вена кава, повишена Евстахиевата клапа 10 mm, отворен форамен овале, предсърдно преграден аневризма малък, нарушена трабекулите в дясното предсърдие prolapsing мускули пектинат в дясното предсърдие;
(2) трикуспидалната клапа - изместване на септума листовката в дясната камера кухина е в рамките на 10 mm, дилатация на правилните атриовентрикуларен отвори, трикуспидна клапа пролапс;
(3) белодробната артерия - дилатация на белодробната артерия, белодробна артерия пролапс на листовките на клапана;
(4) на аортата - тясна граница на аортен корен, корен граница аортни дилатационни синуси, двувръх аортна клапа, асиметрията на аортна клапа пролапс на, аортна клапа;
(5) на лявата камера - деформация вентрикуларна изходния тракт с систоличното валяк в горната третина на интервентрикуларната преграда, надлъжна трабекула в левокамерната кухина, напречната трабекула в левокамерната кухина, отклонение трабекула в левокамерната кухина, малка аневризма интервентрикуларната преграда;
(6) митралната клапа - пролапс на митралната клапа, ектопична хордите пред закрепващи брошури, chordae извънматочна задните закрепващи брошури, chordae пред нарушени разпределение клапан разпределение клапа акорд нарушен задната клапа, допълнителни групи на папиларни мускули, нарушена място на основата на папиларни мускули;

Усложнения и съпътстващата променя MARS може да бъде: инфекциозен кардит, калцификация, миксоматоза, фиброза листчета на клапата, пропуски chordae, нарушения на сърдечния ритъм. Хемодинамика с МАРС може да има промени във формата на регургитация, циркулаторна недостатъчност, белодробна хипертония.

Често MARS придружава такива патологични състояния като сърдечна аритмия и проводимост, включително синдром рано реполяризация, синдром на болния синус, Wolff-Parkinson-White синдром, увеличаване на електрическата активност на лявата камера, блокадата на полето бедрен блок, аритмия и пароксизмална тахикардия.

Чрез аритмогенен MARS включват фибро-мускулна аномално разположен акорд и трабекулите, пролапс на митралната клапа и трикуспидалната клапа, междупредсърдната преграда аневризма, разширения и / или Евстахиевата клапан за пролапс.

Засега няма консенсус за клиничното значение на Марс, много от които имат нестабилна характер, свързано с растежа на детето. Така че, може би затварянето на форамен овале, нормализиране на дължината на акорди на митралната клапа и диаметъра на кръвоносните съдове (багажника), регресията на уголемени Евстахиевата пролапси на вентилите на гребена на мускулите в дясното предсърдие, пролапс на митралната клапа. В някои случаи, Марс се промени не само качествено, но и количествено. В някои случаи, Марс е в основата на сърдечно-съдови заболявания при деца. В същото време би било неоправдано преувеличение на тяхната роля в функционални нарушения на сърдечно-съдовата система. (!) Във всеки случай, значението на структурни аномалии на сърцето трябва да се разглежда индивидуално.

Принципи за лечение на деца с Марс е все още предстои да бъдат формулирани. Но днес ние можем да предложим следните тактики за деца с МАРС:

(1) цялостна оценка на състоянието на здравето, включително различни видове изследвания на деца;
(2) избор на терапия в зависимост от клиничните и ехокардиографски електрофизиологични промени;
(3) използване на лекарства, насочени към нормализиране на метаболизма на съединителната тъкан;
(4) определяне на подходяща физическа активност в зависимост от функционалното състояние на миокарда.

лечение лекарство включва използването на: kardiotroficheskoy терапия (в нарушение на процеса на реполяризация в миокарда); магнезиеви препарати; антибиотична терапия в екзацербации на огнища инфекция, хирургични интервенции (превенция на инфекциозен ендокардит); антиаритмични лекарства (индикация, когато чист екстрасистоли група с нарушена реполяризация).

Общоприето е, използване на нелекарствени терапии, които включват: възраст адекватна организация на труд и почивка; спазване на ежедневието; рационалното и балансирано хранене; терапия и слухови обучение; масаж (за употреба, подводен и др.); вода и балнеолечение; физиотерапия (електрофореза с MgSO 4, електросън и др.); физическа култура, гимнастика.

Въпросът за допускане до спорт е решен индивидуално. В присъствието на пролапс на митралната клапа трябва да се разглежда фамилна анамнеза (случаите на внезапна смърт в семейството), присъствието на сърцебиене, ангина невярна; синкоп; промени в ЕКГ (нарушения на сърдечния ритъм, скъсяване и дълъг QT синдром) са в основата на решение за противопоказания спортната тренировка. Това важи и за наличието на абнормално raspolozhennyeh струни и синдром на трабекуларната рано вентрикуларна които като аритмогенен MARS могат да предизвикат сърдечни аритмии в спортисти по отношение на физически и емоционален стрес.