Лечението на болестта на Хънтингтън

Лечението на болестта на Хънтингтън. Тик giperkinez - тикове.

Ефективно патогенетичен лечение на болестта на Хънтингтън не е разработена. За да се намали тежестта хореичен хиперкинезия antidofaminergicheskie прилагат средства от халоперидол група невролептици тиаприд т.н. Важно е постигнато и при възлагане на тези лекарства антипсихотичен ефект .. За продължително поддържащо лечение халоперидол се прилага в доза от 1.5-3 мг / ден.

При тежки случаи, за да се намали хиперкинезия невролептици полезно да се комбинира с бензодиазепинови лекарствени средства, по-специално с клоназепам в дневна доза от 14 мг.

Когато акинетично-твърда форма може да се използва леводопа препарати в комбинация с селегилин и допамин рецепторни агонисти, но ефикасността на тези агенти при лечението на допаминергичното акинетично-твърда форма BG е незначително.

Клон на персонала неврогенетично институт по неврология показва изложба БГ забавяне прогресията на определен защитен ефект вътрешен синтетичен невропептид semax в случай на продължителни повторни курсове на лекарството при пациенти в най-ранния ( "предклинични") етап на процеса. Нова посока в лечението на БГ е трансплантацията на фетални мозъчни клетки в базалните ганглии, но ефективността и безопасността на тази необходимост лечение внимателно да се оценява.

В момента единственият метод за предотвратяване на болестта на Хънтингтън е генетично консултиране и превенция на рецидив на заболяването в семейства обременени. Пациентите с риск от риска 50% за BG, права линия е ДНК диагностика за откриване на мутантния ген; лица с износването менти създадена генна болест да се въздържат от раждането на детето. Жени в риск от възможна пренатална ДНК диагностика в първия триместър на бременността.

Пренаталната ДНК диагностика на плода се извършва въз основа на ДНК изследвания на хорион въси или околоплодна течност клетки, което дава възможност да се установи надеждно генетичния статус на плода и своевременно за решаване на проблема с евентуален аборт.

Тик giperkinez - тикове.

Tic хиперкинеза (кърлежи) се характеризира с принудително повтарящи кратко стереотипни спазматични резки движения, които едновременно да включват отделни мускулите или мускулни групи.

Tic прояви на хиперкинетично изключително разнообразен. Tiki приличат на фрагменти от нормалните жестове или целенасочени движения, "извадени" от ежедневието поведенчески контекст, и може да имитира почти всяко движение на лице, или звука, идващ от тях. За разлика от някои други хиперкинетично пациент лесно може да имитира тикове.

Традиционно, тикове се случват спонтанно, без да предизвика външни дразнители или движения. Въпреки това, някои пациенти са съобщили, че имат тикове се случват във възприемането на специфични визуални или звукови дразнители, които действат като "спусъци" (например при поставяне на определен предмет или признаци, кашлица до седящия пътник, и т.н.). Най-изразено това явление при пациенти с ехолалия. В някои случаи има рефлекс тикове (startltiki), което предизвиква реакция на страх от внезапно звук, ярка светлина или докосване.

Въпреки тикове са неволеви движения, пациентът е в състояние да проведе хиперкинезия усилия в продължение на няколко десетки секунди и дори минути, но обикновено за сметка на бързо увеличаващото се вътрешно налягане, което неминуемо нарушава, което води до моментно тик "буря". Способността да потискат тикове много променлив и зависи от хиперкинеза на интензитета и тип. Например, прости клонични движения (като поклащане или крив) потискат по-трудно, отколкото по-сложни движения.

По-лесно е да се бавим тези тикове. която предшества завладяващо желание да се движат. Това желание и се развива с него възможността за временно задържане giperkinez се създаде илюзията за произвола на кърлежи - много пациенти казват, че най-малко част от тикови движения са изработени от "по желание" или "механично", за да се улесни вътрешно напрежение. Неотложна движение, за да се ангажират и да се опитва да контролира тиковете "в обществен" са в постоянен източник на вътрешно напрежение и може значително да повиши субективен дискомфорт на пациентите, поради хиперкинеза.

Характерна особеност на кърлежи е тяхната внушаемост, например, когато се отговаря на въпроси на лекаря за развитието на заболяването на пациента може да възобнови тикове, отсъстват към това за дълго време.