Лечение на автоимунен хепатит - медицински портал EUROLAB
Причините за автоимунен хепатит
Автоимунен хепатит (АИХ) - хронично чернодробно заболяване с неизвестна етиология с характерните имунни и автоимунни функции, наличието на значителни титри на циркулиращите тъкан "антитела", gi- pergammaglobulinemiey, перипортална възпаление и некроза по стъпка в изследването на чернодробни биопсии.
AIG счита сравнително редки заболявания - в Европа и Северна Америка, честотата се оценява 50-200 случая на 1 милион население, което по принцип съответства на честотата на други автоимунни заболявания. YAG съставлява до 20% от всички хроничен хепатит. В Азия и Африка, честотата на АИХ по-долу. Автоимунен хепатит се среща по-често в женската половина от населението на възраст 12-25 години, но може да направи своя дебют в менопауза. Съотношението на жените и мъжете оценени като 8: 1.
Прицелния антиген, отговорен за образуването на автоимунен хепатит, включват:
- чернодробно-специфичен протеин,
- антиген черния дроб бъбречни микрозоми
- асиалогликопротеин рецептор.
Тясна връзка с HLA антигени, включени в имунорегулаторни процеси, има висока честота на HLA алели Al, В8, DR3 и DR4.
Има два вида на автоимунен хепатит, в зависимост от откритите антитела:
- автоимунно тип-1 хепатит - най-честата форма (85% от всички случаи) YAG определени серопозитивни за антитела на гладката мускулатура на титрите 1:40 или повече и / или хомогенни видове на антинуклеарни антитела; Антитела на гладката мускулатура и антинуклеарни антитела вероятно не отразяват първичен имунен отговор към специфични автоантигени и не са показател за основните патогенни механизми;
- тип-2 автоимунен хепатит с антитела срещу черния дроб бъбречни микрозомални - среща главно при деца на възраст от 2 до 14 години; възрастни е 20% от пациентите; често се свързва с други автоимунни заболявания (витилиго, инсулин-зависим захарен диабет, автоимунен тироидит).
Маркирана инфилтрация в портал и перипортално зона и да се ангажират паренхимни клетки в зоната перипортално са признаци на хроничен автоимунен хепатит, може да се развива по-вирус. Също намерено разширение портална полета с богат натрупване него инфилтрации с разнообразен клетъчен състав, понякога счупени и лобуларен чернодробна структура.
Получаване на цироза е установено при пациенти с омаломощен процес активност и злокачествени разбира по време на първата и втората година на заболяването. С такова неблагоприятно развитие на заболяването се развива и фокална некроза на хепатоцитите. Регенерация често се наблюдава в периферната зона във формата на binuklearov или понякога гигантски многоядрени хепатоцити.
Много често началните симптоми на автоимунен хепатит, не се различават от появата на остър вирусен хепатит, но тъй като това е подозрение за последния пациентът е хоспитализиран. Той отбелязва:
- слабост
- анорексия,
- потъмняване на урината
- интензивна жълтеница,
- повишени нива на билирубин до 300 ммол / л,
- аминотрансфераза увеличи повече от 10 пъти.
Клиничната картина на вирусния хепатит под влияние на лечението на упадък, автоимунна - прогресия, след 1-6 месеца от присъединяването на симптомите на автоимунен хепатит.
Автоимунен хепатит може да се докаже и екстрахепаталните симптоми, треска, и следователно години болестта може да се представят като системен лупус еритематозус, ревматизъм, ревматоиден артрит, миокардит.
- бавно прогресиращо жълтеница - с прекъсвания, се увеличи значително в периоди на обостряне;
- треска - повишаване на температурата в преразпределение 37,5-39 ° С, често се свързва с повишена ESR от 40 до 60 мм / ч;
- артралгия - един от най-често срещаните и постоянни признаци на заболяване в екстрачернодробен автоимунен хепатит; ангажирани предимно големите стави на горните и долните крайници, в някои случаи, стави на гръбначния стълб;
- пурпура - се характеризира с хеморагичен обрив под формата на рязко определени точки или петна, често оставя кафяво-кафяв пигментация; понякога се наблюдава лупус еритема, еритема нодозум, псориазис, локализирана склеродермия;
- миалгия,
- коремна болка,
- замъглено сърбеж,
- хеморагичен обрив - често разширени вени, различна тежест хиперемия палми;
- хепатомегалия - черен дроб се увеличава в повечето пациенти, болезнен при палпация, умерено гъста консистенция; понякога отива на спленомегалия, асцит се случва много рядко и в периоди на силно изразена активност на процеса.
Треска в продължение на много месеци е единственият симптом на заболяването. Впоследствие, артралгии, хепатомегалия, белия дроб и плеврата, фурункулоза, хеморагичен синдром изискват диференциална диагноза на системен лупус еритематозус.
При повечето пациенти клинична ремисия е свързано с подобрение, но не и нормализиране на биохимичните параметри. Повторни обострянията при пациенти с автоимунен хепатит големи ограничения се случват по-лесно, с по-малко ярки симптоми и по-малко вариация на биохимичните параметри. Повторни обострянията се спират много по-бързо от първото.
Как за лечение на автоимунен хепатит?
Лечение на автоимунен хепатит. е комплекс, основно включва използването на кортикостероиди (GCS). Данните за патогенезата на заболяването показват своите лекарства по избор за лечение на пациенти с автоимунен хепатит.
Преднизолон е с широк спектър на действие, влияние върху всички видове метаболизъм, като изразено противовъзпалително действие. Намаляването на активността на патологичен процес влияе преднизолон, причинени не само прякото имуносупресивен ефект на К клетки, но също индуциращия ефект на лекарството върху супресорната активност на Т-лимфоцити. Последният намалява признаването и пролиферацията на имунни клетки, чувствителни към автоантигена и инхибиране на имунни отговори. Преднизолон имуномодулиращо действие се проявява при определяне висока доза. В клинични проучвания за лечение на преднизолон показа намаляване на честотата и тежестта на имунопатологични реакции, насочени срещу автоантигени чернодробната тъкан.
Лекарството се използва AIG и азатиоприн. По принцип, има две възможни механизми на въздействие на азатиоприн на имунния отговор:
- потискане на активно пролифериращи клонинги на имунни клетки,
- потискане на елиминиране на определени възпалителни клетки.
Влиянието на азатиоприн за първичен и вторичен имунен отговор в експериментални животни и хора. Това намалява нивото на В-лимфоцити, IgG и Т-лимфоцити, притежаващи помощник активност.
Недостатъчно терапевтичен ефект азатиоприн е свързано с нарушение на активиране на лекарството или унищожаването ускорение при чернодробни заболявания. Преднизон може да насърчи активиране на азатиоприн.
Абсолютни противопоказания за употребата на кортикостероиди при пациенти с автоимунен хепатит липсват. Относителни противопоказания са тежка бъбречна недостатъчност, фокална инфекция, диабет, язвена болест, злокачествена хипертония, Postmenopause остеопороза. И двете схеми на лечение са еднакво ефективни, но честотата на усложнения на комбинирано използване с преднизолон азатиоприн 4 пъти по-малко, отколкото при използване само преднизолон.
Необходимостта за лечение на автоимунен хепатит, се определя главно от тежко клинично протичане на заболяването, биохимични, хистологични и имунологични признаци на патологичен процес активност.
Показания за лечение на АИХ могат да бъдат обобщени, както следва:
- абсолютен - тежки симптоми, при постоянна прогресия
- ALT> 10 правила
- AST> 5 норми
- гама глобулин> 2 стандарти,
- мостове и / или некроза multilobular
- относителните - симптомите на умерен отсъстват
- ALT - 3-9 стандарти,
- AST - 5 норми
- гамаглобулин <2 норм,
- перипортално хепатит,
- без лечение - систематично, за малки лабораторни промени
- AST <3 норм,
- тежка цитопения,
- портал хепатит,
- неактивна цироза
- декомпенсирана цироза с кървене от хранопровода варици в историята.
Терапевтична недостатъчност при пациенти с автоимунен хепатит се наблюдава при 20% от пациентите, 15-20% подобрение идва без пълна ремисия, а пациентите трябва да продължат на поддържащата терапия. Липсата на ефект от прилагането на кортикостероиди може да се обясни с недостатъчна първоначална доза от лекарството. Продължителност на лечението 3-6 месеца; негативен ефект върху лечението на терапията изисква преразглеждане.
Чернодробна трансплантация е показан за:
- неефективност на имуносупресивна терапия при пациенти с тежки форми на AIG,
- значителни странични ефекти от лечението (остеопороза, хипертензия, ерозивен и язвени заболявания на храносмилателния тракт, диабет, левкопения)
- напреднал стадий на заболяването и наличието на декомпенсирана цироза.
Какви заболявания могат да бъдат свързани
Автоимунен хепатит е системно заболяване с кожни лезии, серозни мембрани и няколко вътрешни органи:
- плеврит,
- фиброзен алвеолит,
- миокардит,
- перикардит,
- улцерозен колит,
- гломерулонефрит,
- иридоциклит,
- синдром на Сьогрен,
- лезии на щитовидната жлеза,
- вторична аменорея,
- синдром на Къшинг,
- диабет,
- генерализирана лимфаденопатия,
- хемолитична анемия,
- идиопатична тромбоцитопения,
- хипереозинофилен синдром,
- различни белодробни и неврологични разстройства.
Въпреки това поражение рядко доминират клиничната картина, най-сериозната от тях, включително и гломерулонефрит, често се развиват в терминален стадий на заболяването.
Автоимунен хепатит често се развива в комбинация с други автоимунни заболявания:
- витилиго
- инсулин-зависим захарен диабет,
- Тиреоидит на Хашимото.
Може образуването на цироза на макро- и micronodular видове.
Лечение на автоимунен хепатит у дома
Първият остър период на заболяването, пациентите изискват продължително хоспитализация. В болницата, когато е възможно да се постигне клинична ремисия, не винаги се постига нормализиране на биохимичните параметри.
Пациенти с автоимунен хепатит подлежат на диспансерно наблюдение, което осигурява правилния режим на контрол с ограничен физически и емоционален стрес, трудова заетост, като се вземе предвид клиничната форма на заболяването и естеството на производствената дейност. Повечето пациенти остават в ремисия увреждания могат да продължат обучението си.
Медицински терапия включва поддържане на състоянието на имуносупресивни лекарства не само, когато е изразен, но при умерена степен и мек процес активност. Последващи прегледи и лабораторни изследвания, провеждани на всеки 4-6 месеца, а в продължението на имуносупресивна терапия - 1-2 пъти месечно. Появата на рецидив на симптомите (жълтеница, системни прояви, повишени трансаминази, хипербилирубинемия, хипергамаглобулинемия) показва необходимостта да възобновят терапията съгласно схемата в болница.
Повторни обострянията при пациенти с автоимунен хепатит големи ограничения се случват по-лесно, с по-малко ярки симптоми и по-малко вариация на биохимичните параметри. Повторни обострянията се спират много по-бързо от първото. Тъй като лечението може да се извърши и амбулаторни пациенти.
Всяка терапия на автоимунен хепатит е набор от процедури и много издръжлив във времето. През този период се препоръчва да се спазва точността на лекарското предписание, скоростта на лекарства по лекарско предписание, хранителна диета. Самостоятелно лечение е неприемливо, както и игнориране на симптомите. Общата продължителност на живота варира индивидуално средно от 10 до 15 години.
Какви лекарства за лечение на автоимунен хепатит?
При определяне пациенти GCS с автоимунен хепатит, използвайки един от две схеми:
Когато възлагане други хормонални препарати могат да използват следните еквивалент до 5 мг преднизолон (1 таблетка) = 4 мг триамцинолон (1 таблетка) = 4 мг метилпреднизолон (1 таблетка) = 0.75 мг дексаметазон (1.5 таблетки).
При избора на дозата на GCS е целесъобразно да се вземат под внимание нивото на албумин в кръвния серум.
Лечение на автоимунен хепатит традиционните методи
народни средства за защита на приложения за лечение на автоимунен хепатит не показва значителен положителен ефект и поради това абсолютно предимство се дава фармакологични ефекти в комбинация с диета и режим.
Лечение на автоимунен хепатит по време на бременност
Лечение на автоимунен хепатит по време на бременност е от интерес за специалисти в различни медицински области и трябва да се направи във връзка хепатолог, гинеколог, гастроентеролог. Тази патология се среща при бременни не е толкова рядко, но бременност обикновено се случва на фона на слаб или умерен активност на процеса в черния дроб, тъй като високата активност е придружен аменорея.
Благополучието на жените оценяват добре на лечение с кортикостероиди, но прогнозата за плода по същото дело ще бъде по-лошо - честотата на загуба на плода (спонтанни аборти и перинатална смъртност), не превишава 33%. В някои случаи, бебета се раждат преждевременно.
Съществува опасност от децата, родени с цепнато небце. Азатиопрингг е възможно да бъдат отменени по време на бременност, тъй като експерименталните данни не изключват тератогенни ефекти на лекарството. Медицински тактика е да се продължи лечението на кортикостероиди, но с задължителна надзора от страна на гинеколог, за да предоставя специализирана акушерска помощ, ако е необходимо.
Кои лекари лекуват, ако имате автоимунен хепатит
За диагностични цели, той реши да отпусне определена и вероятен автоимунен хепатит.
Диагностични критерии за определен AIG:
- липса на анамнеза за преливане на кръв,
- липса на скорошна употреба на хепатотоксични лекарства
- липса на злоупотреба с алкохол,
- отсъствието на серумни маркери на вирусен хепатит А, В и С,
- повишаване на нивото на гама-глобулин и IgG е повече от 1,5 пъти в сравнение с нормата,
- увеличаване ANA титри, SMA, или анти-LKM-1 повече от 1:80 при възрастни и при деца под 01:40,
- високо увеличение разпространението на ALT, AST за подобряване на TF-1.
Диагностика на вероятната YAG е настроен при условие, че на клинични и лабораторни признаци не са достатъчни, за диагностициране на някои YAG, например история на консумацията на алкохол, нивото на гама-глобулин и титри на антитела по-ниски стойности.
Трябва да се подчертае, че някои хистологични особености на АИХ и вероятно една и съща. Хистологичните критерии за активност на заболяването са изразени gistolimfoplazmotsitarnaya инфилтрация в портала пътища с проникване в лобулите, присъствието на паренхимни некроза пристъпи в нарушение на границата на плочата. punctates откриване на чернодробните мостове тъкан или multilobular некроза независимо от клинични и биохимични характеристики е индикация за лечение с кортикостероиди.
Често има стойност изключение ясни етиологични фактори на чернодробно заболяване в присъствието на други автоимунни заболявания в историята на пациента или в непосредствена семейството, изразени и изолиран увеличение хипергамаглобулинемия IgG свързан със синдрома цитолиза и характерни хистологични промени в чернодробната биопсия.