Комбинирана вродено сърдечно заболяване - три-камерна сърце (синдром на единична камера) с

Документът описва клиничен случай на рядко вродено сърдечно дефект - три-камерна сърце.

Комбинирана вродено сърдечно заболяване - синдром на КР triloculare (единична камера) с митралната клапа атрезия, предсърдно септален дефект и белодробна хипертония (доклад случай)

Той се представя описание на клиничен случай на рядка вродена болест на сърцето - синдром кор triloculare (единична камера).

В практиката, се сблъскваме с рядък случай на комбинирани CHD: три-камерна сърдечна (синдром на единична камера) на с атрезия на митралната клапа, вторичен предсърдно септален дефект и белодробна хипертония високо.

Кристина Г. дете е роден 06.01.10. Тегло при раждане 2030, височина - 46 см, обиколка на главата - 30 см Blood майка -. (II), детето - (III). В болнично лечение в педиатричната отделението RCH № 3 DRKB на 09.04.10 до 1.13.10.

Тези преждевременно раждане, на възраст от 35 седмици, претеглят акушерски история, вътрематочно забавяне на растежа, ранно руптура на мембрани. Оценка по Апгар - 7-8 точки. Предварителната диагноза: респираторен дистрес синдром I (СПТ), белодробна ателектаза. степен недоносеното аз. Рискът от вътрематочна инфекция (IUI). Перинатална централната нервна система (PPTSNS), хемолитична болест на новороденото на система АВО. " Държавната болница в центъра на тежестта, стабилен, auscultated систолното роптаят. Той е получил лечение: инфузионна терапия, антибиотици.

От 4-ти градска болница бебето прехвърлени на отдела по патология на новородените детското отделение номер 3 RCH 01/13/10 с диагнозата на СПТ, бял дроб ателектаза. Вродена болест на сърцето? Метаболитният кардиомиопатия. степен недоносеното аз.

В педиатричната отделението RSC 3 № провежда клинично и лабораторно изследване. Клиничната диагноза: церебрална исхемия I, PPTSNS. Неонатална жълтеница. Недоносеното I. ВПС? Posthypoxic миокардна исхемия. Състояние след СПТ. I получено: интравенозна инфузия, антибиотици (цефалоспорини, аминогликозиди), в / имуноглобулин.

19.01 Консултация DRKB хирург, диагноза: arthrosteitis проксималната кост на лявата раменна кост? меките тъкани абсцес париетален област на правото. Продуциран от откриване на абсцес, предписано лечение.

22.01 във връзка с влошаване на общото състояние, повишаване на дихателна недостатъчност, причинена от реанимация и детето реанимация DRKB бригада прехвърлени към DRKB. Клиничната диагноза: инсеминация (неизвестна етиология). Епизеалната остеомиелит на проксималната епифизата на лявата раменна кост. меките тъкани абсцес париетален област на правото. Десностранна пневмония, степен Нам II-III. Церебрална исхемия II степен. PPTSNS оформени мускулна хипотония. Симптоми на отнемане. ВПС? Недоносеното 35 седмици.

От 22.01 на 03.04.10 бях на лечение и изследване в новородени в спешното отделение DRKB да се консултирате с лекар, кардиохирург, кардиолог, проведено posistemnoe ултразвуково изследване. Въз основа на резултатите от проучването е бил диагностициран с ИБС: единична синдром камера. Хипоплазия на лявата камера, митрална атрезия на. Предсърдно септален дефект вторична. Двойна заустване на кораби от дясната камера. Висока белодробна хипертония. Кръвоносната недостатъчност II B степен IUI (недиференцирани). Focal пневмония на фона на ателектаза на белите дробове, тежка, остра, разбира се, NAM III степен. Ентероколит. Артрит на лявото рамо и тазобедрените стави. Дисплазия на лявата тазобедрената става. Катарален конюнктивит. Церебрална исхемия II степен. синдром пирамидални недостатъчност. Анемия смесена етиология тежка. степен недоносеното аз. Постнатална хипотрофия II степен.

Препоръчва се: преглед и консултация кардиология DRKB един месец. 02.04.10 записани в UNM RCH номер 3 на възраст от 1 месец, 28 дни. Продължава терапия се назначава в DRKB (инфузионна терапия, дигоксин, veroshpiron, качулка). С 04,02 от 12,02 инфузия и антибиотично лечение бяха проведени чрез катетър наляво югуларната вена, с 12,02 от 17,02 - чрез периферен достъп.

02/14/10 - състояние на отрицателни динамика: фебрилна температура, изразена загриженост, диспнея, Нам II, намаляване до 76% насищане, кръв левкоцитоза на 36.9 гр / л, преминаването leykoformuly (п - 18%, от - 64%) , генотоксични детайлност на неутрофили, CRP - 30 мг / л. На рентгенографии - десностранна пневмония. Назначен в / sulperatsef имуноглобулин. От 17.02.10 - клинични, лабораторни и инструментални положителна динамика: понижена активност в кръвта намалява на инфилтрати рентгенографски и застояли оточни промените в десния бял дроб. Кръвните култури за растеж стерилност микрофлора не се разкриват.

Когато едно дете се гледа в състояние клиника продължи да бъде трудно поради сърдечната недостатъчност: NC IIB, Нам I-II, висцерална дисфункция. Бледа кожа, с сивкав оттенък. Подчертана kislorodozavisimost. Непрекъснато кислородна терапия чрез назален канюла. Насищане в интервала 72-84%, на BH - 30-62, сърдечната честота - 138-162, BP - 90/50 мм живачен стълб. Чл. 2 седмици наддаване на тегло от 75.0 Kormitsya сонда при 30,0-35,0 мл смес от научава "Prienai". Корем меки изпражнения дневно. Адекватна диуреза. Централна катетър работи.

състояние 09/04/10 детето изведнъж рязко се влошава, увеличава задух, генерализирана тревожност, маркирани спад на насищане с кислород до 40%, спад в кръвното налягане, се появи метеоризъм, повишена обща цианоза, аритмия дишаха и сърце. Терапия подобрена чрез свързване на допамин прилага Неостигмин, респираторна подкрепа с увеличаване на концентрацията на кислород.

Във връзка с увеличаването на брадикардия / въведена в 0.01% -ен разтвор на адреналин - 1.0. Причинява се от DRKB на реанимация екип. Във връзка с сърдечен арест в / отново стр адреналин и атропин терапия - без ефект. Устройство вентилатор и интракардиално приложение на епинефрин счита неподходящо поради неизбежна смърт в даден CHD. В 14.30 ekzitiroval дете със симптоми на сърдечно-белодробни заболявания.

Диагнозата на посоката на отваряне: ВПС: синдром единична камера. Hypoplastic лявата камера, митралната клапа атрезия на, предсърдно септален дефект вторична. Двойна заустване на основните съдове на дясната камера. Висока белодробна хипертония. етап TC II B. Оток на мозъка? Инсеминация (неизвестна етиология). Focal пневмония на фона на ателектаза, остър разбира се, NAM III степен. Ентероколит. Артрит на лявото рамо и тазобедрена дисплазия на лявата тазобедрената става. Катарален конюнктивит. Церебрална исхемия II степен. синдром пирамидални недостатъчност. Анемия смесена етиология тежка. степен недоносеното аз. Постнатална хипотрофия II степен.

3-месечно бебе с тегло 2,030 преждевременно и увеличение от 46 см, hyposthenic тяло, ниска мощност. На кожата и лигавиците видими бледо синьо. Меките тъкани на главата и черепа непокътнати. Soft обвивка оточна мозъка.

Плевралната кухина безплатно, светлина леко се притиска срещу гръбначния стълб, дясната белодробна тегло 80 г, левия бял дроб - 64 д; белодробна тъкан plotnovata последователност, нарязани тъмночервен цвят (светло нарязани парчета потъват във вода).

Heart (тегло 36 грам) - увеличение на дясната камера (дебелина на стената 0,6 см, дебелина на левокамерната миокарда - 0.2 cm), предсърдно септален дефект (0.2 х 0.3 cm), напълно отсъства преграда ( три-камерна сърцето); показва пълно неперфорирана митрална отвор и атрезия, белодробна клапа с устата си (периметър белодробната артерия - 2.0 cm). Разкрити патент дуктус артериозус.

Черен дроб (тегло 126 гр) се увеличава, повърхността е гладка, червено-кафяв цвят разреза е сиво порции. Слезката (тегло 20 д) се увеличава, гладка капсула маса тъмно червен цвят. Бъбрек (тегло 22 гр) - гладка капсула lobed повърхност, границата между слоевете е запазена.

Надбъбречните жлези, панкреаса, стомашно-чревния тракт и тимус без видими промени.

Белите дробове - изразени множество mezhalveolyarnyh прегради огнища ателектаза и хеморагичен инфаркт, артериосклероза, белодробни клонове артерия.

Сърце - интерстициален оток и огнища от фрагментиране на мускулните влакна, ендокардиума на дясната камера драстично се сгъсти и склерозирали, което показва, fibroelastosis. Белодробната артерия - маркиран сгъстяване и фиброза на ципа.

Brain - хиперемия и застой в съдовете, перисъдово оток.

Черен дроб - задръстванията в централните вените и хармоници, пулверизиране мастна дегенерация в хепатоцитите.

Комбинирана вродено сърдечно заболяване: три-камерна сърдечна (синдром на единична камера), неперфорирана митралната клапа. Предсърдно септален дефект. Белодробна хипертония (синдром на Айзенменгер). Valve Атрезия на белодробната артерия и дясната камера на ендокарда fibroelastosis. Патент дуктус артериозус. Atelektaticheskaya и оточни хеморагичен форма пневмопатия с хеморагичен инфаркт огнища в белите дробове, arteriolosclerosis белодробни артерии клонове с развитието на високо кръвно налягане в белодробната циркулация. оток на мозъка. Като цяло недохранване.

По този начин, ние описахме комбиниран комплекс вродено сърдечно заболяване: трикамерна сърца (единичен вентрикуларна синдром - липса на интервентрикуларната преграда) на в комбинация с предсърдно септален дефект, белодробна стеноза, дясна вентрикуларна хипертрофия средно) и синдром на Айзенменгер (белодробна хипертония). Трябва да се отбележи, че атрезия на вентила и стеноза на белодробната артерия бе придружено от фиброза на интимата на съда по цялата му дължина до малките клонове и fibroelastosis ендокарда на дясната камера. Освен това, имаше неперфорирана наляво атриовентрикуларен отваряне и отворен дуктус артериозус.

KM Abdrashitov, NN Архипов, SA Zolotonosov, вицепрезидент Nefedov,

DR Salmanidina, LG Khisamova, EM Shakirov

Република болница № 3 на МЗ

Казан членка Медицинска академия

Nefedov Валерий Петрович - д-р, доцент, ръководител. Патология RSC 3 МЗ