Истинските пемфигус върху разработването на механизми за лечение
В статията се представя данни за патогенезата на тежки, потенциално фатално заболяване - истинска пемфигус. Описва нейните клинични прояви, тактика на диагностика и лечение.
Ключови думи: истинската пемфигус, патогенеза, клинични прояви, диагностика, лечение.
D. Ya. Golovchenko да. М. N. доцент
Национален Медицински университет. А. А. Bogomoltsa, Киев, Катедра по дерматология с хода на СПИН
В момента по-голямата част от дерматолози пемфигус се счита за автоимунно заболяване. В патогенетична роля в развитието му се дава главно антитела от клас Ig G до циментов епидермален междуклетъчно вещество [15, 16]. Предложи следните механизми на имунни заболявания, което води до развитието на заболяването:
1. Централна, може би генетично обусловена увреждане на имунната система. В своето развитие имат роля принадлежи на тимуса. В този случай, тя се счита за идиопатична пемфигус, автоимунно заболяване.
2. Централна отслабена имунна система поради външни фактори. Развиващите вторичен пемфигус е автоимунно заболяване.
3. Развитие на епидермиса на патологичния процес. Това е придружено от натрупването на антиген в междуклетъчното пространство и образуването на автоантитела срещу междуклетъчно вещество. Образуването на имунната антиген-антитяло комплекса причинява разтварянето на междуклетъчното вещество, унищожаването на дезмозома, загубата на клетки на епидермиса способност да образуват.
Резултатите от проучванията светлина оптичен и електронна микроскопия право radioautographic кожата морфогенеза пемфигус счита като проява на синдрома на регенеративен и пластмаса дефект [9, 11, 17]. Появата на това може да се дължи на влиянието на генетичния апарат на клетъчните-увреждащи агенти: химикали (ксенобиотици), физически (радиация) или биологични (вируси, бактерии). Наличието на лезии в генетичния апарат epidermotsitov потвърждава натрупване на ядрената ДНК в клетки acantholytic [3, 11-13]. Възстановяване на нарушение води до промяна в антигенна структура на клетката, което води в кръвния серум на пациента и в междуклетъчното пространство на епидермиса появи антитяло [3, 13]. След това, активирането на Т клетки, предимно в посока на Т хелперен тип 2 с по-нататъшното производство на интерлевкини. Това води до диференцирането на В-клетки в плазмените секретиращи антитела от клас Ig G [11, 13]. Между разработен клинично заболяване наблюдава високи титри на автоантитела подкласове Ig G. По метода на директно биопсии имунофлуоресценция на кожата може да разкрие междуклетъчната фиксиране автоантитела Ig G пемфигус всички пациенти [11]. Автоантитела срещу епидермални клетки повърхностни структури предизвика унищожаване mezhepidermalnyh връзки с последващо acantholysis на развитие.
Предполага се, че е възможно acantholysis причинител, клетъчни протеолитичен ензим се освобождава по време на свързването на автоантитела към повърхностите на кератиноцити. Така ензим плазмин може да бъде образуван от неактивния плазминоген от действието на друг специфичен активатор на кератиноцит освобождава след свързващата ги автоантитела [5, 6].
Acantholysis е задължително хистопатологично знак за истински пемфигус, също така е характерно за формирането на интраепиI дермален мехури. Първо привлече вниманието през 1881 г. до появата на повърхностно интраепиI дермален мехури H. Auspitz [7]. Той се дължало на дегенеративни промени в епидермиса, т.е. атрофия междуклетъчните процеси. Той въвежда термина "acantholysis".
А. Civatte през 1943 godu [13] описва хистологична картина на болестта: загубата на междуклетъчните връзки в гръбнака слой на епидермиса, в резултат на образуването на кухини в acantholysis, тяхното сливане да образуват мехурчета.
Цитология намазки Ttsanka метода на [11], получени от дъното на ерозията мехурчета след отварянето и се оцветяват по Романовски-Gimza, установена "acantholytic клетки" (клетки Ttsanka). Тази промяна дегенеративни клетки трънлив слой, различна от нормалната малък размер, голям заема почти цялата клетъчното ядро. Има нехомогенни цитоплазмен оцветяване: около сърцевината - лента от светлина-син цвят в периферията е интензивно синьо (концентрация зона). Ядрото на тези клетки може да се определи от 2 до 15 нуклеоли. Микроскопско изследване разкрива, тампони обикновено претоварване "acantholytic" клетки под формата на слоеве.
4 основни клинични форми на пемфигус вярно: вулгарно, вегетативен и листа еритематозен (себореен Санир-Usher синдром).
Най-често срещаният пемфигус вулгарис, обикновено започва на възраст между 40-60 години между тях. Понякога това се случва при деца и юноши. Обикновено първата поява на лезии предхожда влошаване на здравето на пациента, ниска температура, но болестта може да се развие остра, директно от появата на множество обриви и бърз процес прогресия.
Често първата прояви пемфигус (89,36%) се появи в лигавицата и може да съществува тук за достатъчно дълго време, от няколко седмици до няколко месеца [3, 4, 13, 14]. Основният елемент на обрив при това заболяване е балон, но формирането на тези елементи в устата е техните леки наранявания по време на хранене храна, прибори за хранене, и те бързо се отвори. Сформирана ярко червено, понякога покрита с ерозията белезникава плака. Те са граничи с фрагменти от епителни останки от пикочен мехур на гумите. Понякога обриви гумите се превърна в един филм напомня на дифтериен. Ерозията обикновено не са склонни към спонтанно епителизация и склонни към периферната растеж, се сливат една с друга и са придружени от увеличаване на заболеваемост.
Характерно е разпространението на обриви по устните и кожата около него. Обикновено, образувана по устните на ерозия също е много болезнено, покрита с гъста, стегната на ерозивни области хеморагични корички. Има богата слюноотделяне, хранене, движение на устата, устните са изключително сложни и са придружени от остра болка и изключително неприятна миризма (фиг. 1). Обривът върху кожата също така представя мехурчета с различни размери (от размер на грахово зърно до лешник или повече), се появяват най-често по кожата в незасегната гърдите, гръбнака и други части. Техният брой постепенно се увеличава. мехури гума първоначално напрегнат, ясно съдържание. Но много бързо ексудат става мътна, гноен, а гумите - изтощена. Под тежестта на ексудат големи мехурчета стават крушовидни. Гуми елементи дори в лека травма се разкъсва и формира на червено, сълзене, ерозионните болезнени граничи пилинг епидермиса фрагменти (фиг. 2).
Когато дръпнете пинсетите за мехур гума може да доведе до отделяне на епидермиса под формата на панделки от очевидно здравата кожа извън ерозията (ръб Николски знак). Но може да има още един двама от неговите положителни версия: триенето между пръстите кожни мехури и на разстояние от тях се измества от по-горните слоеве на епидермиса. Тази светлина наранявания на епидермиса с истински пемфигус причинени acantholysis е описан за първи
P. В. Nikolskim през 1896 г. [4, 13].
пръст натиск върху пикочния мехур на nevskryvshegosya гума при пациент с пемфигус увеличава своя отпечатък. Това се дължи на променената епидермален acantholytic сноп кистозна течност механично налягане - симптом на азбест-Hansen (1960) [13, 14].
В началото на заболяването общото състояние на пациента може да бъде едва ли нарушен, но постепенно се влошава, има слабост, неразположение, загуба на апетит, безсъние, треска. Рязко намалена дневна екскреция на натриев хлорид (до 4-1 грама на ден или по-малко), дори в ранните стадии на болестта [12]. AI Kartamishev даде този знак на голямо диагностика и диференциална диагностика стойност.
При липса на модерно лечение на пациенти, страдащи от пемфигус вулгарис, са убити в периода от 6 месеца до 2 години.
Pemphigus вегетиращ форма често започва с лезии на устата, докато има преобладаващ локализация на мехурчета в естествени отвори (устата, ануса, полови органи), в областта на пъпа и кожните гънки (аксиларна, ингвинална, под гърдите). Мехурчета обикновено слаб, бързо отворени, и на повърхността на получените ерозии показват papillomatous израстъци. Те са покрити с сивкав разцвет неприятен мирис, от придобиване на гноен. груби кора (фиг. 3) са оформени от неговия сушене. Тази клинична форма обикновено е придружено от ясно изразени симптоми на интоксикация настъпва много трудно, понякога рязко (злокачествени). Летален изход без подходяща терапия може да се получи много бързо, за 3-6 месеца [3, 13].
leniem на еритематозен фон повърхност, спиращ мехурчета, плосък тънък, бързо спукване на гумата. В тази форма на ерозионните покритие тънка пластина-люспи кора са ламинирани един с друг. Процесът е склонен към бързо разпространение на кожата и придобиване еритродерма характер с krupnoplastinchatym пилинг (фиг. 4). Често пациент с такова дифузно пилинг изразена загуба на коса, нокти отхрачването. Лигавицата на устата с пемфигус обикновено не foliaceous засегнати, и знака Николски обикновено е рязко положителна. Влошаването на общото състояние на пациентите развиват бавно, но както и в други форми на болестта, без лечение заболяването завършва летално в рамките на 2-5 години.
Еритематозен (себореен) Pemphigus е описана през 1926 г. godu F. Е. Senar и Б. Usher [4, 13]. Според му поток се счита за относително доброкачествен форма на болестта. Тя започва с образуването на лицето (региона на носа и бузите) еритематозни лезии във формата на пеперуда, припомня клиника еритематозус. Области, обхванати от поражението лесно сменяеми люспите жълтеникава Корк, а отдолу е изложен мокро ерозира повърхност (фиг. 5). Също така, центровете често се появяват върху кожата на главата. Процесът се простира върху кожата на гърдата, обратно, най-малко - разбира се има мехурчета с различни размери. Бързо излагане с образуване на корички по себорейни части на кожата, себорея прилича на клиника, себореен дерматит. Рядко засегната лигавицата на устата и Николски симптом може да бъде положителен или малко по-положителен. Заболяването се удължава, тя може да се влоши под влиянието на изолация; Тя може да се трансформира в вулгарно или листа форма.
В истински диагноза пемфигус, записани клинични прояви, както и цитологичен данни, хистологични и имунологични изследвания за определяне на количественото съдържание на хлориди в дневната урината на пациенти.
Проблемът за лечение на пациенти с вярно пемфигус все още съществува, дори след прилагането през 1951 G. Torn и сътр. системен глюкокортикоиди смъртността на пациенти с пемфигус рязко намалява от 60-90% до 15-45% [13].
Понастоящем смърт настъпва при особено тежки (злокачествени) хормонално рефракторен курс на заболяването, или в резултат на сериозни усложнения (инфаркт на миокарда, инсулт, сепсис, стомашна язва, хипопротеинемия, диабет и т.н.).
В зависимост от тежестта на пемфигус се разделят на:
· Светлина, в които има ограничени, малки кожни лезии;
· Умерено, обширни удари повърхността на кожата и лигавиците на устата;
· Heavy, в което, заедно с широко лезии на кожата и лигавиците се наблюдават съпътстващи заболявания.
В острата фаза на заболяването се определя по-високи (удар) дози от глюкокортикоиди (преднизолон, дексаметазон, polkortolon и др.), Независимо от клиничната форма и локализацията на лезии. Дозата зависи от тежестта на заболяването и е 60-140 мг (понякога 180 мг или повече) по отношение на преднизолон и пациентът става преди пълното епителизацията на ерозии и липса на свежи лезии. След това бавно, в продължение на няколко месеца, на глюкокортикоид дозата се намалява до поддържаща срещу които пациентът не е клинична ремисия. Тази доза се прилага в продължение на дълъг период от време - месеци и години. В случаите на тенденция за влошаване на поддържащата доза заболяване е удвоен временно, последвано от бавно намаляване след изчезването на симптомите на заболяването.
През последните години, доклади от редица местни и чуждестранни издания и собствените си наблюдения показват, че някои случаи на успешна пълна отмяна на хормонална терапия. Това се отнася за лица, които в продължение на няколко години не получават лечение, и те са напълно отсъства някакви симптоми на заболяването.
