Хормонално неактивни аденоми на хипофизата, EUROLAB, ендокринология

Хормонално неактивни аденоми на хипофизата представляват аденом на хипофизата случва без клинични признаци на хормони от хипофизната жлеза хиперсекреция. Комбинирането на всички тези процеси се различават по етиология въз основа на факта, че те причиняват подобни клинични симптоми и синдроми.

В момента развитието на двете хормонално неактивни аденоми на хипофизата и други аденом на хипофизата, свързани с моноклонално соматична мутация. Факторите изходни клетъчна трансформация се очаква да повлияят на хипоталамични хормони и невротрансмитери. Много хормонално неактивни аденоми на хипофизата, които са клинично не се проявяват свръхпродукция на хормон, който може действително да произвеждат гликопротеинови хормони (гонадотропини и субединица гликопротеинови хормони), които се откриват чрез имунохистохимично изследване на отстранения тумор. Растежен хормон-неактивни аденоми на хипофизата варира от много бавно, в етап zamershego микроаденоми до бързо, с бърза прогресия на хипофизата недостатъчност и неврологични симптоми.

Kraniofariigioma - хипоталамуса тумор, произхождащ от остатъци на торбичка Rathke на (епителен издатина на задната стена на фаринкса на ембриона, ембриони в аденохипофизата на). развитие на тумора е свързана с нарушена фетален диференциация на клетки торбичка Rathke на. Туморът може да се локализира в хипоталамуса, III камера, турската седлото, а често има кистозна структура. Краниофарингиом хормонално неактивни, въз основа на клинични прояви на тумора е механична компресия на околните мозъчни структури.

Патогенеза хормонално неактивни аденоми на хипофизата, и инфилтрационна болест на хипоталамо-хипофизната зона определя от скоростта и степента на Деструктивният процес, и възрастта, на която разработване на конкретно заболяване. В този случай, в резултат на туморния растеж и разрушаване на хипоталамо-хипофизната структури може да се развие няколко типични синдроми, тежестта и гама от които в отделните пациенти варира значително.

Adenogipofizarnaya недостатъчност. тежестта на който може да варира, като се започне от загуба на една функция (дефицит на растежен хормон или гонадотропини) до panhypopituitarism.

Безвкусен диабет. При ниско щети хипофизната секреция на вазопресин продължава краката аксони средната възвишение и не се развива безвкусен диабет. Когато разрушителен процес в хипоталамуса или хипофизата високо щети краката вазопресин продукти намалява.

Хиперпролактинемия. Най-често явление с хормонално хормонално неактивни аденоми на хипофизата е хиперпролактинемия различна тежест. Причината за хиперпролактинемия време на компресия на краката на тумор на хипофизата или инфилтрационна процеса е да се спре притока на допамин, което инхибира производството на пролактин. Заедно с хиперпролактинемия пълно компресиране на дръжката на хипофизата или унищожаване е придружено от дефицит на всички други предни хипофизни хормони (лутеинизиращ хормон (LH), фоликулостимулиращ хормон (FSH), растежен хормон, тироид-стимулиращ хормон (TSH), АСТН). Това явление е известно като синдром на изолиран хипофизата.

Chiasmal синдром (bitemporal хемианопсия) поради компресия на голям аденом на хипофизата оптичен хиазма.

Делът на хормонално неактивни аденоми на хипофизата съставляват 25% от всички аденом на хипофизата (най-често срещаната аденом на хипофизата); сред туморната локализация с suprasellar 70% от аденоми са хормонално неактивни аденом на хипофизата. В аутопсия разпространение на данни хипофизната mikroinsidentalom достига 10-25%. Честотата на клинично значими хормонално неактивни аденоми на хипофизата е приблизително 6 случая на 1 милион. Годишно.

Kraniofariigioma е рядко заболяване, но най-често suprasellar тумора при деца (5-10% от мозъчни тумори при деца).

Хемангиомите с хипоталамуса лезии, открити по време на перинаталния период, и до 2 години.

глиома време проява достатъчно голяма - от новородени остава на поста до период от 50 години.

Клиничните симптоми и тежестта определят от определени гореспоменатите синдроми.

Adenogipofizarnaya недостатъчност. Най-често срещаната и най-ранната симптом при жените е нарушение на менструалния цикъл нагоре до аменорея. Това води жените на гинеколог, което позволява диагнозата на сравнително ранен етап от тумор, отколкото мъжете, които не са склонни да се потърси медицинска помощ при поява на еректилна дисфункция. По-рядко на преден план други прояви на хипофизата недостатъчност: прогресивна слабост и хипотония като проява на вторичен hypocorticoidism и хипотироидизъм. В някои случаи тя се развива в пълен разцвет panhypopituitarism. С развитието на хормонално неактивни аденоми на хипофизата, craniopharyngiomas или други деструктивни процес хипоталамо-хипофизната област в детска възраст, обикновено се появява закъснял пубертет и физическо развитие (закърняване, липса на пубертета).

Безвкусен диабет. Клинично тежки полиурия (няма глюкозурия) и полидипсия. Нарушение на обмяната на водата може да има характера на трифазен: в началото остро развива полиурия, след около 7-10 дни при млади пациенти, последвани от фаза на нормалния метаболизъм вода, и най-накрая, развитието на устойчив безвкусен диабет. Тази триада се обясни с факта, че на първо рязко загубил получаване на ADH в задната лоб на хипофизата, а след това има своята автолиза с освобождаването на хормони в кръвния поток и най-накрая, има пълно спиране на кръв влезе в ADH. Полиурия степен по-ниско е по-ниско нивото на кортизол. С по-ниско производство АСТН (като част от прогресивно хипопитуитаризъм) и намалява тежестта на полиурия (синдром на Хана). Това е свързано с антагонистично взаимодействие между кортизол и ADH.

Хиперпролактинемия. Обикновено асимптоматични, но редица дисплеи (аменорея) може да се дължи както на увеличаване на производството на пролактин и хипогонадотропен хипогонадизъм.

Неврологични симптоми: chiasmatic синдром (за хормонално неактивни аденоми на хипофизата в 75% от случаите - bitemporal хемианопсия в 15% от случаите - kvadrianopsiya), парализа на черепните нерви, главоболие, гадене и повръщане.

Пациенти с симптомите на хипофизната MRI се извършва. Обикновено по време на диагнозата на хормонално неактивни аденоми на хипофизата имат значителен размер и изразиха neyrooftalmologicheskie прояви. Когато kranofaringiome в 80% от случаите с тумори в радиография разкрива калцирания. Когато хормонален преглед установи различна тежест дефицит тропни хормони от хипофизната жлеза, хиперпролактинемия (обикновено лека или умерена).

Когато диференциалната диагноза се изисква хиперпролактинемия хормонално неактивни аденоми на хипофизата с prolactinomas, което е от съществено клинично значение, тъй като в този случай пациентът показва само консервативно лечение Dofaminomimetiki. Бързият растеж на тумора и малък (до 200 мкг / л) увеличава ниво пролактин по-характерно за хормонално неактивни аденоми. Като маркер на хормонално неактивни аденоми на хипофизата, предложени нива на изследването, хромогранин и sekretogranina и бета-ЧХГ.

Краниофарингиом трябва да се различава от други заболявания, свързани с закъснял пубертет и физическо развитие и хипопитуитаризъм, както и други тумори на мозъка и хипофизата. Неопластичните процеси хипоталамо-хипофизната област често трябва да се различава от системата и генетични увреждания.