Хиалинен заболяване мембрана

хиалинно заболяванията кор-мембранни се наблюдава най-вече в nedonoshen-ТА. Честотата му е обратно пропорционална на теглото при раждане, гестационна възраст.

Бебетата, родени преди 28-та седмица. бременност, тя е 60-80%, а в 32-36 седмица. - 15-30% след 37 седмици. - около 5%. В доносени новородени-ТА това е много рядко. Особено предварително настроен към децата си на майки с диабет, родени преди 37 седмица. бременност, деца от многоплодна бременност. Predraspo Лъга фактори са също цезарово сечение, бърза доставка, intrapartum променлив фикс, охлаждане, хиалин мембрана заболяване при деца от предишните видове. Най-ви sokaya-заболеваемостта се наблюдава при недоносени момчета бяла раса. Относително ниска ча простота заболяване хиалин мембрана се наблюдава при деца от бременност с хипертония, хипертония, свързана с прееклампсия и опиатна зависимост, като зародишен поради литиев лечение, зародишен използване на кортико-стероиди.

Етиология и патогенеза

Основната причина за бо-съществуваща болест хеалинови повърхностни мембрани е липсата на повърхностно активно вещество (намаляване на образуването и секрецията). Липса на белодробно повърхностно активно вещество води до Vyshen в повърхностното напрежение, образование-niju ателектаза и отсъствие FRC. Основни компоненти на повърхностно активното вещество - дипалмитоилфосфатидилхолин (лецитин), фосфатидилглицерол, апопротеини (сърфактантни протеини) и холестерол. С увеличаване на гестационна възраст увеличава синтеза на фосфолипиди и техния състав в alveolocytes II тип. Тези повърхностно активни вещества, попадащи в Al-Veolia намаляване на повърхностното напрежение в тях и да се предотврати тяхното пълно spadenie в края на издишване. Въпреки това, синтезата и секрецията на повърхностно активно вещество в алвеолите на преждевременно недостатъчни за извънматочна съществуване. Хомогенатите определят кал фетален сърфактант присъства във високи концентрации от 20 седмици. бременността, но в алвеоларната повърхност е в този период, обаче. В околоплодната течност и то се появява в 28-32 седмица. бременност и характеристиката на новороденото на Дон-shennyh ниво достига след 35 седмици. Понякога намерено наследствена недостатъчност повърхностно активно вещество, причинени от нарушения на гени, кодиращи протеини си. То се проявява Family-E случай на сериозно заболяване на хеалинови МЕМ-брани, което често води до смърт

Синтез на повърхностно активно вещество в част зависи от рН, телесната температура и белите дробове перфузия. Асфиксия, хипоксемия, исхемия на белия дроб, по-специално с хиповолемия, шок охлаждане и потиска. Увреждането на алвеоларни епителни-ви sokimi концентрации на кислород, механична вентилация води до по-нататъшно намаляване на синтез повърхностно активно вещество.

Алвеоларна ателектаза, giali образуване на нови мембрани и интерстициален оток намаляване разтваря белодробен съответствие. Това налага за разтягане на алвеолите и малките дихателни пътища разклоняващи относително високо налягане. Когато OPU сканира отвор, когато налягането интраторакална става отрицателен, долната част на гръдната стена се изтегля, който ограничава инспираторно налягане и спомага за образуването на ателектаза. Много меки гърдите недоносени деца по-малки от доносено, софтуер с отворен код, които са в състояние да се противопоставят на естествената тенденция на лежеше кал до колапс. На издишайте, обемът на гърдите и белите дробове е в близост до остатъчен обем, СЗО Ник ателектаза.

Недостатъчно синтез и изолиране surfaktan-та в комбинация с малък обем acini и данъци-livostyu гърдите водят до образуването на ателектаза, т.е. опазване перфузирани алвеолите в отсъствие на въздух и съответно на тягата поксвирус ..; съответствие на белия дроб е нисък, малки-редове hatelny увеличение на обема физиологичен мъртво пространство, както и начина на дишане, недостатъчно алвеоларен вентилация - да хиперкапния. Комбинираният ефект на хиперкапния, прътообразен поксвирус и ацидоза причинява спазъм белодробни артерии с увеличаване интрапулмонарно маневриране. Поради намаляването на белодробна кръвен поток и исхемични наранявания alveolocytes синтезиращи повърхностно активно вещество и съ-оформен легло sudistogo протеинов ексудат на алвеоларната повърхност.

Симптомите на хиалинни мембрани заболяване

Клинична кола Ting обикновено се развива в първите няколко минути zhiz-не, въпреки относително по-зрели деца MO-Jette явна диспнея с дихателна честота от 60 минути и повече от няколко часа. По-късно появяване на тахипнея трудно диференциал, диференциална диагноза. Често веднага след раждането изисква реанимация ПРАЗНИК-среда поради intrapartum асфиксия или ча-тежка дихателна недостатъчност от първите минути от живота. Характеризира се с тахипнея, сумтене, често чува на разстояние, прибиране междуребрените пространства и хипохондрия, носната неговото изгаряне, увеличаване на цианоза. Последна често рефрактерни на кислород вдишване. Преслушване на дихателните е нормално или спокойна и има груба бронхиална характер. В Glu страна дъх слушаше внимателно krepetiruyuschie хрипове, особено в долната част на гърба на белите дробове. Без лечение, цианоза и недостиг на въздух бързо се стопи, кръвното налягане пада, расте слабост. На фона на засилено бледност цианоза. Що zashed-Shih случаи стенеха дишане Намаляване на героите-гънки или избледнява. Аритмия епизоди на апнея и дишане - тревожен сигнал, свидетелстващи за умора на дихателната мускулатура, както и необходимостта от незабавното прехвърляне на вентилатор. Това СИМ ptomu придружава смесена ацидоза, отоци и олигурия, чревна пареза. Когато катастрофално небе по време на учестено дишане идва под нужди. В повечето случаи по-малко tyazhe-чифтосаха състояние се влошава през първите три дни на живота, а след това постепенно да подобри зададена случи. Първите признаци се увеличили диуреза и намаляване на необходимата за адекватна оксигенация на концентрацията на кислород във въздуха. В 1-ви ден от смъртните случаи в живота са рядкост. Обикновено, смъртта настъпва на 2-7-тия ден поради интерстициален емфизем и пневмо-гръден кош, кървене в белите дробове или мозъка вентрикуларна-ки. По-късно (след няколко не-дел) смъртни случаи в тежка хиалин BPD мембрана заболяване, причинено от тежко заболяване хиалин мембрана, изискват дълго вентилатор.

Диагностика на хиалин заболяване мембрана

Диагноза след радиография на гърдите, параметри кръвни газове, алкално-киселинното състояние-ната. Рентгенова картина е характерно, но не патогномонична. Има един деликатен нетна-Сер nistost паренхим и въздушни bronchograms. Тя се използва за по-ясно изразен в левия долен лоб поради налагането на сянката на сърце. В ранния период на рентгенографски промени може да не е като типичен рент-genologicheskaya картина се развива в 6-12 часа zhiz-не. В допълнение, това зависи от дихателните фаза и от това дали пациентът е на механична вентилация с PEEP или дишане по своя под постоянно положително налягане. Поради тези причини rentgenolo-метеорологични данни съответстват на малко клинично. Лабораторни показатели в началото сочат хипоксемия. По-късно, прогресивна хипоксемия и хиперкапния присъединят изразени в различна степен на метаболитна ацидоза.

предотвратяване

Машини и съоръжения - предварително присвояване недоносеността. Избягвайте излишно и ненавременна Цезарово сечение-ТА, да се оценят адекватно рисковете от бременност и раждане, за да се предскаже незрялост на белите дробове и да използва средствата, за да се ускори тяхното съзряване. Изборът на оптимален VRE-Meni цезарово сечение или стимулиране на труда на базата на ултразвукова определяне biparietal диаметър на плода главата и концентрацията на лецитин в околоплодната течност и лецитин / сфингомиелина (при диабет особено важно да се определи фосфатидилглицеролът концентрация) намалява риска от белодробен незрялост. Фетален предкланичен наблюдение и intrapartum намалява риска от intrapartum асфиксия, която намалява честотата на ча-Сион и тежестта на хиалинни мембрани заболяване.

При раждането в периода на 24-34 седмици. бременност-BBE denie жена в продължение на 48 часа до бетаметазон доставка значително намалява честотата на заболяване хиалинни мембрани и смъртността от него. Когато съм-вероятностите за преждевременно раждане при бременността на BLI-близкия седмици 24-34 седмици. кортикостероиди трябва да се прилагат във всички случаи. Дори ако раждането ще се проведе за няколко дни или седмици по-късно, с единна кандидатура на достатъчно бетаметазон. Родителските глюкокортикоидна терапия намалява тежестта на заболяването giali-нови мембрани и честотата на други патологични състояния, характеристика на недоносени - vnu- trizheludochkovyh кръвоизлив, пневмоторакс, некротизиращ ентероколит то без да се засягат растежа на плода, механиката на дишане, растеж на белия дроб и честота на инфекции. Родителските кортикостероидна терапия повишава ефективността на постнатална използване на екзогенен сърфактант. Пренил-тал приложение дексаметазон придружава Xia висока честота на перивентрикуларна левкомалация отколкото бетаметазон.

Ендотрахеалната приложение сърфактант СРА-Зу след раждането (профилактично) или по-ционните часа (като спасителен терапия) намалява с хиалин мембрана поява на заболяване на пневмоторакс и интерстициален емфизем и смъртност, но не оказва влияние върху честотата на BPD.

Лечение на хиалин заболяване мембрана

На първо място е необходимо да се премахне без адекватен обмен на газ, както и, метаболитна ацидоза и хипотония са това последици. Навременно инициира поддържане на жизнените функции при новородени с ниско тегло при раждане, и по-специално премахването на ацидоза, хипоксия, хипотония и хипотермия, улеснява процеса на заболяването giali-новата мембрани. Изисква често и внимателен контрол на сърдечната честота и дишането, РаО 2, PaCO2, рН, нивото на бикарбонат, електролити, глюкоза, хематокрит, кръвното налягане и телесната температура. За тази цел се постави катетър в пъпната артерия. Тъй като хиалин заболяване мембрана-О в повечето случаи е от полза за приятен резултат, целта на лечението - да се предотврати необратима промяна и ятрогенни усложнения. Лечението се провежда в добре оборудвана и с квалифициран персонал неонатална интензивно лечение.

Всички действия трябва да са нежни и и-nyat по-малко дискомфорт, колкото е възможно. За да се избегне охлаждането и да намали необходимостта от кислород STI дете поставя в инкубатор или под инфрачервен нагревател. Следва поддървото-жив температура 36,5-37,0 ° С Компенсация на течност нужди, пи tatelnyh вещества, превозвани интравенозно. На първия ден 10% разтвор на глюкоза в PE-rifericheskie вена прилага в обем 65-75 мл / кг. След това постепенно се добавя и електролит и увеличаване на обема на инфузия. Претоварване-евреин кост води до откриването на про-артериален ток BPD.

Вдишването на загретия, овлажнен kisloro га извършва в концентрацията, която е необходимо да се поддържа-ма РаОг 2 от 55-70 мм живачен стълб. Чл. (Хемоглобин насищане с кислород> 90%), осигуряване на нормална тъкан кислород и се избягва токсичен ефект на кислород. Ако концентрацията на кислород във въздуха на 60% за поддържане на РаО 2 над 50 mm Hg. Чл. не успее, показва трансфер Рувим Единична спонтанно дишане с непрекъснато положително въздушно налягане (СРАР) 6-10 см вода. Чл. чрез назален канюла, която в повечето случаи бързо увеличава РаОг 2 от Rev. съществува, причинена от недостиг на повърхностно spadenie алвеоли увеличава FRC и подобрява алвеоларна обмен газ.

Вентилатор е показан за тежко заболяване хиалинни мембрани и в случаите, когато неговите усложнения DYT-редуцируем за спиране дишането.