Хемосидеринът - studopediya
Метаболитни нарушения на ендогенни пигменти -ENDOGENNYE пигментация
Смесени дистрофия - морфологична proyav-среда нарушен метаболизъм, откриваеми в паренхима и строма на органи и тъкани, които възникват по-проводящ метаболитно увреждане на сложни протеини - ендо генни пигменти (hromoproteidov) nukleoprotep-редове, липопротеини и минерали.
• Ендогенните пигменти (chromoproteids) боядисани целия вещества с различна химическа природа, които са синтезирани в тялото.
• на ендогенен пигментацията обикновено се свързва с излишък натрупването на пигменти Nym образува обикновено, най-малко - с натрупването на пигменти, произтичащи покривни до под патологични състояния.
• Ендогенната пигментация може да бъде или закупени неправителствени и наследствени.
• Допълнителна ендогенен пигмент е изолиран gemoglobinogennye, протеиногенни (tirozinogennye) и липид-ген.
• Представлява боб различни производни gemoglo резултат от синтеза или разлагането на еритроцити-позиция.
а. Обикновено образува феритин, хемосидерин, ритъм-рубин и порфирини (порфирини, като predshe-stvennikami тема могат да бъдат намерени в мини-мал количества в кръвта и урината на нормата).
б. При патологични състояния, образуван hematoidin и хематин.
• компонент на много нормални клетки, под формата на котка-ветното свързват и депозирани железни йони.
• молекули феритин са произведени вътреклетъчно когато свързване железни йони с протеин апоферитин на:
а) феритин, образуван от разпад на еритроцитите (включително физиологичен разтвор) и отново фрактура moglobina предимно моноцитни fagalnyh макро-клетки от възли далак, черен дроб, костен мозък и лимфните, се нарича ката-параболична;
б) свързване на феритин железни йони са доставени в клетка-mye на кръв (транспортира железни йони са протеин-трансферин), анаболи наречените изч.
• Агрегат феритин молекули, получени в клетката, когато излишък от желязо (например, хемолиза по време на амплификация или повишено получаване на екзогенен желязо).
Намазки: открити под формата на гранули в клетките на кафяво, рядко извънклетъчно.
Когато реакцията Psrlsa (откриване на железни йони, използвайки калиев ферицианид и солна киселина) гранули придобие синьо-зелен цвят (пруско синьо).
Електроните на Carty ikroskopicheskaya-т-п като: хемосидерин гранули се състоят от макромолекули Ting железен имащи характеристика формата на тетраедър.
• Обикновено малко количество хемосидерин-Откриване на живи моноцитни фагоцити в костния мозък, далака и черния дроб, т.е. в клетките, участващи в еритроцитите на рас-с чисто.
• Когато патология възниква прекомерно образуване на феритин и хемосидерин.
• В случай на натрупване на пигмент катаболен (справяне с халки с хемолиза) обикновено показват gemoside-роза.
• заболявания, произтичащи от повишен прием на желязо, а също и е придружен от масивен-scheesya Хемосидеринът депозити, се нарича изход хемохроматоза.
Това се случва при повишена хемолиза - унищожаване на Erith-ROCIT.
То може да бъде местен и споделена или общ.
• се случва, когато екстрасъдовата хемолиза в центровете на кръвоносните изливи:
на хемосидерин натрупва в заобикалящата krovoiz-Въздействие на клетки: макрофаги, левкоцити, endote-Лий, епитела;
последователност, образувана по време на разграждането на хемоглобина пигменти води до промяна на цвета на кървене: лилаво-син цвят (хемоглобин) се заменя със зелено-синьо (biliverdin), зелено-де-ти (hematoidin) и ръждиво-кафяво (хемосидерин).
• Пример за местен мосидероза може да бъде кафяв-duratsiya белите дробове, което се извършва в хронична венозна н стагнация при пациенти с хронична болест на сърцето (сърдечно заболяване, сърдечно и т.н.).
Макроскопско картина: светло-cheny оттеглена, гъста (втвърдяване), в раздела с множество кафеникави петна и слоеве на съединителната тъкан.
Намазки: в белите дробове-вас е голям брой кафяви пигментни клетки, съдържащи открити в стромата на белия дроб, а в про-подчертава алвеолите и бронхите. Mezhalveolyarnyh дял значително удебелени поради пролиферация на съединителната тъкан.
В мосидероза развитие венозна стаза голямо значение хипоксия, която свързва увеличаване на съдовата пропускливост и множество малки кръвни изливи (диапедеза еритроцити), последвано от образование-niem хемосидерин в клетки (макрофаги, алвеоларна епител).
• се случва, когато интраваскуларна хемолиза, развиваща schemsya:
а) в кръвни заболявания (анемия, Левко Зах, вродени дефекти и еритроцити gemoglo боб);
б) в случай на отравяне хемолитични отрови;
в) инфекциозни болести (малария, сепсис, рецидивираща треска и т.н.) .;
ж) преливане на несъвместима кръв и резус конфликт.
• Хемосидеринът първоначално се появява и preimuschest-venno мононуклеарни фагоцити в далака, черния дроб,
лимфни възли и костен мозък, както и MAC-rofagah разпръснати върху други органи - в кожата, панкреаса, бъбреците.
• В бъдеще, хемосидерин може да се появи в клетка паренхим-Ка (хепатоцити).
• натрупване на пигмент органи стане кафяв (ръждив) оцветяване.
• В повечето случаи, натрупването на пигмент в тях не води до органна дисфункция.
• Заболяването е свързано с натрупване на желязо, организъм, който се нанася под формата на феритин и gemosideri-на предимно паренхимни клетки работно време лични органи, при което те придобиват кафяв цвят.
• придружава от увреждане на паренхимните органи-нови с развитието на склероза и атрофия.
• Има две форми gemahromatoza: първична и вторична.
Основно (идиопатична) хемохроматоза - болестта на наследственост-vennoe където увеличава усвояването на желязо в тънките черва.
• Развитието на органно увреждане основната стойност се получи директен токсичен ефект поради йони желе, които се появяват в свръхнасищане транс съобразени протеин - трансферин първо в системата на порталната и след това в общото кръвообращение.
Морфология. В етап разположени промени Най-характерната триада цироза (в повечето случаи-и), диабет (75-80%) и бронз пигментация на кожата (75-80%).
а. Пигментни Цироза:
CKD ° с масивна отлагане на хемосидерин предимно в хепатоцити (в други клетки);
° в 10-15% от пациентите по време на цироза на пигмент възниква хепатоцелуларен карцином.
б. Панкреасът развива раз-fuzny склероза с мосидероза (островчета и асинарни клетки) и атрофия на островчетата, което води до развитието на диа-бета - "бронз диабет".
инча пигментация на кожата, свързани с депозити на повторно mosiderina и меланин (gipermelanoz случва, когато е време надбъбречната zhenii -. виж разстройства меланин метаболизъм, AD-disonova заболяване).
• Сърцето е често мосидероза с атрофия на кола-diomiotsitov - пигмент кардиомиопатия, водещ-schaya до сърдечна недостатъчност и аритмия.
• Характерните увреждания на ендокринните органи: надпис-chechnikov, щитовидната жлеза, половите жлези.
Средно хемохроматоза (известна причина за повторно Обувка желязо тяло).
• Най-често възниква във връзка eritropoe нарушена поради множествена кръвопреливане (например, таласемия).
• Може да се свърже към:
а) с чернодробно заболяване (алкохолна цироза, хроничен хепатит, и т.н.) .;
б) с повишен прием на желязо от храната, Parente-ОБЩИ приложение на желязо (gemodia дълги-Lys, и т.н.) .;
в) с вродена atransferrinemiey и сътр.
• • Механизъм за развитие, клинична и морфологични прояви вторична хемохроматоза варират Shih rokih граници.
Билирубин. първична жлъчна пигмент.
• Създадена в клетка в унищожаването на хемоглобин, от един и същи Лез не съдържа.
• В кръвта свързва с албумина.
• Конюгирането настъпва хепатоцити - - свързване билирубин на глюкуронова киселина, след което се отделя в жлъчката.
• Когато излишък натрупване на билирубин в кръвта (повече от 2 - 2.5 мг%) в тъканите развиват жълтеница (в жълтеница оцветяване на кожата, склерата, slizis-те черупки и т.н.).
Следните видове жълтеница.
1. бъбречната (хемолитична)
° интраваскуларна хемолиза се случва, когато заедно с обща мосидероза;
2. дроб (паренхимни)
° настъпва за заболявания на черния дроб (хепатит, хепатит-тоз, цироза);
° нарушени улавяне и билирубина конюгация повреден хепатоцити;
3. Podpschsnochnaya (механични):
0 обтурация се случва, когато жлъчните пътища (тумор
° разстрои жлъчна екскреция и конюгиран
билирубин в кръвта;
Макроскопична картина: черен дроб-Уве lichivaetsya придобива жълт-зелен цвят, разширяване на интрахепаталните канали.
Намазки: билирубин се открива в жлъчни опъната хармоници, Kupfer-Ing клетки (звездообразна retikuloendoteliotsitah) и хепатоцити под формата на зеленикаво-кафяв аморфен депозити;
° процесът започва с централните региони на чернодробните лобулите на;
°, когато се експресира, образуван по време на големи STA ГАТС пигмент, което води до фокална некроза на п-patotsitov;
° за екстрахепатална обструкция характеристика подуване на порите-тал строма с подвижни тара перидукталната левкоцитната инфилтрация, пролиферация на жлъчни про-течения близо до границата на плочата постепенно се развива склероза;
° с продължително времетраене може да се развие melkouz-
lovogo победи чифт цироза;
° често се присъединява холангит.
Наследствен giperbilirubinsmii. Наследствени заболявания придружени от епизодични увеличаване на ниво билирубин с развитието на жълтеница възникнат Advan-nificant доброкачествена.
а. Неконюгирани giperbilirubinsmii свързани с улавяне дефекти и съединяване на билирубин:
0 синдром Crigler - Najjar (понякога в перинатална план период може да се развие керниктер мозъка -porazhenie);
0 синдром на Gilbert (възниква в 5% от населението, ха особеност доброкачествена).
б. Конюгиран хипербилирубинемия, свързани с времето личен дефекти транспортиране конюгиран двупосочен lirubina:
Dubin ° синдром -Dzhonsona (положително, но потоци; в хепатоцити придружени от появата на тъмен пигмент melaninopodobnogo);
синдром на ротора ° (благоприятно протича).