Хеморагична болест на новороденото

Хеморагична болест на новороденото - заболяване на деца в неонаталния период, проявява кървене поради липса на фактори на кръвосъсирването, активността на които зависи от съдържанието на витамин С.

коефициент на откриване на заболяването в страната ни е 0.25-1.5%. В чужбина, в страни, където въведени в клиничната практика парентерално приложение на витамин веднага след раждането, честотата спадна рязко хеморагична болест и е 0,01% или по-малко.

Биологичната роля на витамин К - процес активиране на гама-карбоксилиране на глутаминови остатъци в киселина нови фактори на кръвосъсирването: протромбин (II фактор), proconvertin (VII фактор), антихемофилен глобулин (IX фактор) фактор и заплащане-P Stewart ера (X фактор) ; в протеин С и S на плазмата участват в механизмите на антикоагулантно; остеокалцин и други протеини. Липсата на витамин К се произвежда в черния дроб неактивен akarboksi фактори II, VII, IX и X (Protein индуцирана от витамин К-отсъствие - Pivka), които са в състояние да се свързва калций и напълно участват в кръвосъсирването.

Фактори, допринасящи за първични K-витамин недостатъците на новороденото: недоносени; назначаването на бременни индиректни антикоагуланти, антиконвулсанти, широкоспектърни антибиотици; гестоза; Хепато-и малабсорбция, чревна дисбиоза.

Когато недоносени намален синтез на полипептидни прекурсори плазма фактори (SOFP) кръвосъсирването в детска черния дроб.

В средното хеморагична болест нарушение синтез SOFP съсирване се среща в черния дроб (хепатит, билиарна атрезия движения и др.). Съществува втори вариант на вторичен хеморагична болест - нарушение на синтеза на витамин К поради продължително парентерално хранене, синдром на малабсорбция, или назначаването на антагонисти на витамин К - кумарин и neodikumarina ^ *.

Доклад синтез SOFP и / или счупване karboksilirova- Ния остатъци глутаминова киселина SOFP съсирване води до нарушаване на производствените фактори II, VII, IX и X. Това е очевидно удължаване на протромбиновото време (РТ) и активираното парциално тромбопластиново време (АРТТ).

В допълнение, се разпределят ранна форма на болестта, която се характеризира с появата на кървене на 1-2 дни от живота, класически - кървене на 3-5 дни от живота, и по-късно, често вторичен, форма, при което кървенето може да се случи на всеки ден от новородено период.

Ранна форма на хеморагична болест се характеризира с появата на първите дни от живота кървава повръщане (хематемеза), белодробна хеморагия, кръвоизлив в коремните органи и ретроперитонеална пространство, най-често в надбъбречните жлези, черния дроб, далака. Хеморагичната болест на новороденото може да започне още в утробата, и детето при раждане разкрие вътречерепен кръвоизлив (при neyrosono- графия), кожни кръвоизливи.

Класическата формата на хеморагична болест е типично за кърмени и проявява в 3-5th ден от живота кървава повръщане, мелена (чревен кръвоизлив) може да бъде кожата кръвоизлив на дете (екхимоза, петехии), кървене в отпадане на остатъка от пъпната връв, kefalogematomy. При деца с тежка хипоксия, родова травма Дефицитът на витамин К може да се прояви под формата на вътречерепен кръвоизлив, кървене под арматурното табло и вътрешен синини и кървене.

При деца с хипербилирубинемия мелена може да се дължи на повишен разпадането на червените кръвни клетки в червата. Причина мелена - образуването на малки язви на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника, в генезиса на което играе главна роля в новородени излишък глюкокортикоиди (стрес поради генерични), исхемия на стомаха и червата. А роля в произхода на мелена и хематемеза играе gastroezofa- gealny рефлукс и язвена езофагит.

Клиничните прояви на края на хеморагична болест на новороденото могат да бъдат: вътречерепен кръвоизлив (над 50%), богат екхимоза кожата, мелена, хематемеза, кървене от пъпната рана, хематурия, cephalohematoma.

Усложненията включват хеморагична болест на новороденото хиповолемичен шок, който се проявява чрез слабост, бледност, често намаляване на телесната температура до под нормалното номера, капка кръвното налягане.

Диагностика на хеморагична болест на новороденото

За диагностика на хеморагична болест разглежда първата кръвосъсирването време, времето на кървене, броя на тромбоцитите. Впоследствие или едновременно определяне PT, АРТТ, тромбин време (РТ) и на броя на червените кръвни клетки, хемоглобин и хематом Tamb (за анемия).

За хеморагична болест се характеризира с удължаване кръвосъсирването времето, в нормалните времето на кървене и броя на тромбоцитите. Потвърждава диагноза удължение PX и АРТТ с нормална телевизия на.

Когато значителна загуба на кръв анемия отбележи, обаче, е напълно проявява в рамките на 2-3 дни след кървене.

Хематемеза и мелена детски първия ден от живота трябва да се разграничат от "синдром поеме от кръвта на майката", която е една от трите си деца, с първия ден от живота на кръвта в повърнатото или изпражненията. За тази цел, Apt тест: кървава повръщане или стол разрежда с вода до получаване на розов разтвор с хемоглобина. След центрофугиране, 4 мл от супернатанта се смесва с 1 мл 1% разтвор на натриев хидроксид. Промяна на цвят течност (оценка след 2 минути) на кафяво показва наличието в него на хемоглобин (майчина кръв) и запазване розово - фетален (алкален резистентни), хемоглобин F, т.е. Кръв дете.

Диференциална диагноза се извършва също с други коагулопатии (наследствени), тромбоцитопенична пурпура новородени и синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC). За тази цел, метене се извършва и ако е необходимо, коагулация tromboelastogramma (таблица. 9-1).

Таблица 9-1. Лабораторни данни на най-често срещаните хеморагични синдроми при новородени

За лечение на хеморагична болест на новороденото в България се използва витамин К3 (менадион *). Показани интрамускулно приложение на 1% разтвор в размер на 0,1 -0,15 мл / кг веднъж на ден в продължение на 2-3 дни.

При тежко кървене, животозастрашаващи кървене едновременно въвежда прясно замразена плазма от 10-15 мл / кг или концентриран препарат на протромбинов комплекс (PPSB) 15-30 IU / кг i.v. болус.

С развитието на хиповолемичен шок, инфузионна терапия се извършва първата (след преливане на прясно замразена плазма в доза 20 мл / кг) и ако е необходимо, еритроцитна прелята от изчислението на 5-10 мл / кг.

Се провежда профилактика, не всички новородени, но само високо-рискови групи. Те включват преждевременно, особено много преждевременно; деца, лишени от кърмене на парентерално хранене, получаване на антибиотици. В допълнение, децата, които са подложени на тежък перинатална хипоксия и асфиксия, родова травма, деца след цезарово сечение, децата от бременност, които се случват с прееклампсия поради слабото естроген синтез, както и деца от бременност със симптоми на хепатопатия, малабсорбция, дисбиоза и чревна дисбиоза при майката ,

Рисковите фактори включват също приемане на последните етапи на бременността на майката на редица лекарства (анти-изземване лекарства, антикоагуланти за непряко действие, широкоспектърни антибиотици и анти-TB агенти).

За да се предотврати 1% разтвор * vikasola прилага в размер на 0,1 мл / кг IM веднъж дневно в продължение на 1-3 дни.

В Съединените щати, по препоръка на Американската академия по педиатрия, се прилага витамин К; 1960 (fitomenadion) (1 мг) интрамускулно на всички новородени деца.