хеморагичен синдром при новородени - profmedik медицински портал

Появата на синдром хеморагичен в новороденото трябва да се разглежда във връзка с признаците на образуването и узряването на коагулацията и antisvertyvayuschey системи по време на фетална и постнатална живот. При новородени, хемостатичния система има редица функции. Те се характеризират с повишена капилярна пропускливост, намалява тромбоцитната агрегация активност и способност за оттегляне, ниско прокоагулационната активност и, въпреки това, тенденцията към хиперкоагулация в първите дни от живота.

В началото на неонаталния период наблюдава продължително намаляване на компоненти на протромбин комплекс - вярно протромбин, proconvertin (фактор VII) и proaktselerina (фактор V), ниска активност IX и фактор X поради функционална незрялост на черния дроб. Независимо от факта, че основната активност на фактора на кръвосъсирването новородено е намалена и варира от 30 до 60% от нормата за възрастни, се наблюдава кървене. Смята се, че скоростта на ензимно превръщане реакция на протромбина в тромбин и фибриноген до фибрин имат значително по-висока, отколкото при възрастни.

Недоносени бебета разлика Терминът антикоагулация присъща тенденция към по-ниско ниво, поради К-vitaminzavisimyh коагулационни фактори, по-ниската активност на агрегацията на тромбоцитите, по-висока пропускливост на съдовата стена, по-активното фибринолиза ниски количества антиплазмин.

Конкретен интерес представляват данните за ефекта на хипоксия на хемостазната система в началото на неонаталния период. При деца, задушени, показва намаляване на концентрацията на фибриноген, prokonvertina, повишена тромбоцитна агрегация и подобряване на тяхната функционална активност. Създадена тенденция да хиперкоагулационна в лека антикоагулация и - в тежка асфиксия. Значително увеличение в остра интраваскуларна коагулация, намалява съсирването на кръвта и увеличаване фибринолитична активност - при хронична хипоксия.

По този начин, повишено кървене при новородени могат да бъдат причинени от дефекти в изолиран съдово-тромбоцитите хемостаза и коагулация единица и да ги комбинира в различни лезии на патологични състояния.

Наследствени коагулопатии в неонаталния период се откриват рядко. Проявите на хемофилия в новородени момчета може да бъде продължително кървене от нараняване на кожата, и пъпната връв, пъпната кървене, хематом на мястото на нараняване, cephalohematoma, вътречерепен кръвоизлив. Сред други наследствени дефекти хемостаза в неонаталния период може да възникне afibrinazemiya (липса на фактор XIII) и afibrinogenemia.

Тромбоцитопенична пурпура. Новородените често наблюдавани имунна тромбоцитопения произход. Най-често срещаните форми transimmunnye тромбоцитопения, поради заболяване, при което майката (идиопатична тромбоцитопенична пурпура, лупус еритематозус, и т.н.) се появят предаване трансплацентарен на плода антитромбоцитни антитела и унищожаването на тромбоцитите на независимо от техните антигенни структури.

Симптомите на кървене при новородени се появяват в първите дни от живота в малък петехии и екхимоза на кожата и лигавиците. Neobilnye може да настъпи кървене от стомашно-чревния тракт, хематурия, рядко - кръвотечение от носа. Прогнозата е благоприятен.

Когато изоимунна форма тромбоцитопения майка е здравословно, но това е несъвместимо с плода на антигени на тромбоцитите. Изразено антигенна активност е тромбоцитен фактор PLA -1, наследен от бащата. По време на бременността, плода тромбоцити влизат в кръвта на майката и стимулират образуването на антитромбоцитни антитела. Преходът от тези антитела към плода го разрушаване на тромбоцитите, тромбоцитопения прави.

Клинично при кърмачета с изоимунна форма на тромбоцитопенична пурпура в първите часове от живота се срещат главно на багажника и червени петна от кръвоизливи melkopyatnistye. В тежка има значителен назално, белодробно и zholudochno-чревен кръвоизлив, кървене в вътрешните органи и в мозъка. Те често водят до смърт.

В вродена trombotsitopaty Получената прием на различни лекарствени препарати майка по време на бременността и преди раждането (ацетилсалицилова киселина, сулфа лекарства, фенобарбитал и някои антибиотици), хеморагични прояви при кърмачета изразени леки.

хеморагичен синдром, причинени от развитието на вторична тромбоцитопения, най-често в плода и постнатални инфекции. При деца с обширни ангиома може да се развие тромбоцитопения поради претоварване и загуба на тромбоцитите в туморната васкулатура (синдром Kazabaha-Мерит).

Специално внимание през последните години дават на синдром на ICE, които според общото мнение, на новороденото е по-често, отколкото диагноза.

синдром на ICE е сред най-тежко патологията на хемостаза, характеризиращ се с широко съсирването на кръвта и дълбоки нарушения микроциркулацията, метаболитни нарушения, изчерпването на коагулация, фибринолитична antisvertyvayuschey и кръвни системи, което води до обилно, понякога катастрофални кървене.

Всяка тежка болест в неонаталния период (асфиксия, вътрематочни инфекции, сепсис, причинен от грам-отрицателни флора, шок и СПТ др.) Може да се усложнява от синдром DIC. Изпълни каскада на кръвосъсирването система започва с поредица от реакции, водещи в крайна сметка до образуването на тромбин.

Причините за увеличението на капацитета на кръвосъсирването при новородени са различни. Tissue тромбопластиново може да влезе в кръвния поток по време на новородено преждевременно отделяне на плацентата от травматизирани тъкани резорбция в голям хематом, прилагане на лекарства с висока активност tromboplasticheskoy (кръв, плазма, пакетирани червени кръвни клетки), увеличена хемолиза на еритроцитите от различни видове.

Появата в кръвния поток на активното тромбопластин води до повишено ниво на тромбин при които серотонин се освобождава от тромбоцити произхождат рефлекс възбуждане на кръвосъсирването и освобождаването на адреналин в кръвта, активиране на фактор XII. Тези реакции причиняват trombinogenez и, като следствие увеличаване на потенциала на кръвосъсирването. Средно hypocoagulation е следствие от защитната система рефлекс кръв на акт antisvertyvayuschey срещу trombinoobrazovaniya.

Ендогенен активиране на контакт фактори (XII-XI) може да се получи в областта на повреден съдов ендотел под влиянието на бактериални, вирусни, алергични, имунни и метаболитни нарушения. В много случаи причината за синдрома на DIC е смущение на микроциркулацията. Особено силно изразено активиране на системата на кръвосъсирването в инфекциозен и токсични (септичен) шок, причинени от грам-отрицателни бактерии.

синдром на ICE се среща в няколко етапа. Етап I се характеризира с увеличаване на хиперкоагулация, интраваскуларно агрегиране на кръвни клетки, активирането на каликреин-кинин система и комплемента. Тази фаза трае кратко време, често още няма клинични прояви и не се диагностицира навреме. Етап II клинично хеморагичен синдром значително намаляване на броя на тромбоцитите, намаляване на фибриноген, протромбин, proaktselerina и антихемофилен фактор глобулин fibrinstabiliziruyuschego. В етап III има катастрофално намаляване на факторите на кръвосъсирването. хеморагичен синдром изразен: кървят местата на инжектиране, може да има обилно кървене от белите дробове, червата, носа, бъбреците и други органи. Фибриноген, антитромбин III, тромбоцитите протромбиновото и други фактори на кръвосъсирването критично намалени, има признаци на патологично активирана фибринолиза. Етап IV, ако пациентът не умира, характеризираща се с връщане към границите на физиологично ниво и дейността на коагулационни фактори и кръв antisvertyvayuschey системи.

Диагностика на хеморагични синдроми при новородени някои затруднения поради еднаквостта на клиничните прояви. Ето защо, важна роля в диференциалната диагноза на историята играта на данни във връзка с клинични и лабораторни изследвания. Лабораторна диагностика е показано в таблица. 32.

Лечение. Терапевтични решения зависи от причината, характера и тежестта на хеморагични нарушения. В случаите, когато все още не е ясно установени причини за повишена честота на кървене, лечението се извършва от общи и локални ефекти. За лекарства общо действие хемостатично включват витамини К, С, рутин, калциеви соли. За предпочитане, интрамускулно инжектиране на витамин К1 (Konakion) в доза от 1-5 мг. В отсъствие - витамин К3 (менадион) като 1% разтвор - 0,3-0,5 0.2 мл доносени и недоносени бебета 0.3 мл. Местни събития включват използването на различни механични (тампонада, притискащи превръзки, зашиване, студено и т.н.) и хемостатично (тромбинови разтвори, хемостатично гъба, фибрин филми и прах) означава.

В неусложнена хеморагична болест в случаите, когато са изразени умерени хеморагични прояви, това показва разпределението на витамин К 1 мг / кг телесно тегло, 2 пъти на ден в продължение на 3 дни и 2 дни пълен план - при преждевременно родени бебета. Когато се прилага Melun тромбин разтвор и adroksona в е-аминокапронова киселина (флакон сух тромбин, се разтваря в 50 мл 5% разтвор на д-аминокапронова киселина, се прибавя 1 мл от разтвор на 0.025% и се оставя adroksona чаена лъжичка 3-4 пъти на ден). Fed деца с мелена декантира, охлажда се до стайна температура, кърмата.

Когато масивна стомашно кървене хемостатичен цел и за предотвратяване на удар излива топла хепаринизирана кръв или плазма от скоростта на 10-15 мл / кг телесно тегло. Преимуществено се използва лекарство протромбинов комплекс (PPSB) при доза от 15-30 единици / кг.

Когато излива антихемофилен хемофилия А плазма (10-15 мл / кг) или криопреципитат (5-10 U / кг). Когато се прилага към плазма хемофилия В или PPSB горните дози.

В имунни тромбоцитопенична пурпура деца за 2-3 седмици, хранени донор кърмата или пастьоризирани. След това се прилага към гърдите под контрола на тромбоцитите в периферната кръв. Когато се експресира леки прояви хеморагичен синдром навътре предписано д-аминокапронова киселина (в единична доза от 0,05 г / кг 4 пъти на ден), калциев пантотенат (0.005 д, 3 пъти на ден), рутин (0.005 д, 3 пъти на ден), Dicynonum (0,05 грама 4 пъти на ден) чрез интрамускулно adrokson (0.5 мл 0.025% разтвор на 1 пъти на ден на АТР) 1% разтвор (1 мл дневно).

С изобилие кожен пурпура, особено в съчетание с кървене на лигавиците, преднизолон (1.5-2.0 мг / кг) сутрешна доза D 3 и D 1 ден.

Когато изоимунна тромбоцитопения ефективна мярка преливане на тромбоцити терапия е маса лишени антигени PLA -1 (тромбоцити майки или тромбоцитите специално приготвени тегло). Въвеждане на произволни тромбоцити донори няма ефект, тъй като 97% от донори на тромбоцитите антиген PLA -1.

Когато transimmunnoy тромбоцитопенична пурпура преливане на тромбоцити маса противопоказано. Когато кървене, застрашаващо живота произвеждат обменна трансфузия, за да се отстранят тромбоцитите антитромбоцитни антитела и продукти на разпадане.

Профилактика и лечение на синдром на DIC в новородени развита достатъчно. Поради хетерогенност на клинични прояви на същия тип подход за нейното лечение невъзможно. Тъй като в повечето случаи на синдрома на ICE е от второстепенно значение и да е заболяване, основният акцент трябва да се дава на неговото лечение и премахване на факторите, които могат да допринесат за нейното развитие.

При лечението на основното заболяване се извършва редица дейности, насочени към началото замяна обем, неговите реологични свойства и микроциркулацията. За тази цел по-добро използване reopoligljukin, кристалоидни разтвори, disaggregants мека (Pipolphenum, дифенхидрамин, прокаин) и по-ясно изразено действие (Curantylum, дроперидол), вазодилататори (аминофилин, никотинова киселина, komplamin).

Няма консенсус относно целесъобразността на двигателя с вътрешно горене, с цел да се предотврати синдром ниски дози хепарин не. Има свидетелства за неефективността на употребата на хепарин при новородени в стадии I и II на синдрома на DIC.

Въпреки това, хепарин е в центъра на всички текущи програми за лечение синдром DIC.

В етап I скоростта на хепарин прилага 100-150 IU / кг 4 пъти на ден. подбор Control правилно дозиране Удължаване на съсирването на кръвта може да бъде Лий-Бяла в рамките на 2-3 пъти в сравнение с оригинала, но не повече от 20 минути. Проучвания, проведени на всеки 6 часа. Когато времето за съсирване не се удължава, дозата се повишава до хепарин 200 U / кг. При удължаване на времето за коагулация на повече от 20 минути, за да се намали дозата на 50-75 единици / кг. След избора на индивидуална доза за поддържане на постоянна концентрация и да се избегнат възможни усложнения, хепарин е най прилага интравенозно с точно определена скорост на фона на инфузионна терапия. А. Б. и Е. К. Papayan Tsybulkin препоръчва да се поддържа постоянна концентрация на хепарин да въведете като непрекъсната инфузия в доза от 15 U / (кг-Н). Ако времето за коагулация не се удължава, дозата на хепарин повишава до 30-40 единици / (кг-Н). Ако времето за съсирване е удължено продължение на 20 минути, дозата на хепарин е намалена до 5-10 U / (кг-Н).

В етап III инструмента за лечение основната патогенетична терапия е хепарин. За plazmokoagulyatsionnyh корекционен коефициент антитромбин III дефицит и показва преливане на прясно замразена плазма или роден в доза от 8-10 мл / кг, топло хепаринизирана кръв - 5.10 мл / кг.

В етап III ICE синдром след ниво корекция на антитромбин III препарати чрез въвеждане на по-горе фон хепарин приемливи разпределяне на протеолитични ензими инхибитори - kontrikala, Trasylol в доза от 500 IU / кг веднъж и глюкокортикоиди при нормални дози. Ако е необходимо, кръвопреливания (хемоглобин по-малко от 50-60 г / л) е показано по-хепаринизация (500 единици хепарин в 100 мл кръв).

В случай на благоприятен изход за да се избегне ефекта на премахване на хиперкоакулационна хепарин направи постепенно на фона на продължаващото антитромбоцитна, съдоразширяващи и инфузионна терапия, насочена към подобряване на реологичните свойства на кръвта и микроциркулацията.

В литературата има индикации за положителните резултати от лечението на синдром при новородени DIC обменна трансфузия на прясно хепаринизирана кръв.