Хемолитична болест на новороденото етиопатогенезата, клиничната картина, лечение, профилактика - studopediya

HDN - патологично състояние в резултат на несъвместимост между плода и майката кръвта за определени антигени, където фетален еритроцитите хемолиза се появява под влияние izoantitel майка platsentary на проникване през преградата.

Етиология и патогенеза. Конфликт често се развива в еритроцитни антигени Rh-ВП и AB0.

а) ятрогенни - свързана с въвеждането на женското тяло Rh-положителен кръв по време на последните й кръвопреливания или autohemotherapy;

б) плодове и майката трансфер трансплацентарната на плода на червените кръвни клетки в кръвта на майката по време на бременността и раждането.

По време на първоначалния контакт с антигена в кръвообращението vyrabatyvatsya имуноглобулини от клас М на майката, молекулите на които имат значителни размери мащаб и не проникват на плода през плацентата. При контакт с антиген в кръвта на майката след многократно бременност ви-свързва бързо вторичен имунен отговор под формата на образуването на малки по размер имуноглобулин G, които свободно проникне през плацентната бариера се нанася върху мембраната на червените кръвни клетки Rh-позитивни-ционни на плода, което води до тяхното хемолиза и изразят унищожаване напускане rennoe в органите ретикуло-ендотелната система. Масивната разрушаването на еритроцитите води до развитието на анемия при плода, появата на която води до увеличаване на концентрацията на еритропоетин в кръвта на плода. Еритропоетинът стимулира хематопоеза, в които има огнища на екстрамедуларна подслон създаване, главно в черния дроб и далака на плода, че по същество оттеглена, Chiva. Екстрамедуларното хематопоеза характеризира с непълна-ност на червените кръвни клетки в кръвообращението и появата на еритробласти.

Клиничната картина. Разпределяне анемичен, иктеричен и подуване форма на болестта.

1. Анемични форма. Видно от първите часове след раждането. Основните симптоми са бледност, нисък хемоглобин и еритро tsitov, петехии обрив, физическа активност, увеличен черен дроб и далак. Анемия не развива толкова поради хемолиза, в резултат на функцията Tormo-zheniya костен мозък и забавено излизане от незрели и зрели форми на червени кръвни клетки.

2. иктеричен. Основните симптоми включват жълтеница, анемия, увеличение на черния дроб и SE-lezenki. При тежки случаи, има симптоми на централната нервна система. Когато ро-ДЕКЛАРАЦИИ дете често привличат вниманието иктеричен оцветяване на околоплодната течност верникса, кожата. Анемия по-често нормохромна или хиперхромната и обикновено не Дост Гаета изразена степен. Появата и укрепването на жълтеница поради увеличаване на нивата на индиректния билирубин в кръвта. С увеличаване на състояние жълтеница детето влошава симптомите, показващи ЦНС: резки, п-tagme, hypertonus и др се развиват симптоми "керниктер" (когато билирубин равно на 307, 8 - 342.0 ммол / л) ..

3. оточна форма. Изразени симптоми са общ оток (аназарка, асцит), черен дроб и далак голям, значително анемия, по-ви-razheny жълтеница (поради голямото количество течност в тялото), хемодинамични смущения (хиперволемия, повишено венозно налягане, застой в белодробната циркулация кардио-белодробна недостатъчност). често има хеморагичен синдром.

HDN система АВО обикновено протича без конкретни прояви по време на раждането.

Тежестта на HDN Rh фактор:

а) под формата на светлина (I степен гравитацията) се характеризира с бледа кожа, леко понижаване на концентрацията на хемоглобина (до 150 г / л) и умерено повишаване на билирубин в кръвта от пъпната връв (до 85,5 пикомола / л), светлина пастообразна подкожна мазнина;

б) умерена форма (II тежест) се характеризира с бледност на кожата, понижаване на нивото на хемоглобина (150 - софтуер г / л), увеличена с стопанство-билирубин в кръв от пъпна връв (85.6 - 136.8 ммол / л), но подкожно преминаване toznostyu влакна, увеличен черен дроб и далак;

в) тежка (III тежест) се характеризира с бледност на рязане на кожата, значително намаляване в нивото на хемоглобина (по-малко от 110 г / л), значително увеличение на билирубин в кръвта от пъпната връв (136.9 ммол / л или повече), генерализирано оток.

Най-тежко усложнение HDN - билирубин енцефалопатия - свързан с Con-токсично увреждане на невроните индиректен билирубин.

Фактори, които увеличават риска от ЦНС: недоносени, раждане асфиксия, хипотермия, ацидоза, хипопротеинемия, недохранване.

Има 4-фазови bilirubipovoy поток енцефалопатии:

1) билирубин токсичност - летаргия, хипо-, адинамия, хипо-, арефлексия;

2) признаци на керниктер - спазми, крампи, "мозъка вик" на симптомите "на залязващото слънце";

3) въображаема благосъстояние - от 2-ра седмица намаляване на еластичността, кораб-рог;

4) образуване на клинични неврологични усложнения - церебрална парализа, атетоза, парализа, пареза, глухота.