Хемоглобинът - studopediya

Хемоглобинът е протеин част от глобин и не-протеин-боядисани части - хем. Биологичната роля на хемоглобина е в доставката на кислород от белите дробове на тъкани и въглероден диоксид от тъканите на белите дробове.

Глобин състои от четири полипептидни вериги, които се различават по структура. Всеки глобин полипептидни вериги, свързани към един хем, т. Е. молекулата на хемоглобина се състои от четири полипептидни вериги и четири хем.

Heme структура представлява порфириновия пръстен, който се състои от четири пиролови ядра свързани чрез метинови мостове (-СН =) и е свързан с железен атом (II). Heme във всички видове хемоглобин същото. Тя може да бъде не само протезна група на хемоглобин, но и миоглобин и респираторни ензимни клетки - каталаза, пероксидаза и цитохром система.

В кръвта на здрави възрастни човешки хемоглобин намерено няколко типа с различна аминокиселина състав на полипептидните вериги. Основната хемоглобин HBA е 96-99% от общия хемоглобин. Неговата протеин част се състои от две алфа вериги и две бета вериги. Освен това, в човешка кръв открили значително количество мутантен хемоглобин в резултат на заместването на още един на всяка аминокиселина в молекулата на хемоглобина към друга. Тези мутации водят до сериозни заболявания - нарушения на хемоглобина. Като сърповидно-клетъчна хемолитична анемия. Това се дължи на появата на тип хемоглобин HbS, където глутаминовата киселина се замества с валин. След освобождаване на кислород до тъканите, хемоглобинът се утаява в еритроцитите, в резултат на нарушена функция на преноса на кислород. Червените кръвни клетки са под формата на полумесец.