fructosemia

Наследствен непоносимост към фруктоза - наследствено заболяване, при което тялото не може да се използва храна фруктоза, тъй като ензимът не се произвежда fosfofruktaldolaza. В резултат на това в организма се натрупва фруктоза-1-фосфат - метаболит на фруктоза, блокиране на образуването на гликоген и превръщането на глюкоза е необходимо за енергия.
Фруктоза - въглехидрат, който се намира в горски плодове, плодове и зеленчуци. В червата, тези храни са разделени на различни хранителни вещества. Фруктозата навлиза в кръвта, а с него и на черния дроб. В черния дроб от действието на ензими, той е разделен на гликоген. Гликоген - форма на захар, когато се съхранява в черния дроб в organizme.nbspnbsp се синтезира в глюкоза, която е един от основните източници на енергия в тялото. Гликогенът - един вид депо на енергия в мускулите и черния дроб, което може да се използва веднага: към мозъка и кръвта.

Изомерните форми на D-фруктоза

Причини за възникване на непоносимост към фруктоза:

Детето ще наследи от родителите си ген дефект, който е отговорен за производството на ензим, който контролира работата на ензими и fruktozofosfataldolazy fruktozodifosfatazy. Тези ензими са отговорни за усвояването на фруктоза и разделяне на глюкоза. Вероятна наследи ген дефект на родителя, който е неговата носител, е 25%. Чернодробните клетки напълно губят способността да произвежда ензима, и по този начин да конвертирате фруктоза в гликоген. Натрупване на фруктоза в кръвта и черния дроб води до метаболитни нарушения когато организъм амплифицира zhiroobrazovaniya процеси.

Симптомите на непоносимост към фруктоза:

Използването на дори малки количества фруктоза или захароза (обикновената захар), което в тялото се превръща в фруктоза, предизвиква намаляване на кръвната захар (хипогликемия). Членка е придружена от изпотяване, неволеви мускулни треперене (тремор), дезориентация, гадене, повръщане, болки в корема, а понякога и конвулсии и кома.
Ако пациентът продължава да се ядат храни, които съдържат фруктоза, може да се развива бъбреците и черния дроб и намалява интелектуалните функции.

Лечение на непоносимост към фруктоза:

Лечение на непоносимост към фруктоза е да се премахне от диетата на бебешки продукти, които съдържат фруктоза: плодове, зеленчуци, плодове, сок, сладко каша. В острата фаза на заболяването да се ограничи използването на мазнини и протеини. Изпишете витамин С.

превенция:

Предотвратяване на непоносимост към фруктоза е в ранното откриване на генетична предразположеност. Новородено превръща смеси на базата на лактоза, и да се ограничи консумацията на плодови сокове.