Erythremia (Vakeza заболяване, полицитемия вера)

Полицитемия вера (erythremia, Vakeza заболяване, полицитемия червено) - SP - неопластично хронично миелопролиферативно заболяване, засягащо стволови клетки пролиферация на микроби три хематопоеза, повишено образуване на червени кръвни клетки и в по-малка степен на белите кръвни клетки и тромбоцити. На определен етап на заболяване, свързано миелоидна метаплазия на далака.

Честота на полицитемия вера, е около 1 произволни 100 хиляди души на година, а през последните години има несъмнена тенденция да се увеличават. Мъжете се разболяват по-често от жените (1.2. 1). Средната възраст на случаи - 60-годишна възраст, пациентите на възраст под 40 години, представляват едва 5%.

Клиничната картина се променя в хода на заболяването и се определя главно от стадия на заболяването. В вътрешен литература да разпредели четири стъпка SP които отразяват патологични процеси в костния мозък и далака на пациенти

I - начално, malosimptomno (5 или повече години):

далак не е осезаема

в panmieloz костния мозък

съдови и тромботични усложнения са възможни, но не често

Симптомите на болестта - множество, akrozianoz, rodonalgia (пареща болка, парестезия в пръстите) и сърбеж по кожата след измиване. Увеличаването на EMC и следователно, обемът на циркулираща кръв води до хипертония. Ако пациентът предварително е страда от хипертония, тогава е налице повишаване на кръвното налягане, антихипертензивно лечение става неефективно. Невулканизирани проява на коронарна болест на сърцето, мозъчен артериосклероза. Тъй като ЕМС увеличава постепенно, изобилие, увеличаване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобин, признаци на заболявания на микроциркулацията при някои пациенти се появява за 2-4 години преди поставяне на диагнозата.

II- eritremicheskaya разгърнати (10-15 години):

А. Без миелоидна метаплазия на далака

Общото състояние е нарушено

изразена множество (Hb 200 г / л и повече)

тромботични усложнения (инсулт, инфаркт на миокарда, некроза на пръстите)

rodonalgia (болка в крайниците и костите)

В периферната кръв картина, освен еритро, често присъства неутрофилия смяна левкоцити оставя да единични миелоцити и базофилия и тромбоцитоза. костния мозък е намерена общо trehrostkovaya хиперплазия с ясно изразен megakariotsitozom, възможно retikulinovy миелофиброза. Но на този етап на заболяването все още липсва миелоидна метаплазия далак (MMS), и се наблюдава засилено конфискуването Спленомегалия поради червени кръвни клетки и тромбоцити. Съдови усложнения са по-чести и по-тежки, отколкото в първия етап на заболяването. В патогенезата на тромбоза играе важна роля в повишаване EMC, което води до увеличаване на вискозитета на кръвта и забавяне на притока на кръв, тромбоцитоза, и ендотелна дисфункция. Исхемия, свързана с нарушена артериалното поток, наблюдавано в 24-43% от пациентите. Преобладаващо церебрална тромбоза, коронарна и доставка на органите на коремната кухина на артериите. Венозна тромбоза е установила в 25-30% от пациентите и са отговорни за смъртта на около една трета от пациентите с SP. Честото венозна тромбоза на порталната система и мезентериалните вени. При някои пациенти, тя се превръща в проява на тромботични усложнения SP. Полицитемия вера може да се придружава от хеморагичен синдром: чести кръвотечение от носа и кървене след изваждане на зъб. Забавянето се основава hypocoagulation преобразуване на фибриногена във фибрин, което е пропорционално на увеличаването на хематокрита и на кръвен съсирек нарушение прибиране. Ерозии и язва на стомаха и дванадесетопръстника се считат висцерални усложнения SP.

VS миелоидна метаплазия далак (MMS).

множество изрази умерено

Спленомегалия нараства, броят на левкоцити, левкоцити формула оставя промяна е по-изразено. В -panmieloz на костен мозък; постепенно развитие на retikulinovy и фокална колаген миелофиброза. Броят на еритроцити и тромбоцити намалява до известна степен се дължи на повишена тяхното унищожаване в далака, и хематопоетични постепенно заместване от фиброзна тъкан. На този етап, може да има стабилизиране на пациентите, нивото на хемоглобина, червените кръвни клетки и тромбоцитите е близко до нормалното без мерки за лечение.

анемичен с-та (дори панцитопения)

черен дроб, далак увеличи

В костния мозък увеличава колаген миелофиброза и понижено миелопоезата. В хемограмата маркирани анемия, тромбоцитопения, панцитопения. Клиничната картина на болестта може да присъства анемичен и хеморагични синдроми растат спленомегалия и кахексия. Изходът на заболяването може да стане трансформацията на остра левкемия и миелодиспластичен синдром (MDS).

Диагноза. В момента, за да се установи диагнозата на полицитемия въз основа на критерии, разработени от полицитемия вера американската изследователска група (PVSG). Вие сте

1) увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки (повече от 36 мл / кг за мъжете и повече от 32 мл / кг за жените);

2) насищане нормално артериално кръвно кислород (rO2bolee92%);

1) тромбоцитоза (брой тромбоцити bolee400 х 10 9 / л);

2) левкоцитоза (левкоцити брои по-голяма от 12 х 10 9 / lbez признаци на инфекция);

3) активността на алкалната фосфатаза (брой на неутрофилите над 100 единици в отсъствието на инфекция пожар треска) .;

Понастоящем диагностичната функцията най-важното се счита за характеристика хистологията на костен мозък; хиперплазия на клетките на еритроидни, гранулоцитна и мегакариоцитни микроби с преобладаване на еритроцитния, мегакариоцити полиморфна клъстера (от малки до гигантски). Миелофиброза рядко се наблюдава по време на диагнозата, но става ясно, когато дълго протичане на заболяването.

На етап I полицитемия характеризира изолирана еритро, трябва да се разграничава от вторичен еритро, което е отговор на патологичен процес в организма и може да бъде вярно или роднина.

Относително еритро - в резултат на хемоконцентрацията, т.е. EOMC нормално, но плазмения обем се намалява, което се наблюдава в дехидратация (например диуретици, пациенти с диабет полиурия, повръщане и диария), загуба на големи количества плазмени изгаряния.

Лечение. В началните етапи на болестта се препоръчва кръвопускане, които са много по-лесно pletoricheskogo прояви на синдрома. Методът на избор за намаляване на хематокрита (и хемоглобин - до нормални стойности) са обезкървени (zksfuzii) се препоръчва, ако хематокрита надхвърля 0.54. Целта на лечението - хематокрит на по-малко от 0,42 за жените и 0,45 - за muzhchin.V съвременните условия кръвопускане може да бъде заменена eritrotsitaferezom. Освен това, за да се улесни предотвратяването на кървене и тромботични усложнения пациенти прекарват състояние антитромбоцитна терапия (аспирин или reopoligljukin др.). Изборът на лечение на напреднал етап II SP е може би най-голямото предизвикателство. В допълнение към Еритроцитоза при пациенти, левкоцитоза и тромбоцитоза присъства, той може да достигне до много голям брой. Някои пациенти са претърпели каквито и тромботични усложнения и exfusion да повишат риска от тромбоза.

Когато индивидуализиране на лечението трябва да се вземе предвид възрастта на пациентите. Така че при лечението на пациенти на възраст под 50 години, без анамнеза за тромботични усложнения и тежки hyperthrombocytosis (<1000,0 х 10 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

Пациенти над 70 години, с история на тромботични усложнения и тежко hyperthrombocytosis показва миелосупресивните терапия наркотици. Пациентите 50-70 години, без да тромботични усложнения и тежки hyperthrombocytosis могат да бъдат лекувани с миелосупресори или кръвопускане, въпреки че последната форма на лечение може да увеличи риска от тромботични усложнения.

В момента, в допълнение към кръвопускане и антитромбоцитни средства за лечение на ПР, главно използва хидроксиурея и интерферон алфа, най-малко - бусулфан, чужбина използване анагрелид. Лекарството избор в присъствието на SP при пациенти с изразена левкоцитоза и тромбоцитоза може да бъде хидроксиурея. Но за малките пациенти използването на хидроксиурея е ограничена до неговия мутагенни и leykozogennym действие. Освен хидроксиурея, широко използвани при лечението на SP е интерферон-алфа. Първо, дали и добре потиска анормална клетъчна пролиферация и няма leykozogennogo действие. На второ място, като хидроксиурея, значително намалява производството на тромбоцити и бели кръвни клетки. Ние трябва да се спомене също така, ако и премахване на сърбеж, причинени от приема процедури вода.

Аспирин дневна доза от 50-250 мг обикновено елиминира разстройства микроциркулацията. Приемането на лекарството или други антитромботични агенти за терапевтични или профилактични цели се препоръчва за всички пациенти с PI.

За съжаление, в момента не съществува ефективно лечение на етап III анемичен SP. Ограничено до палиативни терапия средства. Анемични и хеморагичен синдром коригира чрез преливане на кръвни съставки. Той докладва за ефективността на трансплантация на хемопоетични стволови клетки при пациенти в етап SP миелофиброза с панцитопения и спленомегалия и трансформация на остра левкемия или MDS. Три години след трансплантацията оцеляване е 64%.

Прогноза. Въпреки дългия и в някои случаи и от полза за SP - е сериозно заболяване и е изпълнен с фатални усложнения, съкращаване на продължителността на живот на пациентите. Най-честата причина за смърт при пациенти са тромбоза и емболия (30-40%). В 20-50% от пациентите в Етап postpolitsitemicheskogo миелофиброза (III стъпка SP) се превръща в остра левкемия, лоша прогноза като - скорост на три години оцеляване на само 30%.