Частичен на червените кръвни клетки - наръчник - д-р Комаровски

При болестта на сърцето са както хуморални и клетъчни имунни механизми. Серумните пациенти притиска еритропоезата в културата на нормални клетки от костен мозък. Въпреки серумен фактор натискане на еритроцитите съзряване, не е инсталирано, се смята, че е произведена от Т-лимфоцити.

1. клиничната картина. На първо място, задух при усилие, умора и главоболие. Скоро става толкова тежка анемия, която изисква редовни трансфузия на еритроцитна маса. Тъй като частичен еритроцитна аплазия на може да бъде вторичен, симптомите на основното заболяване може да доминира в клиничната картина. Повечето случаи тимома (понякога с миастения), колаген, улцерозен колит, болест на Крон, хронична лимфоцитна левкемия.

2. диагностика. Частичен на червените кръвни клетки трябва да се подозира във всички случаи на анемия с неизвестен произход, изискващи чести трансфузия на еритроцитна маса. Средните обем на еритроцитите обикновено се увеличава леко (100-105 mm 3), морфологията на червените кръвни клетки не се променя. Налице е намаляване на броя ретикулоцити. Броят на левкоцитите и тромбоцитите, обикновено са нормални. Изследването на костния мозък разкри почти пълна липса на Еритроидните клетки в останалата част от картината на костния мозък не се променя.

а. Кортикостероиди. Половината от пациентите ефективно преднизон, 1-2 мг / кг / ден орално. Ефектът се проявява в рамките на няколко седмици или месеци след започване на лечението.

б. Лечение на основното заболяване. Когато Тим, а понякога и липсата на такава ефективна тимоктомия. Лечение колагенози, язвен колит и болестта на Крон също подобрява пациенти.

g.Tsiklofosfamid. 50 мг / ден орално, или азатиоприн. 1-2 мг / кг / ден орално, ефективна при 60% от пациентите.

d.Antitimotsitarny и антилимфоцитни имуноглобулини да предизвика ремисия.

e.Normalny имуноглобулин към / об приложение. 400-500 мг / кг / ден за 5 дни, може да бъде ефективна в частичен еритроцитна аплазия на, резистентни към други терапии.