булозен пемфигоид

Редки автоимунно подкожно булозен заболяване, което засяга основно възрастните хора.

Повечето случаи са регистрирани след 60 години.

Това съобщи на заболяването при деца, но такива случаи са рядкост.

Расови предпочитания и предпочитанията на пода липсва.

Автоантитела представят имуноглобулин G, насочено срещу протеини poludesmosom.

Провокативно фактор за формиране на авто-реактивни антитела е неизвестен. Това предполага ролята на лекарства, включително фуроземид, каптоприл и някои нестероидни противовъзпалителни лекарства.

клиничната картина

Обривът обикновено е генерализиран, предпочитано локализация - кожни гънки, флексорни повърхности и крайници. Заболяването започва с локализирана част на еритема или pruriticheskih уртикариални папули, плаки в конфлуентни.

Predbulleznoy този етап често се диагностицира с уртикария.

Плаките стават тъмни червено след 1-3 седмици, като на повърхността изглежда везикули бързо и мехурчета. Сърбежът обикновено е умерена или силна. Мехурчета интензивен, с добра устойчивост на разкъсване.

■ Налягане на пикочния мехур не причинява тя да се разпространява нормална кожа, какъвто е случаят с пемфигус.

Bubbles отворени за 1 седмица, оставяйки ерозивен база, която не се прилага, и лекува бързо.

други знаци

Някои пациенти имат еозинофилия.

■ Ако има мехурчета в устата, те са леки и бързо регрес.

лабораторна диагностика

Биопсия: субепидермален мехур с еозинофилна инфилтрация в дермата и пикочния мехур кухина.

Директен имунофлуоресценция материал кожата взети от част в близост до огнището, потвърждава присъствието на имуноглобулин G и / или SOC допълнение линейно по базалната мембрана на приблизително 90% от случаите.

■ Резултатите от проучванията на директна имунофлуоресценция помощ отговор монитор за лечение.

■ С разрешение на отлагането на болестта на допълнение NW изчезне.

■ Ако метод за индиректна имунофлуоресценция в приблизително 70% от пациентите са открити циркулиращи антитела в серума имуноглобулин G.

■ титри на циркулиращи автоантитела достатъчно ясно корелират с активността на заболяването, за разлика от пемфигус.

диференциална диагноза

■ пемфигус вулгарис също оказва влияние върху по-възрастните хора, но това се случва рядко, и изглежда, крехки мехурчета и / или огнища в устата.

■ В дерматит херпетиформис везикули са по-малки и са локализирани предпочитане на лактите, коленете, бедрата и задната повърхност на скалпа.

■ Локализация на лезии в булозен лекарство toksikodermiya е същата като в булозен пемфигоид.

■ Поради това, във всички булозни заболявания се препоръчва биопсия и имунофлуоресцент проучвания.

■ В някои булозни заболявания като булозна епидермолиза и придобити цикатрициален пемфигоид, имунофлуоресцентни данни са подобни изследвания, които изискват по-нататъшно изпитване на тяхната диференциация.

Курс и прогнозиране

■ Без лечение, булозен пемфигоид могат да останат локализирани и се подложи на спонтанна ремисия, или може бързо да се генерализират.

Рецидивите могат да бъдат по-леки, отколкото в първия епизод.

Ремисиите срещат в 30% от случаите на 2 години и 50% след 3 години.

■ Продължителност на лечението на заболяването е между 9 седмици. до 17 години.

■ наблюдава по-късно рецидив след ремисия с продължителност повече от 5 години. Смъртността след 1 година е 19%, което често се дължи на страничните ефекти на лечението в допълнение към пациента съпътстващи заболявания.

дискусия

■ Лечението трябва да се провежда от опитен, знаещ булозен дерматолог заболяване, който е собственик на методите на биопсия и други тестове, необходими за точна диагноза.

Възрастни пациенти често имат редица други значителни съпътстващи заболявания като диабет, остеопороза и хипертония.

За провеждането на такива пациенти изисква съвместните усилия на дерматолог и медицински персонал, които предоставят първични грижи за болните и извършващи терапевтични интервенции.

Целта на лечението - да се спре образуването на мехурчета, да намали сърбеж, предпазва кожата и да ограничи развитието на вторична инфекция. Контрол на сърбеж извършва чрез хидроксизин при доза от 10-50 мг на всеки 4 часа, както е необходимо. Хидрокси списание има успокояващ ефект. Пациенти в напреднала възраст трябва да се използва с повишено внимание.

Локални стероиди клас I може да се използва за контрол на ограничен заболяването, те се прилагат 2 пъти на ден, докато лечебни лезии и за още 2 седмици. след това. Преднизон терапия на избор е (1.0- 1.5 мг / кг / ден), което се определя на прекратяване на образуването на мехурчета.

По-голямата част от пациентите се постигне контрол на заболяването след 28 дни, и дозата може да се намалява постепенно до 0.5 мг / кг / ден след 3 месеца. лечение и до 0,2 мг / кг / ден в продължение на 6 месеца. Лекарства, които помагат да се намали необходимостта от стероиди включват тетрациклин 1,0-2,5 г на ден, миноциклин, 200 мг / ден и ниацинамид 1.5-2.5 грама на ден.

40% от пациентите се отговори на дапсон (100 mg дневно) при монотерапия и дапсон добавяне към режима на лечение може да ускори началото на ремисия.

Препоръчва се също адювант имуносупресивна терапия с циклофосфамид или азатиоприн, когато дапсон и преднизон ефект.

Пациентите, които не се повлияват от конвенционалната имуносупресивна терапия се прилага интравенозно терапия имуноглобулин.

Лежащи пациенти е полезно да се използват надуваеми матраци и други дейности за защита на кожата.

За дългосрочно освобождаване изисква постепенно намаляване на дозата на преднизон, и други лекарства.

Обривът често се обобщи, но най-често срещаната мястото на увреждането - долната част на корема, слабините и флексорните повърхности на ръцете и краката. Засяга дланите и стъпалата. Плакети стават тъмно червени или цианоза след 1-3 седмици, като припомня, еритема мултиформе, като се появява на повърхността на везикулите и мехури.