бързо прогресиращ гломерулонефрит

Етиологично и патогенетично бързо прогресиращ гломерулонефрит (BPGN) е нехомогенен. Развитието на тази форма на GBV поради бъбречно увреждане при остри инфекциозни заболявания, много polysystemic заболявания. BPGN възниква като първични, включително идиопатична и вторично бъбречно заболяване. Морфологични еквивалент BPGN желаете да създаде Jav-пролиферативен гломерулонефрит кресцентичен. Тъй като про-liferatsiey клетки образуват полумесеци в бъбречната гломерули и е свързан за бързо прогресираща GN. Епитела на гломерулна капсулата става висока, пролиферират, образуват клъстер, частично или напълно обгражда капилярна гломерулите - полумесец появи по-нататък с капсула разкъсване гломерулна. Когато BPGN и вътрекапилярното маркирани промени - образуването на фибринови съсиреци, заличаване лумена капиляри, некроза капилярните стени и прекъсвания през който навлиза в кухината фибрин CBSA-Ly гломерули. Патогенетични особеност на тази форма на GBV е имунен механизъм е възпалена-ТА.

BPGN може да бъде първичен, идиопатична и вторичен - в резултат на инфекция често стрептококи, включително инфекциозен ендокардит, а също и в SLE, периартрит нодоза, синдром на Goodpasture (Pulmo-бъбречен синдром), грануломатоза на Вегенер, хеморагичен васкулит Shanleyn-Schonlein пурпура, криоглобулинемия.

Патогенните изпълнения: анти - GBM (антитела на базалната мембрана - тип 1 - често синдром на Goodpasture); CEC (циркулиращи имунни комплекси) - тип 2 - идиопатична може poststreptococcal или др. неизвестен механизъм (без отлагане на имунни комплекси, т.е. immunonegativnym) - тип 3 - често заболяване на Вегенер. Напоследък все по две основни възможности: анти-GBM и ANCA-свързани антитела (протеини от цитоплазмата на неутрофили: анти-протеиназа и анти-миелопероксидаза) BPGN. Най-често клинично варианти ANCA свързани BPGN: идиопатична, SLE, болест на Wegener, язвен колит, микроскопичен полиангиит.

Клиника. Бързо прогресиращ GN има достатъчно ясни и непрекъснати клинични и морфологични признаци. При остър GN, както е споменато по-горе, има kreatinemiya преходно, прекъсващи олигурия и намалена гломерулна филтрация. Няколко дни по-късно диуреза Вос-рехидратиране, гломерулната филтрация се връща към нормалното. В някои случаи, както първоначално диагностицирана AGN, зададени функции заболяване rizuetsya бързо прогресираща бъбречна недостатъчност често се развива внезапно, и които не са завършени пълно възстановяване на бъбречната функция. Такива случаи са диагностицирани и как бързо прогресиращ GN, която е независима форма на гломерулна бъбречна болест, характеризираща се с AGN по патогенеза и морфология. На фона на нефритни и нефротични синдроми често са устойчиви развитие хипертония на крайния стадий на бъбречна nedos-tatochnosti се случва в рамките на няколко седмици или месеци, а не в продължение на няколко години или десетилетия, както е типично за хронична GBV. В системни заболявания дебют GBV заболяване може да бъде последвано от добавяне на extrarenal лезии. Въпреки това, в идиопатична BPGN може да възникне миалгия, загуба на тегло, треска, тромбоцитопения, анемия, характерни за системни заболявания.

1.Klinicheski нефритен синдром с бързо прогресираща бъбречна недостатъчност в рамките на 2 до 3 месеца от началото (бързо нарастване на серумен креатинин, урина относително намаляване на плътността, намалена GFR 2 пъти в продължение на 3 месеца), кратко историята на началото на заболяването, нормална или повишена бъбреците. Възможна антифосфолипиден синдром (дълбока венозна тромбоза и инсулти, тромбоцитопения, повтарящи се спонтанни аборти, ливедо ретикуларис, диализа шунт тромбоза, нефропатия, кардиолипин антитяло (ELISA), фалшиво положителна реакция Wassermann).

2. Морфологично ekstrakapilyarnogo епителна пролиферация с повече от 50 - 60% от гломерулите (две или три-линия слой на клетките между капсулата и съдова гломерули Shymlanskaya - Бауман фиброза).

3. Наличност титър анти-GBM антитела (често Ig G), антинуклеарни фактор (AN), антитела за протеини неутрофилите цитоплазмен (ANCA), стабилно ниско ниво на комплемент, криоглобулини (Утаяване на протеини при 4 ° С), антифосфолипиден, електрофореза кръвни протеини (тежки, леки вериги, имуноглобулини).

BPGN изисква ранна диагностика (nefrobiopsiya) и началото на започване патогенетична лечение. Основната грешка - това е късното диагностициране на заболяването.

Смъртоносен при BPGN може да се случи в рамките на няколко месеца, или 2 - 3 години.

Примери за клинична диагноза

1. бързо прогресиращ гломерулонефрит, идиопатичен, сърповиден, имунокомплекс. Усложнения енцефалопатия. OPN oligoanuricheskaya етап CKD първи.

2. болестта на Goodpasture, BPGN кресцентичен, некротизиращ, анти-GBM. Усложнения: ретинопатия, CKD 3 супени лъжици.