болестни на Hirschsprung - лечение, симптоми
болест на Hirschsprung при деца - Причини
В основата на заболяването е нарушена инервация на долните части на дебелото черво, което води до значително намаляване (понякога пълна липса) мотилитет aganglionarnogo сегмент. Вследствие на това, в червата започва да се натрупват над съдържанието на червата, че по-големи деца проявяват хроничен запек.
Обикновено, в мускулните и субмукозни слоеве на цялата дължина на дебелото черво е определено интрамурални ганглии (нерв сплит), отговорен за способността за насърчаване на чревни съдържание (перисталтична активност). Ако болест на Hirschsprung в различни разпространение и дължина на секциите на дебелото черво липсва (aganglioz) или значително намаляване на броя на (gipoganglioz) нерв сплит. При липса на двигателната активност от черва част в покриващи региони на застой на съдържанието възниква, което води до илеус и хронична интоксикация постоянна. След определен период от време, по-горе част aganglioza чревната стена настъпват дегенеративни промени, което води до невъзможност да се евакуират изпражнения и развитието на т.нар мегаколон.
Дължина раздел neinnervirovannogo черво варира и може да включва цялото дебело черво и улавяне само няколко сантиметра. Това дължина част на дебелото черво, без нерв сплит и определя тежестта на заболяването.
Hirschsprung класификацията на болестите на анатомични форми:
• Ректално. Засегнати nadampulyarnaya и ампулата част на ректума и перинеума отдел ректума
• сегменти. Заразяване един сегмент rectosigmoid възел или сигмоидна на дебелото черво, или два сегмента наблюдава поражение и между тях нормална част
• Rektosigmoidalnaya. Той влияе на целия сигмоида или дистална трета
• Междинна сума. Обикновено се отразява лявата страна на дебелото черво, но понякога процеса на унищожаване се простира до дясната половина
Класификация на болест на Hirschsprung в клинични етапи:
• компенсирани. В повечето случаи, наблюдавани при ректално aganglioze
• Декомпенсирана. Получено в общите и rektosigmoidalnoy форми subtonalnoy aganglioza
• Subcompensated. Това е междинна форма между компенсирани и декомпенсирана етапи и обикновено се наблюдава в общите и rektosigmoidalnoy форми subtonalnoy aganglioza
болест на Hirschsprung - симптоми и разбира се
Новородените са с три варианта на клиничното протичане на заболяването. Най-благоприятни е първото изпълнение, където усложненията не се развиват поради зона кратко aganglioza. Клиничната картина на това изпълнение е представена от две основни симптоми - подуване на корема, и редуващи се констипация. В случай на адекватна консервативна терапия, която е редовен инсталация почистващи клизми, състоянието на тези деца може да бъде доста компенсира доста дълъг период от време.
Вторият вариант се характеризира с нестабилна клинична картина. Вече почти от първите дни от живота на бебето има симптоми на тежка интоксикация. След известно време, болестта се усложнява от ентероколит. Тези деца вече в ранните етапи има синдром диария, което е съпроводено с намаляване на подуване на корема и води до изключването на хирургична патология.
Трети вариант на заболяването е най-тежката. Това се дължи на факта, че почти едновременно показва симптоми на болестта на Hirschsprung и ентероколит. В клиничната картина на първите роли пренебрегват симптоми на инфекциозна болест (диспнея, тахикардия, пирексия, бледност и сънливост) показват очевидни или скрит диария синдром. Този тежък вариант на болестта обикновено се случва при деца с дълъг площ aganglioza.
Основните симптоми на болест на Hirschsprung при възрастни е метеоризъм и слабо податлив на устойчиви медицинско лечение на запек. Поради дългия застой на изпражнения в червата, това се случва постепенно разтягане, болка в корема, оплаквания от гадене, стомашни визуално забележими промени образуват човек бързо губят тегло. В някои случаи, дълготрайна диария и запек алтернативно, които са комбинирани с рязко влошаване на общото състояние на пациента. Това се получава в резултат на определени възпалителни лезии на чревната стена на дебелото черво
Hirschsprung и заболяванията - Диагностика
Иригография е може би най-често срещаните и прост метод за диагностициране на болестта на Hirschsprung. При получаване на снимките е достатъчно добро, за да видите двете разширените части на дебелото черво, и се намира под тяхното свиване. Единственият недостатък на този диагностичен метод е, че за да се получат надеждни диагностични изображения трябва да бъдат изразени проблеми мегаколон явление.
Означенията на обикновени рентгенови снимки са контур удължен на дебелото черво, коремни червата вериги, в долната част на корема на червата пневматизирането офлайн. В случай на едновременно с болестта диагностицирани ентероколит на Hirschsprung, чревни бримки в засиленото наблюдава радиографии течни нива (типично илеус)
болест на Hirschsprung - Лечение
Единственият ефективен начин, който може да се отървете от болестта, е в действие. лечение на Hirschsprung болест чрез операция е премахването на лезия радикал дебелото черво, последвано от свързване на тяхното здравословно карта и крайната част на ректума. Хирургично лечение може да бъде edinomomentnym и dvuhmomentnym.
Edinomomentnoe хирургия включва изпълнението на всички стъпки в една операция, но понякога с обозначения, избрани операция dvuhmomentnuyu. В първата фаза на операцията се извършва dvuhmomentnoy резекция (отстраняване) на засегнатия район черво с нея се удържа здравословен й край (опериран) чрез специална кройка върху корема. Кал се показва в специален контейнер, прикрепен към колана на пациента. След като пациентът се е приспособил към нов храносмилателни условия в съкратен черва, втори етап от операцията, която е реконструктивна хирургия, по време на който ректума, свържете края на здравословен червата и опериран в областта на корема се зашива.
След хирургично лечение обикновено се наблюдава постепенно нормализиране на изпражненията, при някои пациенти в началните етапи на възстановяване може да бъде маркиран лека диария. В някои случаи, пациентите имат тенденция да се запек, който обикновено решен чрез прилагане на лаксативи. Ако запек или диария за нормалното функциониране на регламента за червата след операцията за болест на Hirschsprung се препоръчва диета, богата на растителни фибри.
След операцията значително повишава риска от инфекция на червата с последващото развитие на ентероколит, така че ако в следоперативния период е налице следните симптоми: признаци на стомашно-чревно кървене, подуване на корема, повръщане, диария, треска - трябва незабавно да се потърси лекарска помощ.
В случая с малка степен на засегнатия участък с болест на Hirschsprung, оперативното лечение може да бъде отменена, ограничаване сифон клизми, които ще трябва да се направи през целия живот.