болест на Кароли е

болест на Кароли му. Причините и механизмите на болестта Кароли

Кароли заболяванията (син идиопатични кистозна разширяване интрахепаталните проводи, поликистоза на черния дроб.) - вродена наследствено заболяване, характеризиращо обструктивни кистозна разширение интрахепаталните канали. Болест е описан за първи път от J. Кароли и сътр. през 1954 г., болест на Карол е много рядко заболяване. Честотата на това заболяване при възрастното население има тенденция да 0% (р = 0.002).

Кароли заболяване често се разглежда като форма на вродена кистозна разширяване на жлъчния канал се изолира и V на този вид заболяване. В момента повечето изследователи смятат, болест Кароли като независим заболяване. Заболяването се унаследява по автозомно-рецесивно черта. Но в литературата показват, че тя може да бъде наследен и по автозомно-доминантно и се среща при деца от различни полове водната семейство. Два пъти по-често заболяването протича uzhenschin. Като правило, първата клинична проява на Кароли болест, констатирани в ерата на 2-16 години.

болест на Кароли му - вродено заболяване с неизвестна етиология. Както кистозна VZHP експанзия, заболяването се диагностицира при вече в III тримесечие на бременността някои случаи в етап на развитие на дуктален плоча. Заболяването може да бъде свързано с други вродени малформации, като дисплазия на простатата, бъбреците или поликистоза.

Кароли болест да се разграничава от синдром Karol, който е комбинация Кароли заболяване с вродена чернодробна фиброза. Кароли заболяване обикновено е свързано с вродена инфантилен поликистозно бъбречно заболяване, което открива при аутопсия при новородени. Въпреки това, той предполага, че Кароли заболяване може да бъде резултат от Кароли заболяване. Кароли заболяване може да доведе до развитие на рак на жлъчните пътища, което се случва в 7% от случаите.

Циститна малформация на интрахепаталните канали докато Кароли заболяване обикновено засяга цялата черния дроб. Но обемът участва в патологичния процес интрхепаталните канали може да варира. Описани изолиран кистозна лезия билиарни различни чернодробни сегменти или един от неговите фракции. Смята се, че на левия лоб е засегната най-често. Но има и препратка към една и съща честота пораженията на двата лоба на черния дроб.

В аутопсия, в следоперативни macropreparations след отстраняване на лоб на черен дроб в лумена кистозни удължен ционни интрхепаталните канали често са камъни в жлъчката, въздуховоди в себе си са секуларни издатини форма, пълни с гъста и често zamazkoobraznoy маса. Морфологични промени на интрахепаталните жлъчни пътища на Кароли болест подобни на структурни промени в кистозна VZHP разширение. Когато бъбречни заболявания Karol обикновено непокътнати, може да има тръбни кисти. В черния дроб, има значително разнообразие от хистология. Има хиперплазия и хипертрофия на двете стени на жлъчен канал и портални пътища. Възможно е да има местен фиброза на черния дроб. В тези случаи, единственият начин за лечение на чернодробна трансплантация.