болест мултифокална Кастелман
Типът на вируса на херпеса 8
Мултифокална Castleman болест (MBC, angiofollikulyarnaya хиперплазия на лимфните възли, мултифокална хиперплазия на лимфните възли) - рядко заболяване, което е опасно не само с лоша прогноза за ХИВ инфекция, но и защото много клиницисти и патолози са неудобни с него. Обикновено тези критично болни пациенти безуспешно подложени на различни диагностични и терапевтични интервенции.
Патогенезата на болестта е слабо разбран. Наблюдава ясна връзка с HHV-8, и в резултат на това почти половината от пациентите имат и сарком на Капоши. В променените лимфни възли при пациенти с метастатичен рак на гърдата, заразени с ХИВ често се срещат елементи на сарком на Капоши.
Също така, остава въпросът, защо IBC се развива само в малка част от ХИВ-позитивни пациенти с активен коинфекция с HHV-8. Трябва да се отбележи, че тежестта на имунната недостатъчност при пациенти с метастатичен рак на гърдата може да бъде много по-различно. Очевидно е, че IBC появява по-често при по-възрастни, заразени с ХИВ пациенти с относително запазен имунен статус.
Често се наблюдава прогресиране на злокачествен лимфом (особено в изпълнения, свързани с HHV-8, например, първичен или ексудативна лимфом plazmoblastomu).
клиничните прояви
Основният симптом - значително увеличаване на лимфните възли. Почти винаги е придружен изрази В-симптоми (висока температура, нощно изпотяване и загуба на тегло). Почти всички пациенти се оплакват от значително неразположение и обща слабост. Винаги масивна спленомегалия. В повечето случаи също се открива хепатомегалия (70%), респираторни симптоми (65%) и подуване с хипоалбуминемия (55%). Лимфни възли, които са всяка последователност - от много мека (като туберкулоза), за да твърди като скала (както лимфом) - може да се върне към нормалното си без никакво лечение, и в крайна сметка да расте отново.
Тежестта на симптомите може да бъде различен и може да се промени с течение на времето. Някои пациенти са "епизоди» продължителност Castleman заболяване от няколко дни до 1-2 седмици. Между тези епизоди, в продължение на няколко седмици или дори месеци, повечето пациенти се чувстват сравнително добре. Въпреки това, повечето пациенти, които не са подложени на лечение за MBC, с течение на времето, честотата на обострянията, се увеличава.
диагностика
Диагнозата се поставя чрез хистологично изследване на лимфна дисекция с опит патолог знае заболяване хистология HIV-асоциирана многоцентрично Кастелман. В зародишни центрове на лимфните възли за откриване на промени в "лук кожа" с съдова пролиферация. Разлика е хеалинови повърхностни, съдови и плазма клетъчни видове болест на Castleman.
Заподозрян IBC е необходимо да се информира патологът. Възможно е, че голяма част от случаите заболяването не се диагностицира. Всеки HIV-инфектиран пациент с епизоди на симптоми В, спленомегалия, лимфаденопатия и повишени нива на С-реактивен протеин (CRP), трябва да се подозира МВС.
ХИВ инфекцията рядко причинява сериозно състояние, само по себе си! Ако пациентът има симптоми, описани по-горе, не трябва да бъдем самонадеяни, четете в хистологичен сключването на думите "ХИВ лимфаденопатия."
Ултразвуково изследване разкри, хепатоспленомегалия. Лабораторни изследвания показват, хипергамаглобулинемия и хипоалбуминемия. тежка анемия се случва често (може би хемолитична, често отразяваща панцитопения или хемофагоцитна синдром).
При HIV-инфектирани добър индикатор на междубанковия активност и отговор на лечението е нивото на С-реактивен протеин. По време на обостряне нива на CRP може да надвишава 100 мг / л. Между епизоди често ниво на CRP се намалява до нормално. При някои пациенти появата на клиничните симптоми, се предшества от нивата на увеличение на CRP. На фона на ефективно лечение се наблюдава постоянно намаляване на нивата на CRP.
Освен това, с е полезен за диагностични цели за определяне на нивото на ДНК HHV-8 и след това следват промените на индикатора.
Общоприети насоки за специфично лечение на MCD все още не са разработени. Въпреки това, за да се направи нещо все още са необходими, тъй като заболяването може да се появи на данни molnienosno.Novye предполагат, че ритуксимаб е изборът на лекарство за лечение на HIV-инфектирани пациенти с метастатичен рак на гърдата.
Някои експерти препоръчват използването на един агент ритуксимаб при пациенти с добро общо състояние, без увреждане на органи и химиотерапия в комбинация с ритуксимаб в по-агресивен курс на болестта [2].
Всички пациенти трябва да получават антиретровирусна терапия, въпреки че не винаги помага. Има случаи на болестта, дори след започване на техниката, е предполагат, че възпалителното компонент на IBC може да се амплифицира в възстановяване на имунната система.
В допълнение към ART, има много различни методи за лечение. Въпреки това, нито един от тях не е бил проучван при рандомизирани контролирани проучвания. Във връзка с появата на многобройни случай съобщава MBC не може да се изключи като систематична грешка, свързана с предпочитаната публикуването на положителните резултати от използването на различни методи на лечение ( «публикуване пристрастия»).
Ритуксимаб е моноклонално антитяло към CD20 рецептора на В-клетки. Това лекарство се използва също за лечение на В-клетъчни лимфоми (вж. По-горе). Предполага се, че ритуксимаб е ефективен при MBC в ХИВ-позитивни лица, тъй като тя е в състояние да отстрани или намали басейна на HHV-8-инфектирани В-лимфоцити, които се намират предимно в зоната на мантията на лимфните възли. Описани са няколко успешни приложения на ритуксимаб за лечение на MBC в HIV-инфектирани пациенти.
Ритуксимаб обикновено се прилага в доза от 375 мг / m 2 телесна повърхност веднъж седмично в продължение на 4 седмици. Необходимо е Лечението да се осигури добро хидратация. Ритуксимаб се понася добре. Основният страничен ефект е очевидно - сарком на Капоши реактивиране, която се наблюдава най-много една трета от пациентите.
Ритуксимаб е също така ефективен за облекчаване на рецидив, развива след предишен курс на лечение с ритуксимаб IBC в HIV-инфектирани пациенти. Въпреки това, липсата на литературата случаи ритуксимаб лечение са описани [3] [4]. В такива случаи е възможно да се използват и други методи на лечение, което накратко обяснява по-нататък.
Валганцикловир. Обещаващ подход, тъй като този препарат притежава антивирусна активност срещу HHV-8.
Химиотерапия. Според редица публикации, ефективно винкристин (2 мг / струя през интервал от 14 дни) и орално етопозид (50 мг / ден), в допълнение, тези цитотоксични агенти се понасят по принцип добре. Добрите клинични резултати могат да се наблюдават дори при CHOP химиотерапия на приложен протокол. но значително подобрение на преживяемостта, тази терапия не го прави.
Спленектомията. Това може да се посочи по-тежки случаи. Предполага се, че след спленектомия намалява производството на IL-6 и елиминира голям резервоар на HHV-8.
Други методи за имунотерапия. Що се отнася до употребата на интерферон, произведена както положителен и отрицателен опит.
Кортикостероидите са неефективни при IBC.