Болест или синдром на Gilbert

синдром на Гилбърт се случва в 3-5% от възрастното население, най-често диагностицирана за първи път в юношеска възраст и млади мъже, при жените е много по-рядко, което представлява не повече от 10-15%.

Развитие на синдром на Гилбърт

Както е известно, жълто-червен пигмент билирубин образуван от хемоглобина, съдържащ се в червените кръвни клетки, с естествената им унищожаване на клетки в далака и черния дроб. Той е малко по-разтворим във вода, но е силно разтворим в мазнини, и им дава жълт цвят в прекомерното натрупване на органи и тъкани. Когато наследствено ензим недостатъчност (чернодробно enzymopathy) е нарушен транспорт билирубин в хепатоцитите (чернодробните клетки) и съединение с глюкоронова киселина, както и по-нататъшното му метаболизъм и екскреция.

Това води до повишаване на нивата на несвързания (непряко, неконюгиран) билирубин, което се проявява леко изразен пожълтяване на кожата и лигавиците кръвта.

Основните симптоми на синдрома на Gilbert

При липса на фамилна анамнеза за синдром на Гилбърт обикновено се открива в юношеска възраст, най-малко - като дете. Но понякога майката на детето каза, че в неонаталния период, а също така е удължен жълтеница.

Появата на жълтеница и склерата на кожата обикновено е предизвикана от въздействието на неблагоприятните фактори ендогенни и екзогенни природата. Тя може да бъде стрес, умствена или физическа умора, на гладно, консумация на алкохол, използване на някои лекарства (сулфонамиди, салицилати, контрацептиви, антибиотици, и т.н.), giperinsolyatsiya (продължително излагане на слънце или солариум), както и настинки, инфекции (инфекциозна мононуклеоза, вирусен хепатит и други), травми и операции.

Тежка кожа пожълтяването необичайно. Обикновено първият оцветени склерата и едва по-късно - кожата, лигавиците. Но понякога тя може да бъде местен жълтина: боядисани само назолабиални триъгълник, палми, под мишниците и краката.

Половината от пациентите има диспептични нарушения: гадене, оригване, подуване на корема, разстройства на изпражненията (диария или запек), загуба на апетит, подуване на корема, дискомфорт в десния горен квадрант. Често, пациенти със синдром на Гилбърт се оплакват от умора, слабост, безсъние, депресия, понижена производителност, хипотония, неприятни усещания в сърцето.

синдром прогноза Gilbert

синдром на Гилбърт обикновено не влияе на продължителността на живота, въпреки че от време на време, по-висок билирубин (giberbilirubinemiya), се появява един дни остава до края на живота си. По този начин е възможно свръхчувствителност към хепатотоксични съединения (алкохол, някои лекарства, бои и т.н.). В редки случаи, има развитието на холангит, холецистит, както и образуването на пигментни камъни (холелитиаза), развитието на мазнини в черния дроб.

Диагностика на синдром (заболяване) Gilbert.

Често диагноза синдром (заболяване) Първата изложба на Гилбърт при хоспитализация на пациента с жълтеница в болницата със съмнение за остър вирусен хепатит или хронична. И само при липсата на специфични функционални и структурни промени предполагат наличието на Синдром на Жилбер. Когато това се открива:

Предотвратяване и лечение на обострянията на синдром на Гилбърт

Когато синдром лечение на Gilbert обикновено се извършва само по време на периоди на обостряне, придружени от повишена билирубин, както и прояви на холангит и холецистит. Той обикновено не надвишава 2-3 седмици, и се провежда в амбулаторни условия. Критериите за лечение - изчезването на жълтеница и нормализиране на серумния билирубин. синдром на Жилбер не е противопоказание за ваксинация

Пациентите със синдром на Жилбер не се препоръчва усилени тренировки, гладуване, пиене и продължително излагане на слънце или солариум, работа с "производство вредност".

През обостряния препоръчва диета № 5 (от Pevzner) изключване от диетата на мастни меса, колбаси, печено и пикантни храни, подправки, консерванти, багрила, ограничаване на сол.

За предотвратяване на холецистит и холелитиаза предписано холеретична фитотерапия (препарати от бял трън, безсмъртниче, царевица близалца, вратига, Goldenrod, берберис и други), както и профилактично стопанство dyubazhey със сорбитол, ксилитол, Carlsbad сол, минерална вода и т.н.

За да се намали билирубин прилагат препарати, съдържащи фенобарбитал (обикновено една нощ в капкова форма korvalola valokordin или защото те имат седативен ефект) flumetsinol (ziksorin) - тя няма седативни свойства.