Билирубин енцефалопатия причини, диагностика, лечение

Билирубин енцефалопатия: Предизвиква, диагностика, лечение

А. Обща билирубин енцефалопатия.
1. билирубин е краен продукт на хема катаболизъм, е основният източник на циркулиращия хемоглобин.
2. Обикновено, 75%, получен по време на ден билирубин, свързани с оборота на еритроцитите.

3. Билирубин е оформен в ретикулоендотелната система, свързан с албумин състояние се прехвърля в черния дроб, където той се свързва и се екскретира в жлъчката.
4. Хипербилирубинемия развива в нарушение на нормалния метаболизъм билирубин. Причини за хипербилирубинемия може да бъде нарушение на конюгиране процеси, ендокринни смущения, разпадането на екстраваскуларно кръв, кръвна дискразия, и хемолитична анемия поради несъвместимост на Rh или АВО.

5. Най-важният фактор за определяне на възможността за увреждане на билирубин нервна система е неконюгиран ниво билирубин в кръвния серум, който може да проникне през двете непокътнати и повредени от кръвно-мозъчната бариера. В други предразполагащи към развитието на керниктер фактори са ниско тегло при раждане, недоносеност, хипоксия, ацидоза, сепсис.
6. неврони (за разлика от глиален) са особено чувствителни към вредните ефекти на билирубин.

7. невропатология. Установени модели на билирубин оцветяване. Засегнатите области обикновено се откриват невронна некроза (пикноза и еозинофилен дегенерация).

Б. Остра билирубин енцефалопатия (керниктер).
1. Честотата на билирубин енцефалопатия (керниктер) сред децата, родени преди 32-та седмица от бременността е 25% сред доносени бебета - само 2%. Тези цифри отразяват променливостта в епидемиологията на това състояние, което е свързано с началото на хемолитична анемия и изоимунизация (несъвместимост Rh или АВО система). В момента керниктер се счита за по-характерно за новородени с ниско тегло при раждане. Това потвърждава, че горното заболяване на ЦНС предразполага към натрупване на билирубин в мозъка и да го повреди.

2. Признаци на билирубин енцефалопатия. Обща слабост, сънливост, хипотония и бедни смучене са ранните симптоми. Тогава там е мускулна хипертония и opisthotonos. В крайна сметка се развива атетоза, дистония, нарушения на вертикален поглед и другите нарушения околомоторна, нарушения на слуха и умствена изостаналост; мускулния тонус може да бъде едновременно намален и увеличен.

3. Диагностика на билирубин енцефалопатия се основава на данни от проучвания и история на неонатална (перинатална хипоксия и недоносени деца) билирубин енцефалопатия може да се развива в едно дете, дори с леко повишение на нивото на билирубин, ако има предразполагащи състояния.

5. Резултати от билирубин енцефалопатия. Билирубин енцефалопатия се характеризира с еволюционно развитие.
а. Пациентът разкрива хипотония и намалени хранене.
б. Между 1 и 4 години от живота разработване екстрапирамидни дисфункция (атетоза, дистония), погледът парализа (най-вече страда вертикален поглед) и увреждане на слуха.
инча Около 40% от болните деца имат IQ 90-100. Една четвърт от пациентите има коефициент на интелигентност по-малко от 70.