Белодробни малформации, свързани с присъствието на излишък (допълнителни) образувания dizembriogeneticheskih
Допълнителното светлината (дял) с конвенционален кръвоснабдяване
Екстра светлина (дял) с обичайните кръвоснабдяването - вродена малформация характеризира с образуването на допълнителна белия дроб (лоб), заедно с два нормално развити. Допълнителната светлина се произвежда по време на ембрионалното периода, когато трахеята "пъпки" допълнителна бронхите и съдовете са в обхвата на комуникация с малък приток на кръв. В случаите, когато допълнително бронхите се отклонява от основната или лобарен бронхите, говорим за допълнително дял на белия дроб.
Клиника и диагностика
Допълнителното светлината (част) обикновено се открива, когато Bronchological изследване, проведено върху друг случай, или хирургия. Случаи на формиране на хроничен гноен процес в белите дробове на разширение. Клиничните симптоми се дължи на вторичен възпалителен процес, който е причина за изследването. Диагнозата се поставя въз основа на бронхоскопия данни, в която устата в трахеята открит допълнителен бял дроб или bronchography когато откриваните допълнителна бронхите
Ангиография може да диагностицира разширение на белия дроб (лоб) съдова разклоняване.
Оперативно лечение, с отстраняване на допълнителни сили в развитието на белодробен тях хроничен гноен процес.
запориране на белия дроб
При улавяне на белия дроб обикновено се разбира като един вид малформации, в която част патологична белодробната тъкан, частично или напълно разделени в ранните етапи на ембриогенезата, разработен независимо от основната светлина и е снабден с аномален артерия, простираща се от аортата или нейните клонове.
Има два типа на "запор". В първия тип (тип Прайс) не се споделя и сегментни бронхи и съответния клон на белодробната артерия. фракция тъкан се определя от масата с кистозна ограничена агенеза респираторни отдели, които кръвоснабдяването поради допълнителни артерии, произтичащи от аортата или неговите основни клона в гръдния или коремната кухина. Най-честата локализация на този вид дефект е задния-базална сегмент на долните листа. Нетипично съд, който обикновено се намира дълбоко в долна белодробна сухожилие.
Вариантът "поглъщането" на Прайс, характеризиращ се с кистозна съобщение част с бронхиална дървото, което вторично възниква в резултат от инфекция и разрушаване на тъканите хипопластична ( "улавянето fistulizatsiya").
Когато улавянето кисти могат да бъдат единични, няколко или множество кухини. Стенни елементи съдържат фиброзна тъкан и бронхите. Подплатата образува кубична, колонен епител; понякога може да отсъства. Съдържание лигавицата или гноен характер. Около белодробната тъкан може да бъде филтриращите и склеротични промени, особено в случаите, когато кистата имали гноен процес.
Съобщава се също, vnegrudnoy локализация секвестира област на белия дроб: тя може да бъде в областта на корема, в дебелината на диафрагмата, по врата и т.н., а също така, подобно на предишния формуляр, няма връзка с корабите на белодробната циркулация ...
Клиника и диагностика
При деца, тази аномалия се среща по-често безсимптомно и се открива чрез рентгеново изследване за пневмония и други причини. Когато секвестиране нагнояване vnutridolevaya проявява като остра или хронична гнойна potsesse, в някои случаи, с появата на големи количества гнойни храчки, поради съдържание пробив кисти бронхите, понякога се отбелязва, хемоптиза.
Физическите прояви на белодробна поглъщането е много малко и методи за ударни и аускултация предоставят информация за наличие на възпаление в белия дроб само по време на обостряне на хронична гноясване.
Когато рентгенова обикновено е в областта на базалните сегменти открива цистообразуващи единични или множествени кисти с маркиран перифокален инфилтрация, или неправилна форма засенчване, при което дълбочината може да се открие, когато изображения осветление. На bronchograms бронхите в улавянето на деформирани или умерено разширена, понякога избута формация кистозна. Контрастни кисти могат да бъдат изключително редки.
С окончателна диагноза може да се установи от аортография. за да могат да се идентифицират ненормално съд, простираща се от аортата до областта на промените в белодробната тъкан. Данните от това проучване, наред с други неща, са много важни за хирург, който трябва да се знае местоположението на корабите, за да се избегнат повреди по време на операцията.
Лечение на улавянето на белия дроб оперативна: фракция се отстраняват, съдържащ изолиран част от белодробната тъкан. Особено внимание се отделя на пресичане и лигиране на аномален артерия, обикновено се изпълнява в белодробната лигамент. Този съд съдържа много еластични влакна, така че точката на пресичане е бързото му прибиране на медиастинума, който може да се придружава от обилно, животозастрашаващо кървене.
Диференциална диагноза включва вродена белодробен киста, диафрагмен херния, целомния киста на перикарда, други кисти и тумори на долните отделенията на медиастинума, ехинококозата, тумори на белия дроб.
Бронхогенен (истина) кисти
Бронхогенен (истина) кисти са малформация на белия дроб, свързани с нарушаването на ембриогенеза малки бронхи. Те са резултат от разделянето (в процеса на пъпкуване и разклоняване) на малки групи от клетки, които са превърнати до изолиран функциониращ без тъканна маса
За дълго време вродени кисти лесно описани като патологични находки (MF Keldysh 1868; S. S. Preobrazhensky 1892; H. Meyer, 1859).
Рентгенова за първи път описание на вродени белодробни кисти бяха дадени Е. Fleeming, Н. Мюлер и др. През 1928 г.
Първата успешна радикална хирургия в месечно бебе е направена през 1943 г. от австралийския хирург Н. Фишер, който отстранява горната и средната лоб на десния бял дроб на твърдия кистата.
Първо FH Kutushev в страната ни през 1954 г., отчетоха лобектомия с благоприятен изход при дете на 11 месеца с гнойна киста горен лоб.
Кистите са кухинна формация интрапулмонар parabronhialnye облицован отвътре епител. Трябва да се отбележи, че продължителното протичане на инфекция, киста епител може да загуби характера на дихателната, в същото време в хроничен абсцес на белия дроб може да кълняемост епител на бронхите, което ще симулира истински киста. Бронхогенен кисти обикновено са самотен, епител setserniruet тайна.
Разграничаване кисти отворени и затворени (изцедени и nedreniruyuschiesya) в зависимост от присъствието или отсъствието на комуникация с бронхиална дърво. размер четка, понякога достигане на обем hemithorax (гигантски кисти), изстискване със заобикалящата белодробния паренхим.
Клиника и диагностика
Истинските белодробни кисти могат да бъдат асимптоматични до напреднала възраст (без усложнения белодробна киста). Появата на оплакванията на пациентите поради гнойни кисти, спонтанен пневмоторакс при скъсване него, или с рязко увеличение на размера на (усложнява от белодробни кисти).
Най-честите усложнения са истински кисти абсцес, пневмоторакс и повишен брой кисти. Гноясване случва при инфекция lymphogenous или хематогенен път и развива без явни признаци на интоксикация, протича повече от доброкачествена в остро белодробно абсцес. Паузата гнойни кисти в бронхите, голям брой гнойни храчки, обем на храчки в бъдеще е малко, може да има хемоптиза. Физични констатации кисти определят стойност, неговото място, в процес, включващ съседни участъци на белите дробове и други фактори.
Друго усложнение е пневмоторакс. развива в резултат на разкъсване на кисти и проникването на въздух в плевралната кухина. В случай на механизма за въздушен клапан на пневмоторакс в значително количество kollabiruet на белия дроб и медиастинални органи измества към по-здравословен белия дроб - ". Синдром вътрегръдната стрес" Този синдром изисква спешни мерки, като се придружава от тежка дихателна недостатъчност. В такива случаи, тъй като на реална заплаха за живота на пациента спешни мерки се извършват без радиологичен контрол и се налага извънредно положение в плеврален дренаж, а понякога и отводняване на иглата, за да премахнете ефекта на клапанния механизъм на напрежение пневмоторакс.
В основата на увеличаване на кисти на базата на следния механизъм: в условията на възпалението на тъканта около бронхите отводнителни кистата, поради оток бронхиалната мукоза, хипертрофия на лигавицата, бронхиална обструкция тайна и други причини, условията, които възпрепятстват въздушния изход от кисти, в резултат на което като започне да се подува и може да достигне големи размери и да доведе до постепенното дихателна недостатъчност. Radiographically в тези случаи се определя от рязко се увеличава по обем киста, белодробна чертеж в този момент липсва, медиастинални органи се изместват в здраво посока.
Диагнозата на вродена киста бронхогенен е създадена въз основа на рентгенови прегледи. Рентгеновите самотни кистите са определени като заоблени кухини и, когато има съобщение на дихателните пътища може да бъде запълнена с въздух Ако го намериш, кисти на гърдите рентгенови лъчи изглеждат безвъздушно паренхимни образование. В кисти са пълни с течност и въздух и се проявяват под формата на течни нива с газови мехурчета и се изразяват стена
Лечение - операция е само радикал лечение като сложни и неусложнени вродени кисти на белия дроб.
Бичков VA Manzhos PI Baciu M.Rafik H. Gorodov AV
Жълтък въздуховоди аномалии
През първите седмици на пренатална функционални човешкото развитие ембрионални канали - жълтък # 40; дуктус omphali # 41; пикочната и # 40; urachus # 41;, които са част от пъпната връв. Първият служи за снабдяване на ембриони свързване черво с жълтъчната торбичка, се носи от втория отлив.
Неперфориран анус и анален аномалии. Аномалии в момчетата и момичетата
Кожна фистула е ниска вариант аномалия. Така Rectum благоприятно локализиран в рамките на механизма за сфинктер. Само най-ниската част от него се премества напред, по. Понякога фистулата не се отваря на чатала, и тъй като тя продължава да се движи по протежение на суб средно линг.
вагинално атрезия и неперфорирана брак
Появата на вродени дефекти на женската полова система е доста лесно да се обясни, ако знаем как да се развиват във влагалището и матката. Всеки ембрион има етап диференциация като mesonephric канали, които са оформени на мъжките полови канали и paramezonefricheskie или Мюлеров.