Бъбречни симптоми амилоидоза и етап на диагностика на бъбречната амилоидоза
Бъбречно амилоидоза - заболяване, характеризиращо се със симптоми на амилоидно отлагане в тъканите (комплексен протеин-полизахарид комплекс). Различни стадий на бъбречна амилоидоза може да доведе до атрофия и склероза паренхим, множествена органна недостатъчност. Тъй като настъпи повреда на бъбрек в повечето форми на системна амилоидоза на бъбреците, болестта традиционно се разглежда в "Нефрология". В тази статия ще разгледаме симптомите на бъбречна амилоидоза и неговите етапи, както и възможност за поставяне на диагнозата бъбречна амилоидоза при хората.
Симптомите на бъбречна амилоидоза
Много често бъбречна амилоидоза асимптоматична течение на времето. Въпреки това, някои от симптомите на бъбречна амилоидоза все още могат да бъдат идентифицирани. Символи клинични симптоми независими от биохимични тип амилоид, амилоидни отлагания локализация, етап на разпространението им в органите, продължителност на заболяване, наличието на усложнения, бъбречна амилоидоза. Обикновено сложни наблюдавани симптоми, свързани с множество органни поражения в бъбречната амилоидоза.
Симптомите на бъбрек участие (самата бъбречна амилоидоза в ранните етапи) са типични за АА и AL-амилоидоза на бъбреците, те не казват в фамилна амилоидна полиневропатия, и болестта на Алцхаймер. Клиничните симптоми на бъбречна амилоидоза варират от леки до протеинурия метене нефротичен синдром в зависимост от етапите на масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперлипидемия, оточни синдром. Оток може да се дължи на инфилтрация на амилоид надбъбречната и хипонатремия. Хипертония развива в 20-25% от случаите, главно в дългосрочен съществуващата АА амилоидоза. Други симптоми на бъбречна амилоидоза може да бъде тръбен ацидоза, бъбречна диабет. На фона на бъбречната амилоидоза може да се развие тромбоза на бъбречните вени.
Extrarenal симптоми на бъбречна амилоидоза
бъбречна амилоидоза може да се случи с амилоидоза AL-рядко - ако АА амилоидоза; обикновено проявява симптоми на рестриктивна кардиомиопатия. Най-честите клинични симптоми на бъбречна амилоидоза: кардиомегалия, сърдечна недостатъчност, различни аритмии. Ексудативна перикардит е рядкост. Локализирани амилоидоза Предсърдното често се отбелязва в хора на възраст над 80 години.
Симптомите на стомашно амилоидоза
Симптомите на стомашно бъбречна амилоидоза обяснени чрез пряко участие в амилоидни органи процес или медиирани промени, дължащи се на амилоид инфилтрация регионално нервни влакна. Такъв симптом на бъбречна амилоидоза като макроглосия настъпва при AL-амилоидоза. Симптоми - езикови увеличаване на силата на звука, става гъста в диагнозата чрез палпация. Симптом на амилоид инфилтрация на хранопровода в амилоидоза е твърдостта на долния езофагеален нарушения отдел и неговата двигателна активност.
Амилоидоза стомаха е конюгат с началните етапи на тумор инфилтрация на стена, така че трябва диференциална диагноза с рак на стомаха. чревния амилоидоза може да проявява симптоми на малабсорбция. Изолиран чревния амилоидоза се появява под прикритието на тумора (симптомите - болка, запушване на червата). Тя обикновено се открива по време на операция. Възможни са Симптоми като стомашно-чревно кървене на всички нива на храносмилателния тракт; Обикновено те са значително по-изразена и са ясен симптом на амилоидоза. Симптомите на чернодробна амилоидоза ранните етапи отбелязани в повечето видове амилоидоза. Първите симптоми - увеличаване на черния дроб, запечатани в диагнозата чрез палпация му ръб е гладка, безболезнено. Тъй като развитието на развитието на синдром на портална хипертония. Груби нарушения на функцията на черния дроб са редки, по-често казват, този симптом като леки холестаза.
панкреаса амилоидоза обикновено се появява под прикритието на хроничен панкреатит: характерни симптоми - тъпа болка в горния ляв квадрант, диария явление.
Симптомите на амилоидоза други органи и системи
Симптоматично амилоидоза е полисерозит (плеврит, перитонит), наблюдавани с фамилна средиземноморска треска като проява на основното заболяване. Този симптом е периферна невропатия проявява в 3-7 десетилетие от живота на пациенти с прогресивна сензорна невропатия на долните крайници в амилоидоза. Симптомите на синдрома на карпалния тунел се появяват, когато амилоид инфилтрация на напречната палмарно карпалния сухожилие с компресия преминава под средната нерв. Има остър, пареща болка в пръстите на I-III на ръка и пръст радиален страна IV на; характерен симптом на амилоидоза е намаляване на пръстите на чувствителност и мускули сила на ръката. Получено в AL-амилоидоза, за АА амилоидоза не е характерен симптом в ранните стадии.
Symmetrical полиартрит с сутрешна скованост в бъбречната амилоидоза прилича ревматоиден. Също така е симптом на амилоидоза е амилоид инфилтрация на мускула може да се случи psevdomiopatiey. Кожни лезии в симптомите на амилоидоза имат един вид полупрозрачни восъчни папули или плаки върху лицето, шията, в областта на естествените гънки на най-очевидният и визуално забележима знака на началото на заболяването. Описан периорбиалната екхимоза ( "миеща мечка очи"). Сърбеж не е характерен симптом. Възможна кръвоизлив плака. В някои случаи симптомите са здраво подуване на пръстите на ръцете, наподобяващи склеродермия.
Психични разстройства под формата на деменция марка с локализирана форма на амилоидоза (болест на Алцхаймер). Симптомите на синдрома на хеморагичен могат да развият амилоидоза AL-недостатъчност, дължаща се коагулационен фактор X, с афинитет към амилоидните фибрили.
Етап бъбречна амилоидоза
бъбречна амилоидоза може да бъде разделена в 4 етапа на заболяването: латентна бъбречна амилоидоза proteinuric етап, нефротичен стадий на бъбречна амилоидоза и уремичен етап. От терминална бъбречна амилоидоза зависи от симптомите и увреждане на бъбреците, както и особените симптоми на бъбречна амилоидоза.
Когато латентен стадий на бъбречна амилоидоза заболяване не оказва силно влияние върху появата на бъбреците, но е симптом на бъбречна амилоидоза като амилоидни протеинови отлагания в стената на съда и събиране на тръбите. Има и друг симптом на бъбречна амилоидоза на този етап: гломерулите мембранните капиляри се различават по размер и да стане по-дебели и пропуските са запушени тубули протеинови гранули в този стадий на бъбречна амилоидоза. В етап нефротичен количество от амилоид в бъбреците на бъбречна амилоидоза се увеличава значително. В този етап, протеинът може да се натрупва в артериите, капилярите и мембраната на тубулите. В следващата стъпка, уремичен теле бъбречна атрофия и умират Когато симптомите на амилоидоза. Също така в етапа на пъпка се запечатват, и могат да бъдат покрити с белези. В този последен стадий на бъбречна амилоидоза, могат да се появят усложнения: симптоми на сърдечна хипертрофия, инфекция (пневмония, еризипел, заушка).
Класификация на няколко бъбречна амилоидоза
- AL-амилоидоза (А - амилоидоза, амилоидоза, L - леки вериги, лека верига) - първичен етап, симптоми, свързани с множествена миелома (амилоидоза записва в 10-20% от множествена миелома).
- АА амилоидоза (придобита амилоидоза, амилоидоза придобита) - вторична амилоидоза стъпка на фона на хронични възпалителни заболявания, както и фамилна средиземноморска треска (периодични заболяване).
- ATTR-амилоидоза (А - амилоидоза, амилоидоза, TTR - транстиретин, транстиретин) - наследствен-фамилна амилоидоза (фамилна амилоидна полиневропатия) и сенилна системна амилоидоза, последния етап.
- Локализирани амилоидоза често се развива при хора, възраст и има класически симптоми на заболяването.
Диагностика на бъбречна амилоидоза
Лабораторна диагностика на бъбречна амилоидоза
Специално диагностика на бъбречната амилоидоза
Биопсия ректалната мукоза и подкожна мазнина 70% от масата помага за откриване на амилоид със симптоми бъбречна амилоидоза. - ясен симптом на амилоидоза. бъбречна биопсия в ранните етапи на амилоидоза разкрива мезангиум хиалинно аморфна маса и базалната мембрана сгъстяване. Освен това е възможно да се идентифицират дифузно еозинофилен извънклетъчния материал, багрилото Congo Red до специфична зелено двойно пречупване когато учи при поляризиран микроскоп. Когато имунофлуоресцентни диагностика могат да открият слаб луминисценция Ig, защото амилоидни фибрили (на AL-амилоидоза) включват леки вариабилни региони верига. Електронна микроскопия показват характеристика неразклонен диаметър амилоиден фибрил на 7,5-10 мм. Депозити на амилоидни маси открити не само в гломерулите, но и в междините.
Ехокардиография при диагностициране бъбречна амилоидоза. Откриване на амилоидоза симптоми като симетричен удебеляване на левокамерната стена, на вентрикуларна преградата, симптоми на диастолна дисфункция. Левокамерна размери камерни нормално или намалено.
ЕКГ за диагностика на бъбречната амилоидоза. Ниско напрежение на зъбите, блокадата на сърдечната система провеждане на различни нива, аритмии.
Ултразвуково изследване на диагнозата бъбречна амилоидоза. Размерите на бъбреците са нормални или повишени в ранните стадии на бъбречна амилоидоза.
Функционални тестове с конго червено или с метиленово синьо в диагностиката на бъбречната амилоидоза (бързи багрила изчезване с интравенозно инжектиране на серумен амилоид поради фиксиране им, както и значително намаляване на освобождаването им от бъбреците). Тези проби са с историческо значение, поради ниското съдържание на информация.
А биопсия за диагностика на бъбречната амилоидоза
В диагнозата бъбречна амилоидоза е най-важните резултати от биопсия. При откриване на амилоидни от теглото (на базата на класически оцветяването amilodioz Конго червено), необходими за извършване на имунохистохимично определяне на амилоидни фибрили състав (определяне аполипопротеин А, моноклонално L-верига, транстиретин, и т.н.). При откриване на такъв симптом, следва да извършва електрофореза и имуно-електрофореза на серум и урина за диагностициране на множествена миелома.
Необходимо е да се приеме, етапите на развитие на бъбречна амилоидоза при идентифициране на такива симптоми като протеинурия при рискови пациенти (ревматоиден артрит, множествена миелома, бронхиектазия, туберкулоза и проказа). В наследствен синдром на фамилна амилоидоза бъбречна със симптоми проявяват периферна невропатия, нефропатия, кардиопатия, следва да се заличи амилоидоза. В допълнение, бъбречна амилоидоза трябва да се приеме при пациенти, които са на хемодиализа, е планирано, както и scapulohumeral синдром, синдром на карпалния тунел.
Диференциална диагноза на бъбречната амилоидоза
Диференциалната диагноза се извършва, като се отчита водещ клиничен симптом. Нефротичен синдром сложно за диференциална диагноза, защото почти никакви симптоми на бъбречна амилоидоза на ранен етап. При бъбречна амилоидоза се развива бавно (за разлика гломерулонефрит, при което е възможно в началото на поява на заболяването). Въпреки това, при някои пациенти с бъбречно амилоидоза нефротичен синдром може да настъпи бързо; тригери и симптоми: хипотермия, травма, излагане на наркотици, ваксинации, присъединили тромбоза на бъбречните вени. Характерните симптоми - запазване на нефротичен синдром с развитието на бъбречна недостатъчност.
На етапа на бъбречна недостатъчност при бъбречни амилоидоза разлики в клинични симптоми на заболяване на бъбреците са сведени до минимум. диференциалната диагноза е важно идентифициране фон заболяване (хронично възпаление, множествена миелома, фамилна средиземноморска треска). Откриване на нормален размер или уголемени бъбреците CRF в комбинация с високо протеинурия силно подозрителен за амилоидоза. Амилоидоза трябва да се подозира при всеки случай на сърдечна недостатъчност, устойчиви на терапията, особено при пациенти в напреднала възраст. синдром на карпалния тунел, макроглосия - чести AL-амилоидоза симптоми при пациенти в напреднала възраст, но може да се появи в хипотиреоидизъм. Когато плътен слой оток на ръцете е важно да се прави разлика между склеродермия, и амилоидоза.
Разпространението на симптоми на амилоидоза
Честотата на симптомите на бъбречна амилоидоза в популация от най-малко 1: 50,000. Някои клинични форми на бъбречна амилоидоза отбелязани в някои региони на света: например, средиземноморска треска, фамилна амилоидна полиневропатия или фамилна (последното е често срещана в Япония, Португалия, Швеция, Италия). Бъбречна амилоидоза често открит през втората половина на живота, тъй като симптомите и признаците не са достатъчно ясни.