бъбречна амилоидоза лечение, симптоми, причини, симптоми

Амилоид - мукополизахарид комплекс, извеждането на мембрана бъбречните гломерули, което води до удебеляване на капилярна тръбна епител и атрофия на бъбречната белези.

Амилоидоза - заболяване, характеризиращо се с метаболитни нарушения, и в образуването на тялото на специални вещества - амилоид, който има способността да се депозира в различни органи и тъкани (включително бъбрек), като по този начин нарушени тяхната функция.

бъбречна амилоидоза (AP) - група от заболявания, характеризиращи се с отлагане в бъбреците (гломерули чревна тъкан и перитубулните съдови зони) poliaharidnoy протеин-специфични вещество, което Virchow през 1853 право амилоид, тъй като реакцията с йод приличаше нишесте ,

Строго погледнато, амилоидоза е заболяване, е не само бъбреците. Това е автоимунно процес, в който почти всички органи на тялото, снабдена с кухини започва да се натрупват специфичен протеин - амилоид. Когато амилоидоза влияе не само на бъбреците, но също и на черния дроб, панкреаса, стомаха, далака, червата. Понякога дори най-мозъчни стомахчета и пореста тъкан на белите дробове. Същият този протеин се появи в плазмата и се отлагат по стените на кръвоносните съдове. Въпреки това, бъбречни заболявания се отразява най-неблагоприятно. И наистина това им се отразява по-често от други органи.

Той призова автоимунен процес, в който напълно здрави клетки са нападнати от клетките на имунната система. Като правило, причината, поради която имунната система атакува здрави тъкани, не може да бъде установена. Както и за отстраняване на анормален реакцията, като се избягват състоянието на потискане на цялата имунна система. За автоимунни заболявания, в допълнение към амилоидоза отнася системен лупус, алергии от всякакъв вид, ревматоиден артрит (съединения), тироидит на Хашимото (щитовидна жлеза), множествена склероза, бронхиална астма, някои процент от инсулин-зависим захарен диабет, миастения гравис (мускул), витилиго (възбудена клетки кожата, косата и ноктите), първична билиарна цироза, болест на Ходжкин, злокачествена анемия.

Честота. Амилоидоза страдат всеки гражданин на 2 100 000, най-вече в напреднала възраст (над 80% - над 80 години).

Класификацията на бъбречната амилоидоза

• По произход разграничи амилоидоза: първичен (вродени) и средно (придобита). Основно амилоидоза се развива без никаква видима причина предразполагащ и може да се отрази на всички органи и тъкани, включително бъбреците. Средно амилоидоза прогресира в присъствието на хронични патологии на дифузни заболявания на съединителната тъкан, възпалителни процеси и някои видове рак.
• Разпределяне на отделни амилоидози: наследствена (генетичен дефект, свързан с протеинов метаболизъм), локално (разработване без очевидна причина), сенилна (наблюдава като резултат от свързани с възрастта промени в организма).

В момента има пет основни групи от амилоидоза, отразяващи началото си:

1. първична амилоидоза (AL-тип);
2. Средно амилоидоза (АА тип);
3. наследствен-фамилна амилоидоза (ATTR тип): а) семейство амилоидна полиневропатия (португалски език); б) сенилна системна амилоидоза;
4. амилоидоза при пациенти, подложени избираем хемодиализа (AR2M тип);
5. Локализирано амилоидоза (AIAPP тип): а) не-инсулин зависим захарен диабет; б) при болестта на Алцхаймер (AB-амилоидоза); в) предсърдно сенилна амилоидоза (AANF-амилоидоза).

Причините за бъбречна амилоидоза

Рисковите фактори включват мъжки пол, на възраст над 50 години, миелома, хронични възпалителни заболявания (туберкулоза, остеомиелит, бронхиектазии, ревматоиден артрит и др.), Приложен софтуер хемодиализа.

Патогенеза. Ако увреждане на бъбреците има 2 основни класове на амилоид: състоящи се от имуноглобулин лека верига (AL-тип) и не-имунната произход (тип АА). Dysproteinemia (за предпочитане gapergammaglobulinemiya) и имунологични нарушения (предимно Т-клетки връзка) отразяват усукана протеин-синтетичен функция на ретикулоендотелната система и допринасят за развитието на бъбречната амилоидоза. Амилоид, полагане в бъбреците, карайки ги да морфологичните и функционални промени в появата на протеинурия, нефротичен синдром, и след това уремия.

Патология. В ранните етапи на амилоид е отложен във формата на малки огнища в mezangin и по протежение на гломерулната базална мембрана. В по-късните етапи на бъбреците се увеличава ( "голям мастните бъбрек").

В случай на бъбречно амилоидоза значение наличие на хронични инфекции като туберкулоза, остеомиелит, белодробен абсцес, и ревматоиден артрит. Заболяването е само една малка протеинурия може да се появи в началото. Впоследствие развитието на нефротичен синдром - висока протеинурия, маркирани отоци, хипопротеинемия. На фона на хронична бъбречна недостатъчност на форма стабилна артериална хипертония.

Както можете да видите, в класа на заболявания е доста обширна пред нас. И никой от тях не се лекува. Както за амилоидоза, на амилоид - протеин не е в чист вид, и протеин съединение с нишесте. Това е хаотичен клетки в червата и nedorasscheplennym полизахарид. От конвенционален амилоид протеин се различава пълна физическа и химическа инертност: Това не е предмет на разделяне (включително киселини и основи на храносмилателния тракт) ^ не променя структурата под действието на топлина, той не участва в една реакционна обмен. Той просто се натрупва в тъканите на органите, на мястото на собствените си клетки и структури, и по този начин води до загуба на ефективност.

Разбира се, имунната система на организма реагира на появата на протеин с нестандартни опити структура, за да го унищожат. Но тъй като за да унищожи амилоид не е толкова лесно, клетъчните тела, където се натрупва, умират много по-бързо. Това се нарича амилоидоза. За същите фактори, които задействат синтеза на polubelkapolukrahmala, науката не е нищо определено не мога да кажа. Амилоидоза може да зависи от етническия произход на дадено лице. Това е наследен от расови характеристики. Той често формира само по себе си, в напреднала възраст. Последното явление е особено разпространено в Западна Европа. Амилоидоза може да бъде една от проявите на злокачествени тумори на костите на мозъка, и така нататък. Г. изолирани факти са далеч от ясен отговор. Факт е, че повечето от разговора за произхода на науката за патология споменава два оборота, "наследственост" и "мащабни метаболитни нарушения."

Амилоидоза може да се осъществи с различни скорости. И в тази форма на болестта, има няколко. Например, един от видовете, ние току-що описах. Но пряко свързана с бъбречни заболявания и друга форма на амилоидоза, разработване при пациенти на "изкуствен бъбрек". Хемодиализата машина не е в състояние да се филтрират протеина от кръвта -2 - микроглобулин, което е физически бъбреците премахване на правилата на процедурата. Това глобулин се натрупва в кръвта, което води до развитието на амилоидоза, като молекулите са унищожени и останки им свързани в кръвта с глюкоза, образуващ амилоидни молекули. Свързани с хемодиализа амилоидоза се нарича - амилоидоза хемодиализа (късо AH амилоидоза.).

Симптоми и признаци на бъбречна амилоидоза

Амилоидоза се различава не по-малко хитър от рак. В смисъл, че е обичайно за една снимка - пълно или почти пълно отсъствие на симптоми до етапа на необратими промени. Необратимо защото дори започнала на този етап на лечение има смисъл, тъй като тялото на структурата е вече нефункционални и не могат да бъдат възстановени.

Изключението е, когато имунната-4 Ная реакционната сила на споменава алергичен. Тогава симптоми недостатъчност увеличават откровено скорост от торнадо. И това отнема около месец от началото на заболяването до пълното прекратяване на бъбречната функция. Но опитите за лечение се усложнява от силата на яростната атака на имунната система. Като се има предвид, че всички автоимунни заболявания, за да контролират и вендузи с голяма трудност, този случай клинично, по отношение на външен вид не по-добре от предишния.

Най-ранните признаци на амилоидоза може да се разглежда възникването на големи количества протеин в урината. Не само амилоид, но и редица други *, обикновено там липсва. В същото време ние трябва да разберем, че протеинът в урината като цяло е един от отличителните белези на близък недостатъчност. Както и кръв.

Останалата част от симптомите на амилоидоза са сходни с редица други бъбречни патологии, с изключение само възпаление и инфекция.

По този начин, с напредъка на пациенти амилоидоза:

• хронична умора и повишено изпотяване;
• винаги високо кръвно налягане;
• подуване на тъкани и торбички под очите;
• мирис на плодове, а след - и гнила устата риба и пикочните;
• анурия - постепенното премахване на урината.

Както можете да видите, това не е нищо необикновено - обикновен, ако мога така да се изразя, набор нарича бъбречна недостатъчност. Точно това го вид се развива, без признаци на възпаление и често много бързо.

Предклинични етап продължава от 3 до 5 години (болест могат да бъдат открити в бъбрек биопсия). Proteinuric (albuminuricheskaya) етап се характеризира с увеличаване на протеинурия и може да продължи до 10-13 години. Нефротичен етап проявява тежка протеинурия, gipoproteitsemiey, giperlitsidemiey. То може да бъде увеличаване на черния дроб, далак, лимфни възли, повишена алкална фосфатаза, венозна тромбоза бъбречна. Терминал (уремичен) стадий на бъбречна амилоидоза придружено от клинични симптоми на хронична бъбречна болест.

От extrarenal Наблюдаваните прояви макроглосия, дисфагия, диария, гастроинтестинално кървене, синдром Banti, хроничен панкреатит, рестриктивна кардиомиопатия, симетричен артрит, синдром на карпалния тунел, полисерозит (с периодично заболяване).

В началните етапи на проявите на болестта на амилоидоза не причиняват каквито и да било е характерните промени в тялото, и в средното амилоидоза са предизвикани от болестта, срещу която тя се развива. Тъй като развитието на болестта при пациенти ще се оплакват от отпадналост, загуба на апетит, здраве, умора. Разработване нефротичен синдром, който се характеризира с намаляване на броя на отделена урина, оток на различна локализация. Когато изразено подуване развие: hydropericardium - натрупване на течност в сърцето чантата, хидроторакс - натрупване на течност в гръдната кухина, понякога се появява асцит - натрупване на течност в коремната кухина. Много често, когато бъбречната амилоидоза разкри високо кръвно налягане - до 20% от случаите. Има увеличение на черния дроб и далака поради отлагането на амилоид в тези органи. Основните прояви на краен стадий на бъбречна амилоидоза включват: сърбеж по кожата, безсъние, силно главоболие, изразена диспептични нарушения (гадене, повръщане, а понякога и пълна липса на апетит), изострени от хипертония.

Амилоидоза е получил името си от факта, че болната тъкан с нея чрез специален протеин, депозити оцветени с йод като нишесте, в синьо. И в Латинска нишесте определен като Амилум.

Лабораторни изследвания показват пациентите протеинурия (повишено количество белтък в урината). Тази функция е основният симптом на амилоидоза. Загуба на белтък в урината на ден може да бъде до '25, открит в урината гранулирани и хеалинови повърхностни цилиндри, заедно с протеин (протеин хвърля на бъбречните тубули). По-маркиран хематурия и левкоцитурия (голям брой еритроцити и левкоцити в урината), разстройства на липидния метаболизъм липиди намерени в урината. Нарушения на протеин и метаболизма на мазнините да се намали съдържанието на протеини, се дължи главно на албумин, както и увеличаване на размера на липиди и холестерол в кръвта.

Амилоидоза нефротичен синдром се характеризира с бавно развитие, характеризиращ се с постоянен ток, и често се случва след продължително протеинурия. Оток, образувани с амилоидоза, са много стабилни и малко намаление с прилагането на диуретици. Средно амилоидоза при обостряне на основното заболяване прогресира. В първичната амилоидоза наблюдава по-доброкачествен ход на хронична бъбречна недостатъчност за разлика от вторичен амилоидоза.

Амилоидоза усложнения са развитие на перитонит, което е съпроводено с повишаване на количеството течност в коремната кухина. Освен това, може да се получи тромбоза бъбречни вени в средното амилоидоза, води до увеличаване на протеинурия, намалено отделяне на урина, има хематурия и силна болка в областта на кръста. Тя може да се присъедини към инфекциозен процес.

Диагностика на бъбречна амилоидоза

Бъбречна биопсия в 85% или повече, черния дроб - 80% от ректума - 70% дава възможност да се потвърди диагнозата.

Диференциална диагноза се извършва (в зависимост от етапа на бъбречната амилоидоза с други бъбречни заболявания и се основава на идентифицирането на симетрични промени клинични и функционални параметри, протеинурия, повишена бъбрек. По-рядко възниква необходимост за диференциална диагноза на склеродерма, микседем, сърдечни заболявания. Данни решаващо значение биопсия.

Прогноза. Зависи от вида на амилоидоза се определя от наличието на увреждане на бъбреците и сърцето. След разработването на пациенти с ХБЗ живеят по-малко от една година.

Основният диагностичен критерии:

1. Увеличаването на протеинурия.
2. Наличието на такива заболявания като туберкулоза, остеомиелит, ревматоиден артрит.
3. Намирането на амилоид в биопсия ректалната мукоза или венците.

Лечение на бъбречна амилоидоза

В основата на възпиращите фактори на имуносупресивна терапия - лекарства, които потискат активността на имунните клетки. Те включват, например, преднизон и мелфалан. Въпреки това, можете да вземете редица съпътстващи мерки. Като функция на спиране се определя на пациенти с бъбречна диализа. Възможно е също така бъбречна трансплантация. Добри резултати се получават чрез индиректен назначаване на специална диета.

Ами тук, за съжаление>, нямат нищо общо. Амилоидозата е непредсказуемо, тъй като генът, кодиращ си наследствен развитие, не е намерен. Той е неизлечима, защото науката не може да лекува всички съществуващи автоимунни заболявания. Честотата на заболяването го показват ясна връзка с възрастта на пациента -., На принципа на "по-старите, по-вероятно" Що се отнася до лечението си с помощта на алтернативни лекарства, в този случай, степента на тяхната ефективност е за същите като тези на физиотерапия или лечения. Това е равно на нула.

Първата стъпка е за лечение на болестта, срещу който се развива амилоидоза. Това трябва да се направи, защото в резултат на влошаването на заболяването е развитието на амилоидоза. По този начин, в определени хронични заболявания (такива като туберкулоза, сифилис) е необходимо за завършване на пълния курс на специфичен антибиотична терапия. При заболявания на съединителната тъкан предписват златни соли, пенициламин aminohinolinovogo лекарства. При хронични неспецифични процеси трябва да антибактериално лечение, и в някои случаи - и хирургия.

Въздействието върху основния патогенезата на заболяването има за цел да се намали образуването на амилоид. Цел на лекарства aminohinolinovogo група - delagila хлорохин или - в доза 0,25-0,5 г на ден курс на лечение (до няколко години) спира прогресията на амилоидоза. Но тези лекарства са ефективни само в ранните стадии на болестта. Една дневна доза от 50-100 грама на суров черен дроб в продължение на няколко месеца намалява черния дроб и далака на нормален размер, и за намаляване на протеинурия.

При пациенти с хипертония трябва да се предписва лекарства, които понижават кръвното налягане. Когато изразено подуване и развитие на нефротичен синдром увеличи количеството на протеини храни, сериозно да ограничи или елиминира напълно от диетата на готварска сол, внимателно предписани диуретици. Анемия коригира лекарства терапия, преливане на кръв или пакетирани червени кръвни клетки. Ако разработен бъбречна недостатъчност, прилага диета безсолно, корекцията се извършва минералния метаболизъм, осигуряват достатъчно количество течност в тялото. В по-късните етапи на бъбречна недостатъчност, се извършва хемодиализа или трансплантация на бъбрек.

прием на диетични ограничения на казеин, сол, рафинирана захар, млечни продукти, кофеин. Препоръчайте яде плодове, зеленчуци и ядки. Основната цел на вторична амилоидоза е бъбречна терапевтичен или хирургично лечение на основното заболяване. За лечение на първична амилоидоза използване мелфалан (0.25 мг / кг на ден) и преднизолон. В ранните етапи aminohinolinovogo предписани лекарства (delagil или Plaquenil) дълго. колхицин (до 2 мг / ден) се използват за специфично лечение на АА амилоидоза. За да се предотврати образуването и резорбцията на съществуващата амилоид при използване на 1% разтвор Dimexidum 10-15 мл три пъти дневно през устата, unitiol, антрациклини и yododoksorubitsin.

Симптоматично лечение включват използването на антихипертензивни и диуретични лекарства, корекция на анемия. За обхващайки хеморагичен синдром спленектомия извършва (намалена свързващ фактор X).

Предотвратяване. Възможна предотвратяване на случаите на вторична амилоидоза. Тя се основава на съвременната диагностика и радикално лечение на заболявания, което води до развитие на бъбречна амилоидоза.