Атипични хемолитично - уремичен синдром

Атипични хемолитично - уремичен синдром (Agus)

Код съгласно ICD-10: D59.3 (III болести на органите кръвообразуващите и някои разстройства, свързани с имунната хемолитична анемия mehanizm.Priobretennye).

Разпространението на различни източници е от 1 до 3 случая на един милион население (60% от случаите - деца).

Въпреки това е вероятно, че поради липса на обучение в признаване на заболяването настоящите цифри на брой, както и честотата на Ahus, цитирано в литературата, твърде нисък в сравнение с действителните стойности.

∙ диализа за бъбречна недостатъчност

∙ трансплантация на бъбрек за бъбречна недостатъчност

Едновременно с черния дроб, бъбречна трансплантация терапия с висок риск наскоро бе признат, и тази процедура е все още експериментален на много висок риск от смърт и тежка болест, свързана с процедурата.

Въпреки най-добрите налични в момента на поддържащото лечение, повече от половината от всички пациенти умират от Ahus, необходимост от диализа, или те се развие бъбречна недостатъчност след първата проява на Ahus,

Въпреки диализа може да удължи живота за ограничен период от време при пациенти с изгубения бъбречна функция, процедурата е придружено от значително намаляване на продължителността на живота, развитието на тежки нежелани реакции, както и влошаване на качеството на живот. Диализата не оказва влияние върху механизма на заболяването Агуш, следователно, че продължителната системна TMA продължава да влияе на други жизнено важни органи, с изключение на бъбреците. По този начин, при пациенти с диализа Агуш прогноза е дори по-лошо, отколкото при пациенти, подложени на диализа, по други причини. бъбречна трансплантация при тези пациенти не са ефективни и не се намали броят на сериозни усложнения и намаляване на смъртността на пациентите.

Нова терапевтична възможност в света днес е използването на моноклонални антитела - инхибитори на системата на комплемента, които ви позволяват да се спре неконтролираното активиране на комплемента, като по този начин предотвратява развитието на необратими усложнения Агуш и спаси живота на пациентите. Единственият представител на тази група е ekulizumab наркотици.

Въз основа на резултатите от контролирани клинични проучвания, защото ekulizumab инхибира комплемент-медиирана TMA терапия при 88% от пациентите без нови случаи на ТМА, 80% от пациентите се преустанови хемодиализа (проучване S08-002), 90% от пациентите постига нормализиране на хематологичните параметри, 100% от пациентите спря plazmoobmenov операции и няма нови пациенти на хемодиализа (изследвания S08-003). Повече от половината от пациентите показват подобрение на бъбречната функция, по-специално 47% увеличение в постигнатите ГФ ≥15 мл / мин / 1,73 т2.

Поради факта, че пациентите Агуш неконтролираното активиране на комплемента продължава, рискът от внезапни усложнения продължава през целия живот. Ето защо, при тези пациенти се препоръчва да се държи под ekulizumabom терапия. Курсът на лечение включва пет седмици първоначалното цикъл, последвано от постоянна поддържаща терапия.