аномалия на Ebstein при деца и възрастни - причини, симптоми, лечение
В болницата, пациентите често са уловени с аномалии на сърцето. Тези заболявания са опасни, са придобити или хронични. Много заболявания се вродена в природата, са свързани с анормални промени тялото. Един от тези заболявания се е превърнал в дефект на трикуспидалната клапа, изразена дисплазия, преместване в дясната камера кухина. Патология нарича аномалия на Ebstein, при възрастни и деца на всякаква възраст може да изпита подобно на болест на сърцето.
Как е болестта
Вродени води до анормални промени крилото позиции, в резултат на над тях atrializovannaya формира част на дясната камера, която е едно цяло число от дясното предсърдие. Заболяването е рядко сред всички вродени дефекти отнема от 0.5% до 1%. Като правило, заедно с болестта каже други пороци:
- отворен дуктус артериозус;
- стеноза;
- дефект атриална или вентрикуларна преграден;
- атрезия на белодробната артерия;
- синдром WPW;
- стеноза на митралната клапа.
Заедно с това, има и други заболявания на хроничен характер, свързани с работата, не само на сърцето, кръвоносните съдове, но също така и в други органи zhiznenovazhnyh.
сърце аномалия започва да се развива на фона на литиево прием на ембриона в ранните етапи на формиране. Провокира дефект:
- инфекциозно заболяване на майката: рубеола, морбили, скарлатина;
- прекомерната употреба на алкохол по време на бременността на майка;
- соматични заболявания: диабет, анемия, хипертироидизъм;
- продължителна употреба на лекарствени средства, характеризиращ се тератогенни свойства.
Заболяването може да се развива в резултат на тежка токсикоза на бременността, периодичната заплаха от спонтанен аборт. Често се развива патология, фамилна анамнеза за ИБС, аномалия на Ebstein в този случай е герой "семейство".
признаци на
Сърдечно заболяване често имат подобни симптоми, така Ebstein Аномалия основни характеристики са:
- аритмия;
- недостиг на въздух;
- лошо физическо състояние;
- цианоза;
- дясната сърдечна недостатъчност;
- пароксизмална тахикардия;
- кардиомегалия.
Признаци на всеки етап на развитие могат да бъдат малко по-различни, но като цяло те са почти винаги подобно.
патология диагностика
За да се определи по-точно диагностициране, пациентът се нуждае от пълна проверка, която може да включва: ехокардиография, phonocardiograms, електрокардиограми, рентгенови лъчи, atriografiyu, за да свирят кухини на сърцето.
Инспекция провежда кардиолог, кардиохирург, разкривайки че промяната в правото на размера. Определяне на характеристиките на дилатация, хипертрофия на дясното предсърдие. Разкрити предсърдно трептене, аритмия. MRI да се определи тежестта и степента на заболяването. ЕКГ може да открие хипертрофия, дилатация на дясното предсърдие. Тенденцията да се блъсне нарушения на сърдечния ритъм на атриовентрикуларното провеждане.
Рентгенови лъчи могат да открият кардиомегалия, с характерна патология на сферичната конфигурация на сърцето. Усилено дясното предсърдие потвърди компенсира нагоре kardiovazalnogo прав ъгъл. В същото време дивизии, останали в сърцата на повечето от нормалното, не се увеличава, тесен съдов сноп.
Изберете деформация ехо сигнал с произход от клапаните позволява ехокардиография. Налице е увеличаване на обема на дясното предсърдие. Потвърждаване на увеличаване на налягането в дясното предсърдие на сърцето катетеризация позволява. Стойността на белодробната артерия систоличното налягане, дясната камера остава малко намалена или нормално. Налице е намаление на контрактилната функция на изходния отдел. регистрация Едновременно налягане и ЕКГ интракавитарна даде ясна картина на нарушенията.
Потвърждаване на рязко покачване на гигантската продължителен кухина на дясното предсърдие позволява atriografiya прав. На нарушения на сърдечния ритъм, винаги се извършва електрофизиологично изследване. Процедурата позволява да се определи вида на ненормално начин, задаване на продължителността на необичайни начина периоди локализацията на.
класификация
аномалия на Ebstein може да се появи по четири начина:
- подвижната предна клапата, увеличен размер, има липса на септума и задни крила, те могат да бъдат компенсирани;
- Всички капаци са, но техните размери са сравнително малки, така че те се компенсират, а са насочени към върха на сърцето;
- Преден клапа има акорд-кратък, че да ограничи движението му назад и преграден листовка офсет, слабо развити;
- наблюдавания деформация предната листовка, офсетов на дясната камера изходния тракт, задните крила са, образувани фиброзна тъкан на септума.
Във всеки случай субстратът Ebstein аномалия определени първоначално неправилно положение на клапана, което води до деформация, смяна клапани. Поставяне клапите се появява под влакнест пръстен или на нивото на изходния картата. Наклонен вентил води до дясната камера atrializatsii, се дължи на това явление, когато част от дясната камера става удължаване на и неразделна част от дясното предсърдие.
Обем на клапаните води до отделяне на дясната камера на atrializovannuyu supravalvular и субвалвуларна област. Първо се превърне в обща кухина с дясно предсърдие, дясна втора функции, стомаха, има по-малки размери. дясна вентрикуларна кухина е значително намален, и atrializovannaya на предсърдие и да стане по-голям позиция.
Симптомите на аномалия на Ebstein
Въз основа на това как нарушена хемодинамика, наблюдава три етапа патология изтичане. В първия етап на аномалия на Ebstein не могат да имат ясно изразени симптоми, които се случва рядко. Във втория етап сърдечни аритмии могат да присъстват, или не може да е ясно изразени хемодинамични смущения. В третата има постоянен декомпенсация.
Тежките форми на патология провокиращи обездвижване на плода в утробата. Благоприятно резултат на заболяване, вроден дефект предизвиква която остава асимптоматична до определена възраст. В този случай, аномалия на Ebstein при деца не причинява аномалии във физическото развитие. По-често става аномалия на Ebstein при новороденото, е показано в първите дни от живота си.
Клиничните симптоми определя:
- дифузен цианоза;
- инфаркти;
- тахикардия;
- лошо възприемане на физическо натоварване;
- увеличаване на размера на вените на врата, пулсирането;
- разширяване на черния дроб;
- недостиг на въздух;
- хипотония;
- душевна болка.
В допълнение, експертите отбелязват, извън нормалната несъответствието на фалангите на нокти. аномалия на Ebstein при възрастни, деца, постоянно напредват. Ако се появи не се лекува, смърт, предизвикана от сърдечна аритмия, сърдечна недостатъчност.
До определена възраст на пациента, по-специално до 15 години, при лечение се отнася само до лекарствена терапия. Целта на приемането на медикаменти, физиотерапия, за премахване на аритмия, сърдечна недостатъчност лечението на. Намаляване на симптомите на болестта, за облекчаване на общото състояние на пациента.
От 15-годишна възраст могат да извършват сделки с Ebstein аномалия, в някои случаи, лекарите са в очакване, докато пациентът е бил на 17 години. в CHD операция могат да бъдат разделени на два типа. Първият вид операция предполага реконструкция на пластмасовото тяло, е претърпял ненормално развитие. С шевове и устройства за захващане, тялото придаде желаната форма чрез коригиране на нормалните жизнени функции. Във втория случай става дума за подмяна на протезата. Деформирани клапа се отстранява, тя се заменя с протеза.
Хирургия става валидна и необходима, ако в допълнение към оплакванията от болки в сърцето, лошо физическо състояние, пациентът е сърдечна аритмия, лошо, лошо кръвообращение. В ранните стадии на болестта, когато пациентът е под 15-годишна възраст, хирургия също е възможно, но само в редки случаи, с най-тежката форма на заболяването.
аномалия лечение на Ebstein, кардиология включва само оперативно. Хирургия дава възможност за премахване на дясната камера на сърцето atrializovannoy района, използването на протеза трикуспидалната клапа пластика, премахване междупредсърдния комуникация. Рядко пациенти, нуждаещи се от операцията Fontan. Увеличаването на белодробен кръвоток, намаляване на хипоксемия монтаж анастомоза на Блалок-Taussig, двупосочен кава белодробна анастомоза. Аритмията се елиминира чрез импланти (сърдечен-дефибрилатори, пейсмейкъри).
В хода на болестта естествено фалцов само на морфологичен субстрат дефект. Смъртността на новородени, бебета под една година от живота е 6,5%. Сред пациентите, които са живели с болестни 10 години - 33%. аномалия на Ebstein при възрастни, чиято възраст достига 30 до 40 години е най-висок процент на смъртни случаи - 80% - 87%.
Развитието на тежка болест често завършва със смърт в първия месец от живота бебета в 25% оцелее до шест месеца, само 68% от пациентите. До пет години, с ясно обозначени, тежко заболяване живеят 64%. Смята се, че след операцията, шанса да живеят става по-благоприятно. Понякога, обаче, прогнозата е отрицателно, в тежко кардиомегалия, аритмия, развиващ се след операция.
разходи за операцията
Операция при определянето на заместник на трикуспидалната клапа се извършва в най-добрите клиники в чуждестранна кардиология в нашата страна също е възможно. Разходите за операция варира в района на 300 000 рубли. Това не включва разходите за професионални услуги, тичам диагностика, консултации на пациентите. Съпътстващи пациента по асистирана разположение, когато е необходимо.
Статистиката показва аномалия на болестта на Ebstein, като се вземат предвид прогнозите, можем да говорим за това как вродено сърдечно заболяване, е опасно и колко е трудно да се толерира. Неоперабилен прогресия на заболяването ще доведе до прогресивно сърдечна недостатъчност, нарушения на сърдечния ритъм, така или иначе фатално. В зависимост от състоянието на здравето и индивидуалните особености на пациента, такива пациенти рядко живеят до 40 години.
Хирургия дава възможност пациентите да удължи живота си, да намали болезнените симптоми за нищо. Въпреки това, смъртността при тези операции също високи и варират от 8% до 50%, причините са скрити в състояние и опита на хирурга на пациента. Въпреки това, в повечето случаи ефективността на положително и достига 90% за една година пациенти са се възстановили напълно.