злокачествена хипертермия
обща информация
Първо злокачествена хипертермия по време на анестезия е описан през 1960 г. в Австралия на базата на една картина на болестта един млад човек, който е убил десет членове на семейството под обща анестезия. По-нататъшни наблюдения и изследвания са показали, че патологичния процес на стартиране на сукцинилхолин и халотан.
Честотата на злокачествена хипертермия:
- деца - 1: 50000-100000;
- възрастни - 1: 3000-15000.
Патология по-често при мъжете.
синдром на злокачествена хипертермия развива в резултат на генетична мутация, която се предава автозомно рецесивен. В 70-80% от случаите на дефект открити в гена RYR1, разположен на хромозома 19. Този ген кодира рианодинови рецептори, които регулират калциев отваряне на саркоплазмения ретикулум на мускулните клетки канал. В допълнение, заболяването може да доведе до промени в мутационни други гени.
Симптомите на злокачествена хипертермия появят под влиянието на лекарства води, използвани за обща анестезия. Те включват:
- халогенирани инхалационни анестетици - севофлуран, халотан, изофлуран, и други;
- depolyariziruyuschy мускулен релаксант сукцинилхолин.
нормалната нервно влакно импулс от мускулните клетки пристига, и мембрана деполяризация се дължи на рецептора рианодин който се активира чрез отваряне на калциевите канали саркоплазмения ретикулум. калциеви йони влизат в клетъчната цитоплазма, така че активирането на актомиози-нова влакна, което води до мускулна контракция. Тогава калциевите канали в близост до мястото, където щеше да се случи отново деполяризация на клетъчната мембрана.
Тенденцията на злокачествена хипертермия, причинени от дефект в ген RYR1, рианодинови рецептори се активират чрез излагане на сукцинилхолин и инхалационно упойка. По този начин има неконтролирано освобождаване на калциеви йони (концентрацията му в цитоплазмата може да надвишава скоростта на 8 пъти), което води до стабилно намаляване на скелетната мускулатура. В резултат на това можете да срещнете следните патологични процеси:
- бързо изчерпване на главния източник на захранване за всички биохимични процеси - аденозин трифосфат (ATP), който стартира процеса на гликогенолизата (гликоген разцепване);
- увеличена консумация на кислород и емисии на въглероден диоксид и топлина (хипертермия настъпва);
- обеднен аеробни синтез енергия път и анаеробни активиран, което води до свръх-производството на лактат;
- излишък лактат предизвиква метаболитна ацидоза, тъкан подуване, електролитни нарушения и лоша мускулна клетъчна структура.
Без лечение, злокачествена хипертермия може да причини смърт на набраздени мускулни клетки (рабдомиолиза), които се придружават от масивно освобождаване на калций в кръвта, калий, mioglobulina и креатин фосфокиназа на. Такива промени при електролитите могат да доведат до мозъчен оток, бъбречна недостатъчност и заболявания на сърцето.
Клиничните прояви на злокачествена хипертермия възникнат по време на или след анестезия. Основни характеристики:
- бърз растеж на ниво на въглероден двуокис в издишвания въздух;
- тахипнея (учестено дишане плитък);
- тахикардия (сърдечна честота по-голяма от 90 минути);
- рязко увеличение на телесната температура до 41-42 ° С;
- цианоза (посиняване на кожата);
- обща мускулна ригидност (рязко увеличение на тон);
- тризмус (спазъм) дъвчене мускулите;
- нестабилност на кръвното налягане.
Възможни усложнения на злокачествена хипертермия:
- рабдомиолиза;
- DIC;
- бъбречна недостатъчност;
- левокамерна недостатъчност, асистолия, аритмии.
диагностика
Злокачествена хипертермия при деца и възрастни се диагностицира въз основа на клинични прояви и тест контрактура кофеин халотан, същността на което се състои в лечение на мускулна биопсия тъкан на пациента лекарства-спусъците.
Синдром разграничи от сепсис, анафилаксия, лекарствена интоксикация, наследствени нарушения на нервно-мускулната система и така нататък.
Лечение на злокачествена хипертермия започва да се спре притока на лекарството, която предизвиква патологична реакция. Основният алгоритъм спешни случаи:
- Свързване на пациента да вентилатора. Оксигенация при 10 л / мин.
- Болус дантролен - релаксанти блокиращи рианодинови рецептори. Доза - 2-3 мг / кг на интервали от 10-15 минути, максималната обща доза - 10 мг / кг. Срок на приложение - за да завърши облекчаване на симптомите.
- Охлаждане пациент използване лед, интравенозна инфузия на студен физиологичен разтвор промивка на стомаха и пикочния мехур студена вода.
Начин симптоматично лечение на злокачествена хипертермия:
- корекция на ацидоза и хиперкалиемия - прилагане на глюкоза към инсулин, калциев хлорид, натриев бикарбонат, хемодиализа;
- аритмия лечение - използването на магнезиев сулфат или амиодарон, лидокаин;
- DIC - инфузия на плазма и тромбоцити;
- бъбречно увреждане, придружено от миоглобинурия, - диуретици (манитол, фуросемид), рехидратираща терапия, уринарна алкализиране.
Като правило, оказване на първа помощ на пациента е в операционната зала, след стабилизирането това се прехвърля в интензивното отделение, където продължава лечението и се извършва постоянно наблюдение на жизнените показатели.
Преди прилагане на дантролен в упойка практика злокачествена хипертермия се характеризира с много висока смъртност - повече от 80%. Сега тази цифра не надвишава 5%.
предотвратяване
Основните мерки за предотвратяване на злокачествена хипертермия:
- идентифициране на предразположеност към заболяването въз основа на семейната история и генетични изследвания;
- използването на бензодиазепини и барбитурати за обща анестезия при пациенти с предразположение към злокачествена хипертермия.
Забелязана грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter
версия за печат