злокачествена хипертермия

обща информация

Първо злокачествена хипертермия по време на анестезия е описан през 1960 г. в Австралия на базата на една картина на болестта един млад човек, който е убил десет членове на семейството под обща анестезия. По-нататъшни наблюдения и изследвания са показали, че патологичния процес на стартиране на сукцинилхолин и халотан.

Честотата на злокачествена хипертермия:

  • деца - 1: 50000-100000;
  • възрастни - 1: 3000-15000.

Патология по-често при мъжете.

синдром на злокачествена хипертермия развива в резултат на генетична мутация, която се предава автозомно рецесивен. В 70-80% от случаите на дефект открити в гена RYR1, разположен на хромозома 19. Този ген кодира рианодинови рецептори, които регулират калциев отваряне на саркоплазмения ретикулум на мускулните клетки канал. В допълнение, заболяването може да доведе до промени в мутационни други гени.

Симптомите на злокачествена хипертермия появят под влиянието на лекарства води, използвани за обща анестезия. Те включват:

  • халогенирани инхалационни анестетици - севофлуран, халотан, изофлуран, и други;
  • depolyariziruyuschy мускулен релаксант сукцинилхолин.

нормалната нервно влакно импулс от мускулните клетки пристига, и мембрана деполяризация се дължи на рецептора рианодин който се активира чрез отваряне на калциевите канали саркоплазмения ретикулум. калциеви йони влизат в клетъчната цитоплазма, така че активирането на актомиози-нова влакна, което води до мускулна контракция. Тогава калциевите канали в близост до мястото, където щеше да се случи отново деполяризация на клетъчната мембрана.

Тенденцията на злокачествена хипертермия, причинени от дефект в ген RYR1, рианодинови рецептори се активират чрез излагане на сукцинилхолин и инхалационно упойка. По този начин има неконтролирано освобождаване на калциеви йони (концентрацията му в цитоплазмата може да надвишава скоростта на 8 пъти), което води до стабилно намаляване на скелетната мускулатура. В резултат на това можете да срещнете следните патологични процеси:

  • бързо изчерпване на главния източник на захранване за всички биохимични процеси - аденозин трифосфат (ATP), който стартира процеса на гликогенолизата (гликоген разцепване);
  • увеличена консумация на кислород и емисии на въглероден диоксид и топлина (хипертермия настъпва);
  • обеднен аеробни синтез енергия път и анаеробни активиран, което води до свръх-производството на лактат;
  • излишък лактат предизвиква метаболитна ацидоза, тъкан подуване, електролитни нарушения и лоша мускулна клетъчна структура.

Без лечение, злокачествена хипертермия може да причини смърт на набраздени мускулни клетки (рабдомиолиза), които се придружават от масивно освобождаване на калций в кръвта, калий, mioglobulina и креатин фосфокиназа на. Такива промени при електролитите могат да доведат до мозъчен оток, бъбречна недостатъчност и заболявания на сърцето.

Клиничните прояви на злокачествена хипертермия възникнат по време на или след анестезия. Основни характеристики:

  • бърз растеж на ниво на въглероден двуокис в издишвания въздух;
  • тахипнея (учестено дишане плитък);
  • тахикардия (сърдечна честота по-голяма от 90 минути);
  • рязко увеличение на телесната температура до 41-42 ° С;
  • цианоза (посиняване на кожата);
  • обща мускулна ригидност (рязко увеличение на тон);
  • тризмус (спазъм) дъвчене мускулите;
  • нестабилност на кръвното налягане.

Възможни усложнения на злокачествена хипертермия:

  • рабдомиолиза;
  • DIC;
  • бъбречна недостатъчност;
  • левокамерна недостатъчност, асистолия, аритмии.

диагностика

Злокачествена хипертермия при деца и възрастни се диагностицира въз основа на клинични прояви и тест контрактура кофеин халотан, същността на което се състои в лечение на мускулна биопсия тъкан на пациента лекарства-спусъците.

Синдром разграничи от сепсис, анафилаксия, лекарствена интоксикация, наследствени нарушения на нервно-мускулната система и така нататък.

Лечение на злокачествена хипертермия започва да се спре притока на лекарството, която предизвиква патологична реакция. Основният алгоритъм спешни случаи:

  • Свързване на пациента да вентилатора. Оксигенация при 10 л / мин.
  • Болус дантролен - релаксанти блокиращи рианодинови рецептори. Доза - 2-3 мг / кг на интервали от 10-15 минути, максималната обща доза - 10 мг / кг. Срок на приложение - за да завърши облекчаване на симптомите.
  • Охлаждане пациент използване лед, интравенозна инфузия на студен физиологичен разтвор промивка на стомаха и пикочния мехур студена вода.

Начин симптоматично лечение на злокачествена хипертермия:

  • корекция на ацидоза и хиперкалиемия - прилагане на глюкоза към инсулин, калциев хлорид, натриев бикарбонат, хемодиализа;
  • аритмия лечение - използването на магнезиев сулфат или амиодарон, лидокаин;
  • DIC - инфузия на плазма и тромбоцити;
  • бъбречно увреждане, придружено от миоглобинурия, - диуретици (манитол, фуросемид), рехидратираща терапия, уринарна алкализиране.

Като правило, оказване на първа помощ на пациента е в операционната зала, след стабилизирането това се прехвърля в интензивното отделение, където продължава лечението и се извършва постоянно наблюдение на жизнените показатели.

Преди прилагане на дантролен в упойка практика злокачествена хипертермия се характеризира с много висока смъртност - повече от 80%. Сега тази цифра не надвишава 5%.

предотвратяване

Основните мерки за предотвратяване на злокачествена хипертермия:

  • идентифициране на предразположеност към заболяването въз основа на семейната история и генетични изследвания;
  • използването на бензодиазепини и барбитурати за обща анестезия при пациенти с предразположение към злокачествена хипертермия.

Забелязана грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter

версия за печат