Вродените катаракта, компетентни за здравето на ilive

Вродена катаракта се развива в резултат на вътрематочна патология и често се комбинира с различни увреждания на развитието, като очите и други органи.

Вродена катаракта е помътняване на лещата, която е белязана от раждането или се появи скоро след това.

Вродени катаракта могат да бъдат спорадични или може да се развие в хромозомни аномалии, метаболитни заболявания (например, галактоземия) или вътрематочно инфекция (например, рубеола), или заболявания на майката по време на бременност. Катаракта могат да бъдат ядрени, или могат да обхващат материала леща под предната или задната част на капсулата. Те могат да бъдат едностранно или двустранно. Катаракта могат да бъдат пренебрегвани, ако детето не проверява червен рефлекс или при раждане не притежава офталмоскопия. Точно както с други видове катаракта, катаракта уврежда зрението ви. Катарактите да пречат на изгледа на зрителния нерв и съдовете на ретината и трябва да бъдат оценени от офталмолог.

Вродени катаракта могат да се появят под влиянието на различни токсични вещества в ембриона и плода по време на образуването на лещата. Това се случва най-често, когато майката по време на бременността носи вирусни инфекции: грип, морбили, рубеола и токсоплазмоза. Най-голямо влияние имат различни ендокринни нарушения при жените по време на бременност и липса на функционални paraaditovidnyh жлези (например, хипокалцемия, което води до нарушаване на развитието на плода). Често, вродени катаракта са семейни. Bowl вродена катаракта е двустранен, но също се сблъска с едностранно вродена катаракта.

Вродени заболявания на лещата разделени на катаракта, промени във формата, размера, дислокация леща, coloboma и липсата на лещата.

Вродена дислокация на лещата намерени в наследствени метаболитни нарушения на съединителната тъкан, и аномалии в скелетната система.

Синдром на Марфан - малък обектив със сублуксация е проява на този синдром. В допълнение, когато тя отпразнува победата на сърдечно-съдовата система, както и сърдечни дефекти, аортна аневризма. Промени, опорно-двигателния апарат, както arachnodactyly (дълги пръстите), Издължена (увеличаване на надлъжния размер на главата), костна чупливост, чести размествания, висок, дълги крака, сколиоза, фуния гърдите, недоразвитост мишка и гениталиите. По-малко честа смяна на манталитета. Окото е засегната в 50-100% от случаите. Ектопия на лещата променя формата си поради недостатъчното развитие на нейните поддържащи връзки. С възрастта, разликата се увеличава Зин сухожилия. В този момент в стъкловидното тяло издутини под формата на херния. Възможна и пълно разместване на лещата. Може да бъде катаракта, страбизъм, нистагъм и други синдроми на очите, вродена глаукома.

синдром Margetapi - наследствена системна недостатъчност мезенхимни тъкани. Пациенти с този синдром имат нисък ръст, къси крайници, повишен размер на главата (брахицефална), ограничаване на подвижността на ставите, промени в сърдечно-съдовата система и други органи. От страна на обектива - ектопия надолу sferofakiya, mikrofakiya др.; миопия, отлепване на ретината, вродена глаукома.

Промяна на формата и размера на лещата - lenticonus - конусообразни издатината на една от повърхностите на лещата. Издатината на лещата възниква (като допълнителен малък обектив), които могат да бъдат предната и задната повърхности, е прозрачен. В пропуснатата светлина на фона на обектива може да се види заоблени образование под формата на капки олио във вода. В този раздел има много силен пречупване винаги е придружен миопия (може да бъде pseudomyopia). Тези издатини имат печат - ядрото с висока сила на отражение.

В зависимост от големината на леща се отличават с:

  • mikrofakiyu (малка леща, обикновено с промяна в форма; екватора се вижда в района на ученика; често луксация обектив);
  • sferofakiyu (сферична леща), обектив с форма на пръстен (в центъра на лещата в резултат на всякаква причина е решен). Когато стесните зеницата на обектива не се вижда. Когато разширена зеница под запазва пръстен роговицата обикновено мътни;
  • bifakigo (два обектива), което е много рядко. Един обектив е временно или nozalno или лещи са разположени един над друг,

Coloboma на лещата - тъкан недостатък на лещата и долната част, която се образува в резултат на непълното затваряне на ембрионалното процепа при формиране на вторична оптичен bokata. Тази патология е много рядко и обикновено се свързва с coloboma на ириса, цилиарното тяло и хороидеа.

Вродена катаракта - "водопад". От всички дефекти при раждане се случи в 60% от случаите, като всеки от пети до 100 хиляди. Население.

Капсулиран вродена катаракта

Полярен (предни и задни), катаракта. Предна полярна катаракта - перде е много ранна ембрионална период (през първия месец от живота вътрематочна плода). Limited замъглено в бяло в предната полюс на лещата се случва в момента, когато на предния край на медуларен окото формира мехурчета нарастващите към външния ектодерма. От страна на външния ектодерма за същия период, обективът започва да расте. Последна пробив мехурче око и форми оптичен чаша. Развитие на предната полярна катаракта, свързана с разстройство otshnurovaniya зачатък на обектива от ектодермата. Anterior полярни катаракта могат да се развиват поради други фетални възпалителни процеси, както и след раждането поради перфорирана язва на роговицата. Когато определя предната полярен катаракта ограничен бял мътност е не повече от 2 mm в диаметър, разположена в центъра на повърхността на лещата. Мътността се състои от високо модифицирани, деформиран влакна мътен леща разположен под торбата на обектива.

Задна полярна катаракта - перде късно ембриогенезата. Тя се формира в пренатален период. В действителност, с такава катаракта образува калус на задната капсула на лещата. Смята се, че това е останалата част от артериите на стъкловидното тяло, което е раждането на дете е изложено на намаление.

Клинично дефинирани ограничен замъгленост закръглени форми сиво-бял цвят, разположени в задната част на пръта на обектива. Може дифузно опацификация, който е съставен от отделни пиксели, и могат да бъдат ламинирани.

Вариант е пирамидална катаракта. Освен мътност в полюс има издатина, т. Е. пролиферира в стъкловидното тяло във формата на пирамида. Тъй като полярна катаракта винаги е вродено, те са двустранни. Поради малките размери те обикновено не водят до значително влошаване на централното зрение и не подлежат на хирургично лечение.

Kapsulolentikulyarnaya катаракта

Вретеновиден катаракта - помътняване - се намира в задната част и предната част на полюсите, които са свързани с джъмпер. Мътност е представена като тънък сив колан прилича на вретеното и се състои от три издатини. Такова мътност може да се намира в района на ядрото. Sight леко намалена. Тези катаракта обикновено не прогресират. От ранно детство, пациентът се настройва да гледам през прозрачните части на обектива. Лечението не е задължително,

  • предните осови плода катаракта. Той се среща в 20% от здравите индивиди. Много леко помътняване в предната, предно-задната ос на лещата, на заварка ембрионален ядрото. Vision не е засегната;
  • звездовидни (катаракта конци) - замъглено по шевовете ембрионални ядро. По шевовете видими трохи, наподобяващи грис. Той се среща в 20% от здравите индивиди. Дете спаси е достатъчно висока зрителна острота;
  • Централната ядрената катаракта. Има три подвида: прахообразен катаракта - дифузна помътняване ембрионален ядро, което се състои от куршум-melkotochechnye помътняване, практически не виждане намалена; богат мътност - по време на зрението си, не е bolshetochechnaya катаракта - много точка на сивата мъгла н синкав цвят в ембрионални ядрото.

Zonulyarnaya (пластове) катаракта

Zonulyarnaya катаракта (пластове) е най-честата форма на вродени катаракта - 60%. По-чести двустранни катаракта. Неясен представен като облачно диск, който се намира на границата на възрастен и ембрионални ядра. За тази катаракта се характеризира с редуване на прозрачни и мътни слоеве на лещата. Според екватора в основната зона възрастен има втори слой на мъгла, отделен от първия слой на прозрачни влакна. Помътняване втора клиновидна слой, интензитетът - отлага нехомогенно.

Пропуснатата светлина се вижда в периферията на червения рефлекс, а в центъра - сива мъгла. кална ръб на диска е неравномерно, глава. Установено е, че zonulyarnaya катаракта не е просто вродена. Тя може да се появи и в послеродовия период при деца stradayushih spazmofiliey на фона на хипокалцемия подложени на рахита при хипогликемия. Vision страда, в зависимост от степента на замъгляване на обектива.

Дисков вродена катаракта zonulyarnuyu подобна на, но няма неравности и глава кален ръб на диска.

Сините катаракта - замъгляват множествена синкав оттенък. Помътняване са локализирани между сърцевината и капсулата.

Пълен катаракта - дифузен замъгляват всички обектива, която може да се развие от ламиниран катаракта. Понякога под капсула вижда табелата.

Polurassosavshayasya Катаракта - обектива, тъй като тя се свива, става плоска. Диагностика помага ултразвук. дебелина на обектива се свежда до 1,5-2 мм, филмът може да се остави вместо.

Мъгляв катаракта - мътен капсула и малко количество от материала на лещата.

Нетипичните и полиморфни катаракта. Замъглено варират по размер и форма. Например, катаракта рубеола се характеризира с бяла мъгла с перла сянка. Когато разширени зеници На този фон се вижда ексцентрично разположен на пръчка, която в продължение на дълъг период от време (няколко десетилетия) могат да живеят вирус. Периферните части на обектива са по-прозрачни.

Класификация на вродена катаракта

Наследствен катаракта причинява.

  1. Генетичен дефицит и наследственост. Най-често възникват доминиращ вид, но може да бъде получател на тип (особено когато кръвосмешение, свързани).
  2. Наследствени заболявания на въглехидратния метаболизъм - галактоза мл Ceska I катаракта.
  3. Нарушаването на калциевия метаболизъм - тетаничния катаракта.
  4. Наследствени кожни лезии.

В основата на наследствена катаракта е загуба на генетични и хромозомни апарат.

  1. embrionopatii, които възникват по време на бременност в продължение на до осем седмици;
  2. fetopathy, които възникват след осем глашатай бременност.

Клиника по подобен,

Причините за фетални катаракта:

  1. майчина заболяване (морбили, tsitomegatiya, варицела, херпес, грип, токсоплазмоза);
  2. майка интоксикация (алкохол, етер, контрацептиви, някои аборт);
  3. сърдечносъдови заболявания на майката, които водят до кислород глад и катаракта;
  4. хиповитаминоза А и Е, дефицит на фолиева киселина;
  5. Резус-конфликт;
  6. токсемия на бременността.

Класификация на вродени катаракта:

  1. единично или dvustoropne поражение;
  2. частично или пълно;
  3. Локализация помътняване (капсулен, лещовидна, kapsulolentikulyarnye).

Според клинични форми:

  1. като съпътстващо заболяване на очите;
  2. на зрителна острота (I-ва> 0,3; II чл 0,05-0,2; III чл - 0.05 ...)

Класификация Е. I. Kovalevskomu:

  1. произход (наследствен и ембрионален);
  2. от водещи локализация (полярен, ядрени, zonulyarnaya, дифузна, полиморф, коронарната);
  3. от степента на редукция на (I-ва> 0,3; II чл 0,05-0,2; 1Н чл - 0.05 ...);
  4. от усложнения и съпътстващи промени:
    • без усложнения и промени в зрителната функция;
    • катаракта усложнения (нистагъм и др.);
    • катаракта с съпътстващи промени (mikrofakiey и др.).

Клинични форми на вродени катаракта:

  1. за чанти и капсулен катаракта;
  2. kapsulolentikulyarnye (засегнати и капсулата и въпроса кристалната леща);
  3. лещовидна;
  4. Катаракта ембрионални шевове;
  5. zonulyarnye или пластове.

вродена лечение на катаракта

Премахване на вродени катаракта в рамките на 17 седмици след раждането гарантира развитието на зрението и визуални пътища на кората на главния мозък. Катаракта са отстранени от тях аспирация през малък разрез. Много от децата могат да бъдат имплантирани изкуствена леща. Следоперативният корекция на зрението с очила, контактни лещи, или и двете, че и друг, необходимо, за да се постигне добро зрение.

След отстраняване на катаракта едностранно, качеството на изображението на оперираното око е по-лошо от не-експлоатирани (ако приемем, че другото око нормално). Като предпочетен по-добре виждат очите, мозъка потиска образа на по-ниско качество, както и разработване на амблиопия (вж. По-горе). Затова не е необходима за развитието на нормално зрение в управлявана окото лечението на амблиопия. Някои деца, въпреки това, не се развиват добра зрителна острота. За разлика от децата с двустранни катаракта, които имат същото качество на изображението от двете очи по-често развиват равен зрение на двете очи.

Някои катаракта са частични (задна lenticonus) и замъгляване се развива в рамките на първите 10 дни от живота си. Частичен вродена катаракта има по-добра прогноза за зрението.