Вродена clubhand - причини, симптоми, диагностика и лечение

вродени clubhand

Вродена clubhand - аномалия в който четката е под ъгъл към предмишницата. Този тип на крайник деформация. Това се дължи на недостатъчното развитие на костите и / или сухожилията на предмишницата по време на пренаталното период. Това е рядко заболяване, според радиация литература clubhand е открита в една от 55-те хиляди новородени, улнарния clubhand - .. Един от 220-550 хиляди новородени. То може да бъде едностранно или двустранно. Често се свързва с други вродени малформации. Лечението се провежда детската ортопедия. Той препоръча операция в ранна възраст.

Причини за възникване на вродени talipomanus

Вродена clubhand формира от влиянието на редица външни и вътрешни фактори. Сред външни (екзогенни) фактори, които могат да доведат до развитието на това заболяване, осигурява достатъчно майката хранене, инфекциозни заболявания, като някои лекарства и йонизиращо лъчение. Сред вътрешни (ендогенни) причините - късната бременност, хормонални нарушения, тежки соматични заболявания на майка, функционални разстройства и патологични промени на матката. От голямо значение е времето за експозиция - критичен период, се считат за първите 5 седмици от бременността. Генетична предразположеност не се разкрива.

Класификация на вродени talipomanus

Има два вида на вродени talipomanus: радиуса и лакътната кост. Радиационна clubhand образувани с изостаналост или отсъствие на радиуса и свързаните с нея сухожилия, лакътния - с изостаналост или отсъствие на лакътната кост и съответните сухожилията. Всеки тип вродена talipomanus разделена на няколко подтипа според степента на костна изостаналост.

Улнарния clubhand:

Умерен хипоплазия. На лакътната кост е съкратен с 10-29% в сравнение с радиация.
Тежка хипоплазия - лъчевата кост се скъсява с 30-69% в сравнение с радиация.
Остатък на лакътната кост - лакътната кост е съкратен с 70-99% в сравнение с радиация.
Аплазия на лакътната кост - лакътната кост е напълно отсъства.

Радиация clubhand:

1 степен - радиусът е съкратен с не повече от 50% от нормалното.
2-ри етап - радиус се съкращава с повече от 50% от нормата.
3 степен - радиус напълно отсъства.

Освен това, в радиация talipomanus специалистите в областта на ортопедията и травматологията 4 вида четки:

1 тип - хипоплазия на първия метакарпална костите и мускулите длан (кота, разположен между I пръст и китката стави).
Тип 2 - I метакарпална кост липсва е открита фалангова хипоплазия един пръст.
Тип 3 - аз съм метакарпална кост и с пръст липсва, може да се наблюдава липса на пръсти II и III.
4 тип - кости четка разработени нормално.

Симптомите на вродени talipomanus

В радиация talipomanus четка е в пронация позиция между четката и ъгъла на ръка се образува, отворен към радиалната повърхност (малка страна). На гърба на ръката се открива проксималния изместване по отношение на главата на лакътната кост. Четката се завърта около главата като флаг ветропоказател. По-голямата част от пациентите с вродени дефекти talipomanus наблюдават различни четки: ми липсва пръст, не съм метакарпална кост, не I, II и III пръсти. Аз пръст може да бъде съкратен, да се състои от една фаланга, или поради липса на I метакарпална виси на дермална стъбло. IV и V, където пръстите нормално развити. Поради недостатъчното развитие и пръстите Контрактурите функционалността четка и тежко нарушение на изземване на вещи често не е възможно.

Обикновено съкратен предмишницата, главата на лъчевата кост обслужва. Поради деформация на лакътната кост се случва ръка дъгообразна кривина с изпъкналост пред лакътния страна (пръст страна V). мускулите на предмишницата са недоразвити. Пронаторно стелки и предмишниците, дълги пръсти и мускулите ми brachioradialis мускулна отсъства често. Може би липсата на дългосрочен главата на бицепс рамото. Ако аплазия на радиуса също се наблюдава липса на радиална артерия.

Когато лакътния talipomanus четка е в легнало положение, между четката и ъгъла на ръка се формира отворена за лакътния страна (пръст страна V). IV и V са отсъства или пръстите често недоразвити. Предмишницата съкратен. Благодарение на деформация на радиуса се формира дъгообразна извивка изправена изпъкналост в радиална посока (посока аз пръст). Движение в лакътя е ограничено поради разместване на радиалната главата. Мускулите на предмишницата на страната на лакътя са недоразвити или отсъства. ръката функция е нарушена по-малко от от радиация talipomanus.

Диагноза на вродени talipomanus

Диагнозата на вроден clubhand не е трудно поради визуално видима деформация или очевидни нарушения на функцията на крайник. За точна оценка на степента на изоставане в развитието на костните структури, и по-нататъшно усъвършенстване на плана за лечение изпълнява рентгенови радиография на костите на предмишницата и костите на ръцете. За да се оцени състоянието на меките тъкани на предмишницата предписва MRI и електромиография.

Лечение на вродени talipomanus

Лечение на вродени talipomanus започва с първите дни на живота. Деца до 6-месечна възраст, назначени консервативна терапия, насочена към "стреч" меките тъкани, намаляване и предотвратяване на развитието на контрактури. Пациентите се изпращат на физическа терапия. масаж и облечени ортези. Хирургия е препоръчително преди навършване на 1 година, за най-добрият период - 6-9 месеца. Индикациите за хирургия са причина постоянно контрактура на китката и лакътя стави, китката nekorrigiruemoe отклонение по отношение на ръка и ръка функция ограничение. В зависимост от степента и вида на деформация интервенция може да бъде или един или многоетапен. В първия етап, тя елиминира най-функционално значимо натоварването на следващия етап, корекция на малки деформации и ако е възможно - козметични дефекти.

В радиация talipomanus провежда хирургически интервенции, насочени към възстановяване "вилица" в ставата на китката. Когато изрази контрактури интервенция върху костите, извършени във връзка с разширяването на флексорният и присаждане на кожа. Ако аплазия на радиуса, или централизация извършва radializatsiya четка. В рамките на 1-2 месеца. Четка изведен в правилната позиция, като се използва устройство разсейване (Ilizarov апарат), а след това се стабилизира на лакътната кост. Изразено дъгообразна извивка на предмишницата е индикация за коригиращи остеотомия.

Когато talipomanus лакътната извършва изрязване на влакнест кабел, свързващ недоразвит лакътната кост с ставата на китката, комбиниран с коригиращи остеотомия на радиуса. Ако дължината на лакътната кост е повече от 50% от нормата, кости удължават използване на апарата Ilizarov. Понякога тази намеса трябва да се извършва на два етапа: първият етап на костта се извежда в правилната позиция и премахване на дислокацията на ръководителя на лъча на втория форма odnokostnoe предмишницата.

Синдактилия (пръстите снаждане) на улнарния и радиус talipomanus обикновено елиминира последния етап, след корекция на по-значителни деформации. На мястото на липсващите пръсти се трансплантират пръстите на крака. След операцията непременно да предпише физиотерапия. масаж и физическа терапия за предотвратяване на контрактури и вторични деформации.