Влакнести osteodysplasia 1

Водещи експерти в областта на травматологията и ортопедията

Виктор Borisovich Samika

Vinnikov Сергей Владимирович

Vinnikov Сергей Владимирович. Деца травматолог Травматология и ортопедия отдел за деца клиники MBUZ "градска болница №20» в Ростов на Дон

Фоменко Максим Владимирович

Lukas Юлия Valentinovna

Lukas Юлия Valentinovna кандидат на медицинските науки, доктор травматолог, доцент по детска хирургия и ортопедия

Освен костна киста, местен влакнест остеодистрофия, доскоро също включва тумор на гигантски клетки, болест на Paget ( "деформиране остеодистрофия") и така наречените "фиброзни" костите. В момента, обаче, повечето изследователи смятат, че туморът е giganstokletochnaya blastomatous отколкото дистрофията на произход, и да носят това заболяване не е местен фиброзна остеодистрофия, както и за "остеокластома" (Stewart - Стюарт, 1922) или "osteoblastoklastomam" (А. Русаков, 1951). болест на Пейджет обикновено засяга само зряла възраст. В световната литература описва само един случай на болест на Пейджет в детството (В. И. Korhov). Фиброзен същия тумор на костите през последните години, почти всички признати процес диспластични (т.е.. Д. патологично състояние на скелетната система, причинена от вродени нарушения на формиращите процеси в скелета, които се появиха в утробата по време на ембрионалното период или постнатална живот) и подчертани в отделни субекти заболяване, наречено "влакнести osteodysplasia "(Джаф - Джафи, 1926, 1942; Лихтенщайн -Lichtenstein, 1938, 1942; VR Braytsev 1947 г.). Основата osteodysplasia влакнест свръхрастеж е патологичен костен остеогенен (влакнест) тъкан. Тя обикновено е доминиран от колагенови влакна с полиморфни клетки на които са разположени примитивен кост конструирана дере, и заедно с тях, могат да бъдат открити и понякога порции хиалин хрущял.

Получено като monoossalnye и poliossalnye форма влакнест osteodysplasia. Когато poliossalnoy форма често се наблюдава едностранно или регионално поражение, но във всички случаи, без да се обобщи декалцификация на костите и без нарушения на калциевата обмяна. Често болните по-големи деца. Но често заболяването се открие в ранните години от живота на детето, и по-възрастни. Тя засяга тръбен, така и плоски кости, но повечето от диафизарни части на дългите кости. Засяга предимно проксималните крайници, и в почти всички случаи, засегнатата бедрото (VD Chaklin, 1957). От плоски кости често се отразява на таза, гръбнака, лопатка и ребрата.

Фиброзен osteodysplasia: клинична картина.

Децата обикновено не се оплакват от болка, но понякога забележат умора по време на ходене и тичане. промени в отсъства кръвта и урината. калций и фосфор нива в нормалните граници. Заболяването се отбележи, главно поради сгъстяване на костите, или когато поради присъствието на мека огнища в костите появи изкривяване и ги съкращаване, напукване и патологични фрактури.

синдром на Олбрайт

През 1937 г., Albright (Albricht), описани в деца, предимно момичета, едностранно поражение на костите на вида на влакнест osteodysplasia в комбинация с преждевременно съзряване на терена и вид на кафява пигментация на кожата под формата на големи и малки клъстер на пигментни петна върху корема, гърба, бедрата и краката , Оцветяването, понякога се случва на една и съща страна, на която има костни промени. Преждевременен пубертет се изразява в началото на поява на мензиса и вторичните полови белези. Най-ранната възраст, на която е описано по-горе симптоми, временно пубертет - 4 месеца (VD Chaklin, 1957).

Ние също така се наблюдава в продължение на няколко години, едно момиче с подобно заболяване, идентифицирани в петгодишен период между когато поради оплаквания от болки в лявото телето е направена цялостна клинична и рентгенографско изследване. Растежът на момичета - на възраст над нормата. Intelligence съответства на възрастта, страда от дефект в говора, и намаление на зрението. Подкожна мазнина слой прекомерно развити. Произнесени асиметрия на черепа и лицето, exophthalmos. На кожата на торса и крайниците изобилстват пигментни петна с различна големина, както и на вътрешната повърхност на лявото бедро - лентиго голям размер от 27 х 17 cm с съдови разклонения, болезнено с палпация. Наляво йога-кратък 3 см дължимите бедра, умерен TVG от лявото коляно. Рентгеново изследване разкри кистозна формация в бедрените и тибията костите на левия долен крайник. Череп-голяма възраст норма, се наблюдава тенденция към преждевременни sinostozirovaniyu шевове. На многократните рентгенографии има постепенно увеличение на размера на кистозни образувания. Въпреки това, родителите на хирургично лечение (akskohleatsii) отказали.

Когато рентгенова разкрива кост сгъстяване на мястото на поражението на вретеновиден подуване и неговата кривина по надлъжната ос без реакция от страна на периоста. пространство на костния мозък се разширява, а кората на нивото на разширение се изтъни отвътре. В някои области реконструирани костни лезии вижда голяма структура разреждане (осветление части), разделени на костите и греди.

Фиброзен osteodysplasia обикновено е бавен и не-прогресивна доброкачествен ход, с добра прогноза. Патологични фрактури при деца с правилно лечение на тяхната кондензиран добре. Описани обаче, случаите на злокачествен фиброзен дегенерация osteodysplasia (Jaffe, 1946; L. A. Мелников-Odessa, 1956, и т.н.).

Лечение. За да се предотврати деформация и счупване е задълбочено excochleation, и за големи лезии - subperiosteal резекция с подмяна на дефект авто- или хомоприсадка. В следоперативния период се изисква продължително обездвижване гипс или шина и използвате устройството до пълно преструктуриране на трансплантирания кост. Едновременно с резекция и премахване на съществуващото напрежение. В случаи е препоръчително да се коригира деформация excochleation остеотомия след осификация кухини.