влакнест osteodysplasia

Влакнести osteodysplasia (Лихтенщайн заболяване Braitseva) - малформация на скелетната система.

Етиология и патогенеза

Заболяването се причинява от нарушения на втвърдяване, което води до костни деформации по време на ембрионалното развитие.

Според тяхното развитие на влакнест osteodysplasia се отнася до група от процеси, границата с доброкачествени тумори. Те са в състояние да се повтори след отстраняване.

Разграничаване monoossalnuyu и poliossalnuyu образуват влакнест osteodysplasia. Засяга челюстните и горните части на краката; и долните крайници са засегнати по-често от горната част. Тя започва с тафизната и се простира до диафазата.

аутопсия

Засегнати отдели кости са деформирани, удебелени, извити, тръбни кости. Фиброзни огнища на плоча osteodysplasia компактен вещество се разреждат в разрез прекъсната; дебел в кисти патологични тъкани са разположени с прозрачна течност.

Микроскопско изследване на засегнатите костите показа фиброзна съединителна тъкан с фибробластоподобни клетки.

клиничната картина

Клиничната картина е разнообразна и зависи от формата, процесът на локализация и разпространението на лезии. Оплаквания от болка в краката при ходене, повтарящи се, патологични фрактури, тяхната деформация. Големия трохантер на бедрената кост може да бъде повишена до тялото на Илион долната част на крака наведе навън и приоритетно. Leverage става наподобяват клавикули сгъстяване. Засяга костите на черепа, лицето обезобразено. Когато процесът на локализация в долните крайници се наблюдава куцане.

Poliossalnaya форма често се свързва с пигментацията на кожата, ранен пубертет, хипертиреоидизъм. промени кост, пигментацията на кожата и преждевременен пубертет при жените - Олбрайт заболяване. Прогресия на фиброзни osteodysplasia завършва с пубертета.

Диагностика и difdiagnostiki

Диагнозата се поставя въз основа на клинични и радиологични находки. На рентгеновата снимка показва лента на дифузно осветление кост.

Когато фокусни влакнеста форма osteodysplasia части имат ограничен избелване костната тъкан, така наречените образуване загнездена. В дифузно формата на цялата дебелина на костта е засегната, образуват ъглови и сводести костни деформации. Често има бедрената извивания врата деформация, извивания навън или деформация на коляното. Области на калцификация и осификация приличат матирано стъкло.

диференциалната диагноза се извършва с хондродисплазия, паратироиден остеодистрофия, костни кисти, туберкулозен остеит.

Лечение форма monoossalnoy влакнест osteodysplasia оперативно. Колкото по-скоро, толкова по-добре прогнозата. Когато poliossalnoy форма, също - бързо, но поради редица засегнатите кости, операции са ограничени. Това се дължи на злокачествено заболяване на костите.