видове заболяванията Rendu-Osler, симптоми, диагностика и лечение
Статията представя основна информация за заболяването Rendu-Osler. Кога и как да се прояви тази патология, особено в различни форми на локализация на патологичните съдови образувания. Колко опасен е този синдром, и се използват методи, какво лечение. Възможно ли е да се възстанови напълно от болестта.
Болест Rendu-Osler заболяване се нарича, което води до нарушаване на структурата на стената на съда в процеса на развитие на ембриона. Проявява с множество васкуларни тумори на кожата, лигавицата и серозни мембрани (телангиектазии или ангиома), образуването на анормални връзки между артериалната и венозната система във вътрешните органи (малформации).
Заболяването е наследствено, която е свързана с нарушения в структурата на гени и прехвърлени на детето от родителите. Редки спонтанни или спорадични случаи на заболяване, възникващо в фонови мутации (анормални промени) гени в развитието на ембриона.
В друг синдром нарича:
- Хеморагична телеангиектазия или семейство.
- Общата ангиома.
- Хеморагичен фамилна ангиома.
Диагностицирана при един човек с 50 хиляди. Население. Въпреки генетичен характер на заболяването, не е изпратен във всички случаи може да се случи и с различна степен на тежест, дори в рамките на едно и също семейство.
В наследствено нарушение телангиектазия настъпва стена структура под формата на малки капиляри хипоплазия две от трите мембрани. Патологична център представени само вътрешната облицовка или интимата, мускулна и серозната слой е напълно отсъства. Такава изтънената част стена под влиянието на vybuhaet кръвно налягане образуващ angiomu.
Intima, което показва стена формация, - структурата е чуплива, тя може лесно да бъде наранен, което води до кървене. Отсъствието в областта на травма на главния корпус на кораба не му позволява да се намали и с "лепило" дефекта. В резултат на това се развива дълго и обилно кървене, което води до намаляване на количеството на хемоглобина в кръвта на болните (анемия).
С развитието на такива дефекти в кръвоносните съдове вътрешните органи (черен дроб, мозъка, белите дробове) между области на изтънената стена формира патологична комуникация, или шунтове, който нулира венозната кръв в артериалната или обратно. Това води до недостатъчно кръвоснабдяване на части на тялото и нарушава неговата функция.
Общата ангиома - опасно заболяване, което може да доведе до смъртта на болните в резултат на:
- прекомерно кървене;
- остри разстройства на притока на кръв в мозъка;
- дихателна или сърдечна недостатъчност.
Като се има предвид, че причината за болестта е генетичен дефект не могат да бъдат излекувани на заболяването. Процесът на формиране на патологични съдови деформации продължава през целия живот. Пациентите редовно се нуждаят от медицинска помощ, се нуждаят от ограничителни мерки в ежедневието и по време на работа. Тежестта на симптомите и продължителността на живот зависи от количеството на съдови лезии, особено на вътрешните органи.
Наблюдава се и лечение на пациенти с тази патология лекари на много специфичен, поради необятността на разрушаването на тялото. Болни често хематолог, васкуларна и общи хирурзи, отоларинголозите, интернисти. Може да се изисква съдействие от гръдни и неврохирургия.
класификация
В зависимост от етапа на деформиране на стената на съда е изолиран основни типа телангиектазия.
На кожата и лигавиците
Първите прояви на заболяването са винаги на лигавиците на телангиектазии. Честотата на лезии на неговите органи за намаляване:
- носа;
- уста;
- вътрешната повърхност на клепачите;
- стомаха и червата.
Основното оплакване на пациентите: повторно кървене при 80-90% от носа. Честотата на епизодите могат да варират от веднъж дневно до веднъж месечно. интензивността на кървене също има индивидуален характер: умерен, с които е възможно да се справи у дома си, или са тежки, изискващи лечение в болница.
Кървене от ангиома в век проявяват кървави сълзи.
Кожна таленгиктазия са локализирани предимно по лицето (устните, носа, крила), още по-малко - на тялото и под ноктите. Те се различават от други съдови лезии (петехии): Blanch с налягане, и след прекратяване на налягането да се възстанови бързо цвета.
Кожните промени са свързани в рамките на една година след първия епизод кървене.
Стомашно-чревния тракт и черния дроб
Проявите на лезии на стомашно-чревния тракт е в 10-40% от случаите. Те възникват по-късна дата, отколкото епистаксис и продължително се случи без никакви симптоми.
Първите оплаквания на пациентите
На по-късен етап се присъедини оплаквания
Повечето пациенти с ниско кръвно маневрени в съдовата система на белите дробове не никакви оплаквания. Когато по-широки лезии прояви на болестта включват:
- Увеличаването на задух при усилие.
- Повтарящите се кашлица с кървави храчки, и цианоза на лицето.
- Астма атаки могат да бъдат чрез промяна на позицията на тялото (влошава - лъжа);
В симптоматични случаи постепенно развитие на белодробна хипертония.
Централна нервна система
Анормални съдови шънтове в мозъка (малформация) се появява при 10% от пациенти с наследствена хеморагична телангиестазия, от които 33% лезия многократно.
Оплакванията на това място формации могат да включват:
- мигрена болка;
- периодични спазми;
- загуба на усещане или движение в определени области на тялото;
- замъглено зрение, слух, говор.
диагностика
Osler-Rendu заболяване се отнася до заболявания, които са създадени съгласно клинични прояви. Допълнителни методи на изследване, предписани в случай на спор и с цел да се идентифицират поражения на вътрешните органи.
Класическите диагностичните критерии на генерализирана ангиома:
- множество епизоди на кървене от носа;
- телангиектазия върху кожата и лигавицата видими;
- малформации и ангиома вътрешните органи (дори без кървене);
- установена диагноза в роднини от първа линия (баща, майка, братя и сестри).
Съвпадение три или повече точки, показва наличието на заболяване Rendu-Osler. Ако пациентът отговаря само два критерия - съмнение за синдром. Един знак - няма заболяване.
Допълнителни изследвания със съмнение за фамилна ангиома (или ако се диагностицира само клинично установен) трябва да включват редица процедури.
ендоскопско изследване
Заболяването е свързано с нарушения в структурата на гените, отговорни за правилното развитие на съдовите стени, така че да се възстанови от болестта Rendu-Osler невъзможно. Всяка терапия извършва само прояви на патологичен процес.
Общи препоръки за пациенти
- Изключва използването на противовъзпалителни средства като аспирин, кетопрофен и др нимезулид.
- Да не се яде пикантни храни и маринати.
- Изключване на алкохолни напитки в някаква форма.
- Нормализиране на труд и почивка.
- Да не се работи през нощта.
- Избягвайте стресови ситуации.
- Избягвайте физическото пренапрежение.
- Монитор налягане.
- Избягвайте контузия на носа и телеангиектазия.
хемостаза
- стегната лигатура, назално тампонада: фронт и (или) отзад;
- локално приложение на лекарства, които спират кървенето: аминокапронова киселина, водороден пероксид, и колаген кръвоспиращи гъби;
- интравенозно подобряване агенти коагулация: транексамова киселина Dicynonum, дицинон, аминокапронова киселина;
- инфузия на кръвни съставки: прясно замразена плазма, криопреципитат, фактори на кръвосъсирването.
- cauterizing кървене съд ток, лазерна, течен азот;
- ексфолиране на лигавицата;
- лигатура на малки и големи кораби, включително клоновете на каротидната артерия;
- ексцизия телангиектазия върху кожата и лигавиците;
- отворите хирургия на органи за пълно отстраняване на вътрешните малформации;
- Минимално инвазивни ендоваскуларни операции емболизиращите (пълен припокриване лумена) плавателни съдове в ангиом.
След корекция на кървенето
- Трансфузионна на кръвни съставки за нормализиране на нивата на хемоглобина.
- Въведение желязо лекарства (интрамускулно или през устата в зависимост от тежестта на анемия).
Тази болест се среща при всички пациенти в различна степен на тежест, поради степента на промяна в гените, така че няма точни цифри и дати на живот на пациентите.
Cure хеморагична телеангиектазия не, процесът на формиране на патологични съдови ангиома продължава през целия живот. Вътрешните органи обикновено са засегнати когато лигавиците и кожата. Застрашаващи живота на пациентите, са обилно кървене от малформация в черния дроб и мозъка. Редки фатални епизоди на носа и стомашно-чревно кървене.
Всички пациенти се нуждаят от ограничителен режим и ученето през целия наблюдение за контрол на червените кръвни показатели.
Оценете тази статия: (1 гласа, средно: 5.00)