Ужасно заболяване при новородени - Тетралогия на Fallot

Комбинацията от четири добре определени анатомични дефекти в структурата на сърцето и кръвоносните съдове предоставя основа за диагностициране на ИБС, наречена "тетралогия на Fallot" - виж какво е то.

Това заболяване се идентифицира и описва френски патолог E.L.Fallo през 1888. През последните 100-те години лекарите са успели да постигнат добри резултати за ранно откриване и премахване на това заболяване.

Описание на заболяването, неговото разпространение

Тетралогия на Fallot - вродено сърдечно заболяване, което често се диагностицира при кърмачета. В 3% от децата намерен на заболяването. това е една пета от всички откриваеми вродени дефекти на сърцето.

30% от всички аборти и развитие на бременност е свързано с присъствието на плода тетралогията на Fallot, а други 7% от децата с това заболяване се раждат мъртви.

Тези тъжни цифри не са доказателство в полза на абсолютната смъртност от това заболяване, но обръщат внимание на неговата сериозност и неизбежността на спешна медицинска намеса.

Диагностицирани с тетралогия на Fallot в случай, че е налице комбинация от само четири анатомични дефекти на структурата на сърдечно-съдовата система на новороденото:

• Стеноза, или стесняване на белодробната артерия. който отива от дясната камера. Непосредствената цел - за извършване на венозната кръв към белите дробове. Ако устата на артерия стесняване на белодробната има - кръвта от сърцето камера в артерията идва от усилията. Това води до значително увеличаване на натоварването на дясното сърце. С възрастта, стенозата се засилва - това е дефектът е прогресивен ход.
• Дефект във формата на отвори в интервентрикуларната преграда (VSD). В една нормална сърдечни камери на сърцето са разделени с глух дял, който ви позволява да запаметите различен налягане в тях. Когато тетралогия на Fallot в интервентрикуларната преграда има луфт, така че налягането в двете камери на сърцето е изравнен. В дясната камера помпи кръвта в същото време не само в белодробната артерия, но също така и в аортата.
• Dekstrapozitsiya или изместване на аортата. Обикновено аортата е в лявата част на сърцето. Когато тетралогия на Fallot се измества надясно и се намира точно над дупката в интервентрикуларната преграда.
• Увеличение на дясната камера на сърцето. Тя се развива втори път, поради увеличеното натоварване на десния сърцето поради стесняване на артериите и аортата пристрастия.

В 20-40% от случаите с тетралогия на Fallot имат съпътстващи сърдечни дефекти:

Причини и рискови фактори

Най-анатомичната структура на сърцето са се формирали в плода по време на първите три месеца на развитието на плода.

Тя е в този момент, всички вредни ефекти от външната страна на тялото на една бременна жена може да има фатален влияние върху формирането на вроден сърдечен дефект.

рискови фактори, в този момент са:

• вирусни заболявания, които настъпват в остра форма;
• използването на някои лекарства бременни, психоактивни и психотропни вещества (включително тютюн и алкохол);
• отравяне с тежки метали;
• излагане на радиация;
• възрастта на бременната жена в продължение на повече от 40 години.

Европейските учени са установили, че тетралогията на Fallot е свързано с определени генетични заболявания при бебета, които им позволяват да се предположи, наследствен характер на този порок.

Видовете на заболяването и неговата степен на развитие

В зависимост от анатомията на дефекта отделят няколко типа тетралогия на Fallot:

• Ембриологично - максимално артерия стесняване е преценка мускулна пръстен. Стеноза може да бъде отстранен от съхраняващи резекция на артериалното конуса.
• Хипертрофична - максимален артерия стесняване е на дискреционните мускулни пръстени и влезе в дясната камера. Стеноза може да се елиминира чрез масивна резекция инфундибулум.
• Tubular - стеснени и съкратен всички инфундибулум. Пациенти с този дефект не могат да се извършват радикал операция за стеноза на белодробната артерия. За тях палиативен пластмаса, за да помогне за предотвратяване на влошаване на заболяването.
• Многокомпонентни - артерия стеноза, причинено от редица анатомични промени в позицията и характеристики, от които зависи успешното приключване на хирургичната корекция на стенозата.

В зависимост от конкретните клиничните прояви недостатък изолира след форма:

• цианотични или класически - с тежка цианоза на кожата и лигавиците;
• ацианотичните или "блед" форма - е по-често при деца през първите 3 години от живота си в резултат на частична компенсация на порок.

Чрез тежестта разграничат тези форми на заболяване:

• Heavy. Недостиг на въздух и цианоза се появи почти от раждането, когато плаче, хранене.
• Класическа. Заболяването прави своя дебют на възраст от 6-12 месеца. Клиничните прояви са силно корелирани с повишена физическа активност.
• Пароксизмална. Детето страда от тежки odyshechno-цианоза епизоди.
• Лека форма на покойния появата на цианоза и недостиг на въздух - в 6-10 години.

В хода на заболяването преминава през три последователни етапа:

• Относителна просперитет. Най-често тази фаза продължава от раждането до 5-6 месеца. Ако симптомите на заболяването, когато не е, поради частична компенсация на дефект в резултат на структурните характеристики на новородено сърцето.
• Цианотични фаза. Най-трудният период в живота на бебе с тетралогия на Fallot, който продължава 2-3 години. В същото време произнася всички клинични прояви на болестта: задух, цианоза, пристъпи на задух. На тази възраст имат най-голям брой смъртни случаи на заболяването.
• Преходната фаза, или образуването фаза компенсаторни механизми. Клиничната картина на заболяването все още присъства, но детето се адаптира към неговата болест и може да се предотврати или намали пристъпи на заболяване.

Рискове и усложнения

Диагноза "тетралогия на Fallot" се отнася към категорията на тежки сърдечно-съдови заболявания с висока смъртност. С неблагоприятно развитие на болестта на средната продължителност на живота на пациента е на 15 години.

Чести усложнения като болест:

• церебрална тромбоза или белодробен кораби поради увеличения вискозитет на кръвта;
• мозъчен абсцес;
• остра или конгестивна сърдечна недостатъчност;
• бактериален ендокардит;
• психомоторно забавяне.

В зависимост от степента на стесняване на артерията и отвори размер в преградата интервентрикуларната варира на поява на симптомите на заболяването и степента на прогресия. Основните клинични симптоми на тетралогия на Fallot са:

• Цианоза. Изглежда, най-често при деца под една година, за пръв път по устните, а след това върху лигавици, лицето, ръцете, краката и торса. Прогресира с увеличаване на физическата активност на детето.
• Дебелите пръсти под формата на "кълки" и стърчащи гвоздеи под формата на "времеви прозорец" се образуват най-рано 1-2 години.
• Недостиг на въздух, като дълбока дихателна аритмия. Така инхалации и издишвания честота не се увеличава. Задух се усилва при най-малкото усилие.
• Умората.
• Сърце "гърбица" - едно разширение в гърдите в областта на сърцето.
• Забавено развитие на мотора поради принудителното ограничаване на физическата активност.
• Сърце шум.
• Характерната позицията на тялото на болния детето - клекнал или легнало положение с извити крака до стомаха. Тя е в това положение, бебето се чувства по-добре и така несъзнателно е необходимо възможно най-често.
• Припадък хипоксемично състояние до кома.
• "Сините" атаки на задух и цианоза в тежка епизодична протичане на болестта, в които малки деца (1-2 години) изведнъж стават сини, започват да се задуши, станал неспокоен и след това може да загуби съзнание или дори изпадат в кома. След нападението на детето апатичен и сънливи. Често в резултат на такова влошаване на бебето може дори да умре.

Ако подозирате, че една тетралогия на Fallot достъп до лекар трябва да бъде незабавно. Детето се нуждае от спешна консултация с кардиолог или сърдечен хирург.

диагностика

Заболяването се диагностицира въз основа на историята, след клиничен преглед и преслушване на гръдния кош, като се вземат предвид резултатите от инструментални изследвания:

• анализ на кръв;
• Рентгенови лъчи;
• електрокардиография.

От диагностична гледна точка, най-ценното е ултразвуков доплер на сърцето.

Инвазивни методи на изследване като ангиография и сърдечна катетеризация при кърмачета са редки, само в случай на незадоволително качество на резултатите с други диагностични методи.

Диференциална диагноза на тетралогия на Fallot извършва с други клинични прояви на болестта:

терапии

Хирургично лечение. Оптималната възраст за операция до 3-5 години. Но преди тази възраст все още трябва да расте, минаваща фаза на ясно изразен задух и цианоза при дете на 1-2 години.

Доста често, деца с тетралогия на Fallot е бил убит по време на тежки odyshechno-цианоза атаки в ранна възраст, ако те не са ще бъдат осигурени компетентен наркотици помощ и подкрепа:

• профилактика и лечение на съпътстващи заболявания (анемия, рахит, инфекциозно заболяване);
• предотвратяване на дехидратация;
• седация;
• блокери на лечение;
• antigipoksantami и неврозащитен лечение;
• Кислород терапия;
• поддържащо лечение на витамини и минерали.

Единственото противопоказание за радикал хирургична корекция на тетралогия на Fallot с може да стане тежка белодробна хипертония при новороденото. В противен случай, операцията - най-ефективното лечение за това заболяване.

В зависимост от анатомията на дефекта съществуващата предпочитан метод на операцията:

• Палиативни хирургия се практикува в невъзможността на пълно елиминиране от сърдечни заболявания. Ние трябва да се оптимизира качеството на живот на пациента. Най-често, когато става наложи аорто-белодробна анастомоза - това е, белодробната артерия е свързан с подключични използвайки синтетични импланти. Понякога палиативни хирургия е само първият етап на операцията при дете до 1 година - това позволява на детето да живее още няколко години преди своето радикално корекция дефект ще се извършва.
• Радикална корекция предвижда отстраняването на камерен преграден дефект и разширяването на белодробната артерия. Тя е открита сърдечна операция, след което детето след известно време ще бъде в състояние да водят почти нормален начин на живот. Важно е да се отбележи, че такава операция не се препоръчва за деца на възраст под 3-5 години.

Прогноза след операция и без

Ако тетралогия на Fallot не бе опериран. вече през първата година от живота е убит всеки четвърти пациент с този дефект, както и половината от децата не оцеляват след 5 години. С навременна хирургическа намеса смъртност на млади пациенти е намален до 5%.

Единствената мярка за предотвратяване на тъжен изхода на заболяването е навременна връзка с лекаря, когато първите симптоми на заболяването, педантично наблюдение на детето и бдителни медицинско наблюдение.

Тетралогия на Fallot - това не е състояние, при което е възможно да се експериментира с алтернативни терапии и надежда за чудо. След чудото на малката живота на пациента с болестта - само в ръцете на сърдечен хирург лекар.