Удължаването на QT интервал на Ostroumova

MSMSU име NA Семашко

През последните години, клинична кардиология проблем Удължаване е привлякъл вниманието на местни и чуждестранни изследователи като фактор, водещ до внезапна смърт. Установено е, че и двете наследствени и придобити форми на интервал удължаване на QT интервала са предиктори за фатални аритмии. което от своя страна да доведе до внезапна смърт при пациенти.

QT синдром интервал удължаване е комбинация от продълговатото слот QT стандартен ЕКГ и живот застрашаващи полиморфни вентрикулярни тахикардии (Torsade де Pointes - «пирует"). Пристъпи на камерна тахикардия тип "пирует" клинично явни епизоди на загуба на съзнание и често завършват с камерно мъждене, е непосредствената причина за внезапна смърт.

QT интервала за продължителност зависи от сърдечната честота и пола на пациента. Затова се използва не е абсолютно и коригирана стойност на QT интервала (QTc), който се изчислява по формулата Bazetta

където: RR - разстоянието между съседни R вълни в ЕКГ в секунда.

К = 0,37 за мъже и R = 0,40 за жените.

QT интервал удължение в диагнозата, ако продължителността на QTc е над 0.44.

През последните години се отделя голямо внимание на изучаването на променливост (дисперсия) от стойността на интервала QT - маркер нееднородност на реполяризация като повишена дисперсия на QT интервала като предиктор за развитието на редица сериозни аритмии, включително внезапна смърт. Дисперсия на QT интервал - разликата между максималната и минималната стойност на интервала QT измерена в стандартен 12-канална ЕКГ: А = QT QTmax - QTmin.

Има два важни патогенетична най изучава механизма на аритмии при синдром на удължен QT интервал. Първият - механизма на "интрасърдечно нарушения" реполяризация. а именно, повишена чувствителност на миокарда на аритмогенен ефект на катехоламините. Второ патофизиологичен механизъм - дисбаланс на симпатиковата инервация (намаляване на десностранна слабост поради симпатичен инервация и изостаналост на дясното, звездообразна ганглий). Тази концепция се потвърждава при животински модели (удължаване на QT интервала след stellectomy дясната ръка) и резултатите от stellectomy лявата при лечението на резистентни форми на удължаване на QT интервал.

Етиологията на дълъг QT синдром

При здрави индивиди в покой, има само леко изменение в процеса на поляризация, така че разпръскването на интервала QT е минимално. Причини intevrala QT удължаване обикновено се разделят на две групи - вродени и придобити [1].

Вродени форми една от причините за смърт на деца QT интервал синдром удължаване става. Смъртността при нелекувани вродени форми на синдрома достигне 75%, а 20% от децата умират в рамките на първата година след загуба на съзнание и около 50% - през първото десетилетие от живота. За вродени форми udlineneniya интервал синдром QT синдром включва Gervell и Lange-Nielsen и синдром на Romano-отделение. синдром Gervell и Lange-Nielsen - рядко заболяване е автозомно-рецесивно модел на унаследяване и е комбинация от вродени сляпо-мутизъм с удължаване на периода без QT от електрокардиограмата, епизоди на загуба на съзнание, и често завършва с внезапната смърт на деца в първото десетилетие от живота. синдром на Romano-Ward е автозомно доминантен начин на наследство с честота население 01:10 000-1: 15 000 пенетрантност и ген 0.9. Той разполага с подобна клинична картина: сърдечни аритмии, в някои случаи с загуба на съзнание, на фона на дълъг QT при деца, без увреждане на слуха и говора.

Честотата на продълговатия QT интервала в училищна възраст децата с вродени-глухите мълчаливост на стандартен ЕКГ достига 44%, с почти половината от тях (около 43%) са имали епизоди на загуба на съзнание и пароксизмална тахикардия. Когато ЕКГ проследяване близо 30% от тях са регистрирани пароксизмална тахикардия, приблизително всеки пети - "бутам" тип камерна тахикардия "пирует" [1].

За диагностика на вродени форми удължават QT интервал разширение синдром граница в случай и / или липса на симптоми е осигурен набор от диагностични критерии. "Големите" критерии - това е удължаване на QT интервала от 0.44 милисекунди, история на загуба на съзнание епизоди и наличието на дълъг QT синдром на членове на семейството. "Малките" критерии - вродени невросензорна загуба на слуха, епизоди на алтернанс на Т-вълни, забавяне на сърдечната честота (при деца) и ненормално камерна реполяризация. Най-диагностична стойност са значително удължаване на QT-интервала, пароксизмална тахикардия Torsade де Pointes и епизоди на синкоп.

синдром на вроден удължен QT интервал - генетично хетерогенна заболяване, е включена в повече от 5 различни локуси на хромозомите. Е установено, определят развитието на вроден удължен QT интервал най-малко 4 гени.

Най-честата форма на дълъг QT синдром на младите хора е комбинация от този синдром с пролапс на митралната клапа. Честотата на удължаване на QT интервал при пациенти с пролапс на митралната и / или трикуспидалната клапа достига 33% [2]. Според повечето изследователи, пролапс на митралната клапа е една от проявите на вродена дисплазия тъкан съединителната. Сред други прояви на "слабостта на съединителната тъкан" - увеличен кожата разтегливост, астенични тип тяло, фуния гърдите деформация, сколиоза, плоски крака, ставни синдром хипермобилен, миопия, варикозни вени, хернии. Редица изследователи намерено връзката varibelnosti увеличава QT интервал и дълбочина пролапс и / или присъствието на структурни промени (myxomatous дегенерация) митралната клапа. Една от основните причини за образуването на QT интервал удължаване на пациенти с пролапс на митралната клапа е генетично определено или придобита недостатъчност магнезиев [1, 2].

удължаване Придобита QT интервал може да се появи в атеросклеротични или пост-МИ cardiosclerosis, с кардиомиопатия, на фона и след страдащи мио- или перикардит. Повишена интервал дисперсия QT (повече от 47 мсек) може също да бъде предиктор на аритмогенен синкоп при пациенти с аортни сърдечни дефекти.

Удължаването на QT интервал може да се наблюдава по време на синусова брадикардия, атриовентрикуларен блок, хронична мозъчно-съдова недостатъчност, и мозъчни тумори. Острите случаи удължават QT интервал могат да възникнат по време на травми (гръдния кош, черепната).

Автономната невропатия и увеличава количеството на интервал дисперсия QT и следователно синдроми данни се наблюдават при пациенти с диабет тип I и II.

QT удължаване интервал може да се случи в разстройства на електролитния баланс с хипокалемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия. Такива заболявания са под влиянието на много причини, например, хронично приложение на диуретици, особено контур (фуроземид). Описан развитието на камерна тахикардия тип "пирует" на фона на дълъг QT сътрудничат фатално при жени, които са били на ниско съдържание на протеини диета за намаляване на телесното тегло.

QT интервал може да се удължава при използване на терапевтични дози на редица лекарства, особено хинидин, прокаинамид, фенотиазинови производни. Удължение електрическа систола камерите могат да бъдат наблюдавани в случаи на отравяне лекарства и вещества, които имат кардиотоксично ефект и забавя процеса на поляризация. Например pahikarpin в токсични дози, броят на алкалоиди, които блокират активната транспортирането на йони в клетката на миокарда, а също така има ганглий блокиране действие. Съществуват и случаи, QT интервал удължение барбитурат отравяне, органофосфорни инсектициди, живак.

От интерес са данни за денонощен ритъм на дисперсията QT, получени чрез Holter ЕКГ. Имаше значително увеличение в дисперсията на интервала QT през нощта и ранните сутрешни часове, което може да увеличи риска от внезапна смърт в този момент при пациенти с различни сърдечно-съдови заболявания (исхемия и инфаркт на миокарда, сърдечна недостатъчност и т.н.). Смята се, че увеличението на интервал дисперсия QT през нощта и сутрешните часове ранните дължи на повишеното симпатична дейност в определено време на деня.

Добре известно е, удължаване на QT при остра миокардна исхемия и инфаркт на миокарда. Устойчивост (над 5 дни) увеличаване на интервал QT, особено когато се комбинира с началото на камерни екстрасистоли, prognostically неблагоприятни. Тези пациенти са показали значително (5-6 пъти), увеличаване на риска от внезапна смърт.

На първо място, ние трябва да се отстранят причинни фактори, които водят до удължаване на QT интервала, в случаите, когато това е възможно. Например, необходимо е да се отмени или да намали дозата на лекарството (диуретици, барбитурати, т.н.), които може да удължи QT ​​интервала или дисперсията. Адекватна лечение на сърдечна недостатъчност, в съответствие с международните насоки и успешното оперативно лечение на сърдечно-съдови заболявания също ще се нормализират стойностите на интервал QT. Известно е, че при пациенти с остър инфаркт на миокарда фибринолитична терапия намалява големината и дисперсията на QT интервал (макар и не до нормалните стойности). Между групите на лекарства, които не са в състояние да повлияе на патогенезата на този синдром, от особено значение са две групи - б-блокери и магнезиеви препарати.

Клинична и етиологичен класификация на интервал удължение ЕКГ QT Чрез клинични прояви: 1. атаките на безсъзнание (виене на свят и други подобни) асимптоматична 2. Чрез произход:
I. Вроден: 1. синдром Gervell и Lange-Nielsen 2. синдром на Романо-Уорд 3. sporadichno II. 1. придобита лекарствено-индуцирана Антиаритмични средства клас I А - хинидин, прокаинамид, дизопирамид С клас I - енкаинид, флекаинид клас III - амиодарон, соталол, sematilid Други cardiotropic лекарства (прениламин, lioflazin, пробукол психотропни лекарства (тиоридазин, халоперидол) Трицикленият antidepressantyAntigistaminnye средства (терфенадин, астемизол) антибиотици (еритромицин, спирамицин, пентамидин, триметоприм-сулфаметоксазол) Противогъбични средства (кетоконазол, флуконазол, итраконазол) Diouri тикове (с изключение на калий-съхраняващи) 2. електролитни нарушения хипокалемия хипомагнезиемия, хипокалцемия 3. нарушения на субарахноидални нараняване кръвоизливи на ЦНС тромбози тумор емболия инфекция 4. Heart синус заболяване брадикардия, блокада миокардит миокардна исхемия инфаркт на миокарда, пролапс на митралната клапа, кардиомиопатия 5. Други ниско протеинова диета алкохолизъм остеогенен карцином на белия дроб операция на врата му фамилна периодични парализи отрова Капоши скорпиони синдром феохромоцитом Кон хипотермия Vagothyl миа

Вродена дълъг интервал синдром QT

Пациенти с синдроми Романо-Уорд и Gervell и Lange-Nielsen изисква постоянни приемни бета-блокери в комбинация с перорални препарати магнезий (магнезиев оротат 2 маса. 3 пъти на ден). Лява и премахване stellectomy 4 и 5 гръдни ганглии може да се препоръчва на пациенти, които имат фармакологична терапия не е дал положителни резултати. Има съобщения за успешна комбинация лечение на В-блокери с имплантирането на изкуствена пейсмейкър [1].

За пациенти, които се нуждаят от незабавно терапия, лекарство на избор е пропранолол интравенозно (при 1 мг / мин, максималната доза - 20 мг, средната доза - 5.10 мг под контрола на кръвното налягане и сърдечната честота), или болус интравенозно приложение на 5 мг пропранолол на фон интравенозно капково магнезиев сулфат (Kormagnezina) (скорост на 1-2 г магнезиев сулфат (магнезиев 200-400 мг) в зависимост от телесното тегло (100 мл 5% разтвор на глюкоза за 30 минути).

Пациенти с идиопатична митралната клапа лечение пролапс трябва да започне с употребата на перорални магнезиеви препарати (Magnerot 2 таблица. 3 пъти на ден в продължение на най-малко 6 месеца), защото тъкан магнезиев дефицит е един от основните патофизиологичните механизми на образуване на двата синдрома на удължаване на QT интервала, и "слабост" на съединителната тъкан. Тези лица след лечението магнезиеви препарати не само нормализирана стойност интервал QT, но също така намалява дълбочината на митралната клапа пролапс, честотата на камерни екстрасистоли, тежестта на клиничните прояви на (синдром автономна дистония, хеморагични симптомите и др.). Ако лечение с перорален магнезий лекарства на 6 месеца не е имало пълна сила добавя б-блокерите.

Придобитата удължаване интервал синдром QT

Всички лекарства, които могат да удължат QT интервала трябва да бъдат отменени. Необходимо корекция на серумните електролити, особено калий, калций, магнезий. В някои случаи това е достатъчно, за нормализиране на размера и дисперсията на QT интервала и профилактика на вентрикуларна аритмия.

В остър миокарден инфаркт фибринолитична терапия и бета-блокери намали големината на интервал дисперсия QT [3]. Тези назначения са в съответствие с международните насоки са задължителни при всички пациенти с остър миокарден инфаркт за стандартните показания и противопоказания.

Въпреки това, дори и с подходящо лечение на пациенти с остър инфаркт на миокарда в голяма част от тяхната стойност и дисперсията на интервала QT не достига нормалните стойности, следователно, рискът от внезапна смърт. Следователно активно проучен въпросът за ефективността на магнезиеви продукти в острата фаза на инфаркт на миокарда. Продължителност, дози и методи за приложение на магнезиеви препарати при тези пациенти не е напълно установена. Има следните схеми: интравенозни Kormagnezina-400 в съотношение 0.5-0.6 г магнезиев за 1 час за първия ден 1-3h последвано от перорален прием magnerot (2 таблетки 3 пъти в продължение на най-малко 4-12. седмици). Има доказателства, че при пациенти с остър инфаркт на миокарда, получаващи такава терапия, маркиран нормализиране стойност и QT интервал дисперсия и вентрикуларни аритмии [1].

Когато оток камерни тахиаритмии при пациенти с придобити форми QT интервал на удължение в режима на лечение, препоръчани като добавяне интравенозна капкова Kormagnezina скорост на 2-4 г магнезиев сулфат (400-800 мг магнезий) в 100 мл 5% разтвор на глюкоза в продължение на 30 минути. Ако е необходимо, е възможно да се повторно въвеждане на [1].

По този начин, удължение на QT интервала е предиктор на фатални аритмии и внезапна сърдечна смърт при пациенти със сърдечно-съдови заболявания (включително остър инфаркт на миокарда) и при индивиди с идиопатична камерни тахиаритмии. Навременното диагностициране на дълъг QT и дисперсия, включително ЕКГ Холтер по време на тренировка тестване, ни даде възможност да се идентифицира група от пациенти с повишен риск от камерни аритмии, синкоп и внезапна смърт. Ефективни средства за профилактика и лечение на сърдечна камера на сърдечни аритмии при пациенти с вродени и придобити форми удължават QT интервал синдром б-блокери са комбинирани с магнезиеви препарати.

Magnerot (търговско наименование)