Тромбоцитопенична пурпура (тромбоцитопенична пурпура заболяване)

Тромбоцитопенична пурпура (тромбоцитопенична пурпура заболяване) - заболяване, характеризиращо се със склонност към кръвоизлив поради тромбоцитопения (намаляване на тромбоцитната съдържание в кръвта до 150 х 10 9 / L) при нормално или повишено количество на мегакариоцити в костния мозък.

Тромбоцитопенична пурпура - най-честото заболяване от групата на хеморагична диатеза. коефициент на откриване на нови случаи на тромбоцитопенична пурпура е от 10 до 125 на 1 милион души годишно. Заболяването обикновено се проявява в детството. До 10-годишна възраст заболяването се среща с еднаква честота при момчетата и момичетата, и след 10-годишна възраст и възрастни - в рамките на 2-3 пъти по-често при жени.

Етиология и патогенеза

Когато тромбоцитопенична пурпура тромбоцитопения се развива в резултат на разрушаването на имунни механизми на тромбоцити. Антитела да притежават тромбоцитите може да се появяват след 1-3 седмици след отложени вирусни или бактериални инфекции, профилактични ваксинации Час лекарства в техните индивидуални непоносимост, хипотермия или изолация, след хирургически операции, наранявания. В някои случаи е някаква ясна причина не е възможно да се идентифицират. Получени в тялото антигени (например, вируси, лекарства, включително ваксини) тромбоцити уреждане на пациента и индуцират имунен отговор. Антитромбоцитни антитела са предимно IgG. Реакция "Ag-AT» протича по повърхността на тромбоцитите. Продължителността на живот на тромбоцити заредена с антитяло, докато тромбоцитопенична пурпура намалява до няколко часа, вместо от 7-10 дни в стандарт. Преждевременно тромбоцитите унищожаване среща в далака. Кървене при тромбоцитопенична пурпура поради намаляване на броя на тромбоцитите, вторично увреждане на съдовата стена поради утаяването на функция angiotroficheskoy тромбоцитите, смущение на съдовия контрактилната способност за намаляване на концентрацията на серотонин в кръвта, неспособност да се съсири прибиране.

Заболяването започва постепенно или рязко с появата на синдром на хеморагичен. Въведете кървене при тромбоцитопенична пурпура петехии забелязан (sinyachkovy). Клиничните прояви са две възможности тромбоцитопенична пурпура: а "сух" - пациенти имат само кожен хеморагичен синдром; "Влажно" - кръвоизлив във връзка с кървене. Патогномонична симптоми на тромбоцитопенична пурпура - кръвоизливи по кожата, лигавиците и кървене. Липсата на тези признаци на съмнение в правилността на диагнозата.

• Кожна хеморагичен синдром възниква в 100% от пациентите. Брой екхимоза варира от единични до многократно. Основните характеристики на кожен хеморагичен синдром в тромбоцитопенична пурпура следните.
  • Несъвместимост степен на тежест на кръвоизлив травматични ефекти; евентуално тяхното спонтанно поява (за предпочитане през нощта).
  • Полиморфизъм на хеморагични лезии (от петехии на големи кръвоизливи).
  • Полихром кожен кръвоизлив (от пурпурно оцветяване на синьо-зелен и жълт, в зависимост от продължителността на техния вид), което е свързано с постепенното превръщане на хемоглобин чрез междинни етапи на разпад на билирубина.
  • Асиметрия (без Предпочитано място) хеморагични елементи.
  • Безболезнено.
• Често има мукозна кръвоизлив най-често сливици, меки и твърди небцето. Възможна кървене в тъпанчето, склерата, стъкловидното тяло, eyeground.
• Кръвоизлив в склерата може да означава опасност от много тежки и опасни усложнения на тромбоцитопенична пурпура - кървене в мозъка. Като правило, това се случи внезапно и прогресира бързо. Клинично, кръвоизлив в мозъка проявява с главоболие, замайване, спазми, повръщане, фокални неврологични симптоми. Изход кръвоизлив в мозъка зависи от количеството, локализацията на патологичния процес, навременна диагностика и адекватно лечение.
• За тромбоцитопенична пурпура се характеризира с кървене от лигавиците. Често те са обилни в природата, което води до тежка анемия хеморагичен, която заплашва живота на пациента. При деца, най-често се появят кървене от лигавицата на носната кухина. Кървене от венците обикновено е по-малко в изобилие, но те могат да станат опасни, когато вадене на зъб, особено при пациенти с недиагностицирано заболяване. Кървене след вадене на зъб с тромбоцитопенична пурпура настъпва веднага след намесата и не бъде удължен след прекратяването му, за разлика от по-късно, забавено кървене при хемофилия. При момичетата в пубертета може да бъде тежък Менон и метрорагия. По-малко разпространени са стомашно-чревни кръвоизливи и бъбреците.

Характерни промени във вътрешните органи, които нямат тромбоцитопенична пурпура. Телесната температура обикновено е нормално. Понякога разкрие тахикардия, сърдечна преслушване - систолното роптаят в горната част и в Botkin, облекчаване на тон причиних анемия. Увеличението на далака е необичайно и вероятно изключва диагнозата на тромбоцитопенична пурпура.

Надолу изолира остър (продължителност до 6 месеца) и хроничен (с продължителност повече от 6 месеца) форми на заболяването. В първоначалния преглед, за да се установи естеството на заболяването е невъзможно. В зависимост от степента на хеморагичен синдром, кръвни параметри в хода на заболяването са три периода: хеморагичен криза, клинична ремисия и клинична ремисия.

• Хеморагичен криза се характеризира с тежък синдром на кървене, значителни промени в лабораторните параметри.
• По време на клинична ремисия изчезва хеморагичен синдром, намалено време на кървене, намаляване вторични промени в системата на коагулация на кръвта, но тромбоцитопения продължава, въпреки че е по-слабо изразен, отколкото при хеморагичен инсулт.
• Клинична ремисия предполага не само липсата на кървене, но също така и нормализиране на лабораторните показатели.

Диагноза и диференциална диагноза

Тромбоцитопенична пурпура диагнозата се основава на характерните клинични и лабораторни данни.

Тромбоцитопенична пурпура трябва да се разграничава от остра левкемия, хипо- или аплазия на костния мозък, системен лупус еритематозус, trombotsitopaty.

• В хипо-и апластична състояния при кръвен тест разкрива панцитопения. Петниста костен мозък бедни клетъчни елементи.
• Командващата метаплазия в костния мозък - основен критерий за остра левкемия.
• Тромбоцитопенична пурпура могат да бъдат проява на дифузни заболявания на съединителната тъкан, най-често системен лупус еритематозус. В този случай е необходимо да се разчита на резултатите от имунологични изследвания. Високи титри на антинуклеарни фактор, присъствието на LE-клетки показват, системен лупус еритематозус.
• Основната разлика от thrombocytopathy тромбоцитопенична пурпура - намален брой на тромбоцитите.

По време на криза хеморагичен дете в леглото е показано с постепенното й разширяване на изчезващите хеморагични явления. Специална диета не е назначен, но с кървене от устните децата лигавица трябва да получи храна в охладено форма.

Патогенетична терапия на автоимунни тромбоцитопенична пурпура включва глюкокортикоиди, извършване спленектомия и използването на имуносупресивни лекарства.

Наскоро, за лечение на тромбоцитопения пурпура се използват също Даназол (андрогенен синтетичен наркотик действие), интерферон препарати (Реаферон, Intron-A, Roferon-A), анти-D-lg (анти-D). Въпреки това, положителният ефект от използването им дифузни възможните странични ефекти, което го прави необходимо допълнително проучване на механизма на тяхното действие и определяне на мястото им при лечението на това заболяване.

За да се намали тежестта на хеморагичен синдром повишено кървене по време прилага интравенозно или в аминокапронова киселина в размер от 0,1 г / кг (противопоказан при хематурия). Получаване отнася до инхибитори на фибринолиза и повишава агрегацията на тромбоцитите. Прилага и хемостат etamzilat 5 мг / кг / ден орално или интравенозно. Лекарството също angioprotective и proagregantnym действие. За да се спре кървенето носните секрети се използват с водороден пероксид, епинефрин, аминокапронова киселина; хемостатично гъба, фибрин, желатин филм.

При лечението на пост хеморагична анемия при деца с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, използвани средства за стимулиране на кръвообразуването, тъй като възможностите за възстановяване на кръвотворната система при това заболяване не са нарушени. Трансфузионна на промиват еритроцити, подхожда индивидуално извършва само в тежка остра анемия.

Първичната профилактика не е развит. Вторична профилактика е да се предотврати повторната поява на болестта. Когато ваксиниране на деца с тромбоцитопенична пурпура трябва индивидуален подход и специално внимание. Ученици освободени от часовете по физическо възпитание; Избягвайте излагане на слънце. За целите на предотвратяване на пациенти, хеморагичен синдром не трябва да предпише лекарства, които инхибират агрегацията на тромбоцитите (например, салицилати, индометацин, барбитурати, кофеин, карбеницилин, нитрофурани и др.). След изписване от болницата, децата са обект на наблюдение диспансер за 5 години. Изследвания са показали, тромбоцити преброяване 1 на всеки 7 дни по-късно (като се поддържа ремисия) месечно. Бъдете сигурни, да учат кръвта след всяко страдание заболяване.

Резултатът може да бъде тромбоцитопенична пурпура възстановяване, клинична ремисия без нормализиране на лабораторните параметри, хронично рецидивиращо разбира се, с хеморагични кризи и в редки случаи - смърт в резултат на мозъчен кръвоизлив (1-2%). Със съвременните методи на лечение прогноза за живот в повечето случаи е благоприятен.