Тромбоцитопенична пурпура - детски болести
Тромбоцитопенична пурпура (тромбоцитопенична пурпура болест, от съществено значение, идиопатична grombotsitopeniya, симптом Verlgofa) е един от най-често срещаните форми на хеморагична диатеза при децата.
Етиологията и патогенезата на тромбоцитопенична пурпура
Тромбоцитопенична пурпура - polietiologic заболяване. Разграничаване наследени форми на тромбоцитопения и придобити. Наследствените форми са много редки.
Genesis от основно (идиопатична) придоби форма не е проучена и се смята на този етап с три позиции. Привържениците на теорията на костен мозък се считат за важни функционални промени мегакариоцитна апарат и нарушението otshnurovki тромбоцити. Поддръжници слезката теория се смята, че това заболяване се среща в задържане на далака засилено и унищожаването на тромбоцитите (trombotsitoliz), евентуално модифициран autoaggression. Във връзка с откриването на антитромбоцитни антитела и общото развитие на immunogemayulogii сега има много поддръжници на генезиса на имунната тромбоцитопенична пурпура.
За вторични форми на тромбоцитопенична пурпура трябва да включват тежка алергична тромбоцитопения, чийто механизъм играе ролята на инфекциозен, хранителна, медикаменти, ваксинация и други фактори. Специална група изолиран тромбоцитопенична пурпура бебета, родени от майки, които страдат тромбоцитопенична пурпура или майката, плода Чувствителни тромбоцитите. Тези няколко причини крайна сметка водят до смущения в хемостазната система и появата на синдром хеморагичен. Основните причини за кървене при тромбоцитопенична пурпура са тромбоцитопения и съдовите стени промяна пропускливост, произтичащи от липсата на протеин, серотонин и други фактори, налични в тромбоцитите и съдова повлияване стена. Поради естеството на потока са остри и хронични форми на тромбоцитопенична пурпура.
Клиника тромбоцитопенична пурпура
Основните клинични симптоми са кръвоизливи в кървенето на кожата и лигавицата, които се появяват спонтанно или в резултат на незначителни травми. Кръвоизлив намира на багажника, крайниците, устната лигавица, поне на лицето и скалпа. Характерна особеност на кожни кръвоизливи при тромбоцитопенична пурпура е тяхното объркване, асиметрична, полиморфна и многоцветно. Заедно с петехии обрив обикновено имат различни размери на кръвонасядания. Цвят кървене зависи от възрастта на външния им вид. Първоначално кървене лилаво-червено, по-късно те придобиват различни нюанси - синьо, зелено, жълто. Кървене от лигавиците - често и огромен симптом на заболяването. Най-често се наблюдава кървене от носа, обикновено повтаря, с дълбоко анемия развива. Често кървене наблюдава от устната лигавица, храносмилателния канал, пикочен мехур; като кървене в плеврата, яйчниците, склерата и ретината, мозъка. Момичетата в основния клиничната картина на заболяването е маточни кръвотечения.
За разлика от остра идиопатична тромбоцитопенична пурпура, хеморагичен синдром на хронична форма на заболяването е устойчив, рецидивиращ характер, повтарящи кървене и по-дълго. Някои пациенти имат увеличен далак. Въпреки това, като правило, черния дроб и далака бяха не се увеличава значително. Характерна особеност на хематологично заболяване е тромбоцитопения, понякога единица на тромбоцитите в състава. След тежък, продължително кървене развива хеморагичен анемия.
Съсирване време в периода маркирани клинични прояви обикновено малко удължени с нарушаване на образуването на кръвни тромбопластиново поради липса на тромбоцитите фактор III. Време на кървене в Дюк удължен до 10 - 20 мин или повече поради тромбоцитопения. Оттегляне на кръвен съсирек или не се случва, или сериозно нарушена. В костния мозък отбелязани нормални или повишени количества на мегакариоцити от мегакариоцити изместване наляво, към латентните и slabofunktsioniruyuschih форми. Основата за диагностика на имунна тромбоцитопенична пурпура форми е наличието на антитромбоцитни антитела в кръвта.
Диагнозата на тромбоцитопенична пурпура
Диагнозата се основава на характерните клинични и хематологични характеристики. Трябва да прави разлика с начални симптоми на апластична анемия, левкемия, разпространена лупус еритематозус. В случай на съмнение диагнозата се реши след проучване на пункция на костен мозък. Намаляване на необходимостта да се разграничи от други форми на хеморагичен диатеза: хеморагичен васкулит, psevdogemofiliey, trombastenii Glantsmana, angiohemophilia Willebrand и сътр.
Прогноза тромбоцитопенична пурпура
Остри форми на тромбоцитопенична пурпура обикновено завършват с пълно възстановяване в рамките на няколко седмици от началото. Прогноза на заболяването става сериозно с кръвоизливи в мозъка, яйчниците и т.н. Хронични форми на заболяването се появяват на вълни, обостряне периоди (кризи) се заменят с устойчиви ремисии.
Лечение на тромбоцитопенична пурпура
Лечението трябва да бъде насочена към премахване на хеморагичен синдром, премахване на анемия, превенция на рецидиви. За целите на хемостаза е целесъобразно предназначение sosudoukreplyayuschee krovovosstanavlivayuschih средства и 10% разтвор на калциев хлорид орално или интравенозно, рутин (0.05 г 3 пъти на ден в продължение на 3 - 4 седмици), аскорбинова киселина (до 800 мг / ден), аминокапронова киселина. За целите на местно хемостаза с пресни кърмата, хемостатично гъба, тромбин. Когато тежки кръвотечения от носа - нос тампонада. Трансфузионна на тромбоцитите маси са показани само за тежки, трудно да се спре кървенето, като по този начин е желателно избор за съвместимост на HL-и антигени на тромбоцитите. трансфузия на тромбоцити маси не се препоръчва за наличието на антитела срещу тромбоцити. Широко разпространени кортикостероидни хормони, които намаляват пропускливостта на стените на кръвоносните съдове и които потискат имунни отговори (начална доза от 1 - 2 мг / кг / ден). В кортикостероидна терапия неефективност показано спленектомия, която трябва да се извърши в неактивна фаза на болестта. Специфична клиничен ефект има Dicynonum намаляване на съдовата пропускливост и увеличаване на живота периода на тромбоцитите в кръвта.
Педиатрите в Москва
Цена: 1600 рубли. 1500 рубли.
Педиатрия. Неонатология.
Milakina Галина Mihaylovna
Цената на прием: 16001500 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 100 рубли.
Цена: 1700 рубли. 1530 рубли.
Педиатрия. Пулмология.
Golovkina Ирина Николаевна
Цената на прием: 17001530 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 170 рубли.
Цена: 1600 рубли. 1500 рубли.
Специалности: алергология, педиатрия. Имунология.
Serdobintsev Кирил Valentinovich
Цената на прием: 16001500 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 100 рубли.