Тетралогия на Fallot при кърмачета, че е той прогнозира след операция

Каква е тетралогията на Fallot?

Присъщо, тетралогия на Fallot е вроден порок на сърцето, която съчетава 4 патология стеноза дясна вентрикуларна хипертрофия и неговите елементи, аномалия интервентрикуларната преграда на (IVS) и отместване (dekstrapozitsiya) аортата. Стеноза на дясната камера се наблюдава в раздела за излизане и може да включва клапан или субвалвуларна зона белодробна багажника и белодробна артериална клон. Сред всички сърдечни заболявания тетралогия на Fallot е до 10% от фиксираните дефекти.

Тетралогия на Fallot е на няколко характерни форми, както и, като се има предвид разнообразието на заболяването, то се открива в различни възрасти, но обикновено при деца. Тетралогия на Fallot при кърмачета често е причина за смъртта при раждането или в първите дни на живота. Като цяло, разделена на няколко вида в зависимост от проявите на болестта на живота: в началото патология (1-12 месеца), класическа форма (тетралогия на Fallot при деца на възраст 2-4 години) и късно разнообразие (отглеждане на 8 години от живота).

Прогноза за развитие на патологията malouteshitelen и до голяма степен се определя от степента на белодробна стеноза. Ако не извършват оперативно лечение, средната продължителност на живота на болните деца е 11-13 години и 35-45 години оцелява само 4-6% от хората. Основните усложнения, които да доведат до смърт, стават исхемичен мозъчен инсулт и мозъчен абсцес.

видове заболявания

Морфологията на вродени анатомични характеристики са следните опции:

1. 1. вентрикуларна-преграден дефект е ненормално развитие на интервентрикуларната преграда, експресията на връзката между лявата и дясната сърдечни секции. Най-често срещаният perimembranozny, мускули, yukstaarterialny дефекти.
2. 2. запушване на дясната сърдечна камера на изходния картата включва infundibulyarny стеноза, стеноза на артерия вентил белодробно, хипертрофична миокарда, хипоплазия на белодробната артерия и нейните клонове.
3. 3. аортната dekstrapozitsiya- тази промяна към аортата от дясната камера, както и осигуряване на притока на кръв в артерията само за сметка на лявата камера.
4. 4. хипертрофия на дясната камера на сърцето се развива постепенно с възрастта и засяга сърдечните мускули.

Запушването на дясната камера се разпределя на 4 основни типа патология:

1. 1. Тетралогия на Fallot тип 1, или ембриологично изглед. Дефектът се формира, като движите напред конична дял (и компенсира в ляво) или твърде ниска за неговото поставяне. Най-засегнатата площ е към ограничаване на мускулната пръстен ниво.
2. 2. патология на тип 2, или хипертрофична вид. В този случай, в допълнение към деформация на първи тип, има блок хипертрофия среден сегмент IVS. Най-стеноза отбелязано в зоната на отваряне на изходящия отдел.
3. 3. заболяванията тип 3, или тръбен изпълнение. Доклад резултат става неправилно общия канал отделяне на кръв, което причинява значително белодробна хипоплазия конус (стесняване и скъсяване). Сред недостатъците на този тип са отбелязани хипоплазия fibrosus зъбния и стеноза на системата за белодробна клапа.
4. 4. Тетралогия на Fallot тип 4 или многокомпонентна патология. Дефектът се изразява чрез прекомерно удължаване конус IVS и значително изместване на трабекулите moderatornogo мозък.

При изработването на тетралогия на Fallot нарушена хемодинамика, която е една от отличителните черти на тази болест. Част хемодинамични смущения могат да бъдат споменати 3 вида допълнителни анатомични аномалии:

• атрезия apertural площ на белодробната артерия;
• цианотични форма лезия с стеноза част извор;
• подобен дефект локализация, но ацианотичните тип.

Допълнете клиничната картина на тетралогия на Fallot с комбинация от различни аномалии:

1. 1. Заболяването често се комбинира с други сърдечни дефекти: белодробна атрезия, отсъствие или погрешност на листовките клапанните в белодробната артерия, коронарни артериални дефекти, допълнителен кух Виена отляво.
2. 2. Съществува специфична комбинация с хромозомни аномалии: синдром Patau, Edwards, надолу.

Етиологичните причини за болестта

Механизмът на тетралогия на Fallot е поставен по време на развитието на ембриона при 3-9 гестационна седмица. Отегчаващи фактори признава следните причини: инфекциозни заболявания (морбили, скарлатина, морбили), в най-ранните етапи на бременността, неограничено приемане на сънотворни, седативни и хормонални препарати, манията алкохол, ефектът от една мръсна среда и вредно работна среда. Най-важният фактор - генетично предразположение.

Гледан вродени отбележи често при деца с различни аномалии в развитието: нанизъм, т.е. синдром на Корнелия де Ланге, умствена изостаналост, множество аномалии (ненормално развитие на ушите, страбизъм, готик небе, миопатия, астигматизъм, хипертрихоза, вродени дефекти на гръбначния стълб и гръдната кост, неправилен брой пръсти, крака аномалия вътрешни вродени състояния).

Етиологичен механизъм може да започне въртене в обратна на часовниковата стрелка посока артерия на конуса, което причинява промяна на аортна клапа относителна белодробна клапа. Важен фактор необмислена постъпка - неадекватно аортата разположението (IVS-горе), което се движи на белодробната канал с удължение и свиване на цевта. Ротация артерия конус в крайна сметка води до разширяване на дясната сърдечна камера.

симптоматични прояви

Характерната проява на тетралогия на Фало - цианоза. Естеството и степента на тази функция зависи от тежестта на белодробна артерия стеноза. При новородени деца цианоза се среща само в случай на тежка патология. Като цяло, цианоза се развива постепенно в продължение на 5-15 месеца след раждането. Първоначално започне да спира сини устни, а след това цианоза прилага по отношение на лигавиците, лицето, пръсти, и постепенно обхваща цялото тяло и крайниците. Нюанси на симптомите може да варира от синьо до хвърли-синьо.

Друга характерна особеност - недостиг на аритмия във формата на дълбоко дъх, без значително увеличаване на броя на дихателните цикли. С развитието на симптомите на заболяването, наблюдавани в състояние покой и когато всяко усилие прогресира по същество. От раждането, в лявата гръдната граница систолното шепот се чува груб характер. Заболяването се забавя физическото развитие на детето.

Опасни симптоми - пристъпи на задух и цианоза, и това е характерно за болно дете на възраст между 0.5-2.5 години. Припадъци се генерират от спазми в дясната камера на сърцето, което причинява венозната кръв в пълнежа на аорта, последвано от хипоксия CNS. По време на атаката бързо развиваща се интензивност на тези симптоми: задух, цианоза, студени крайници, страх, разширени зеници, конвулсии. продължителност припадък може да варира от 12-14 секунди до 2.5-4 минути. състоянието на детето след нападението се характеризира с летаргия и апатия.

Като цяло, клиничната картина на тетралогия на Fallot могат да бъдат разделени в три характерни фази на заболяването:

• Етап 1: относителен просперитет (от раждането до шест месеца). Той се характеризира с задоволително състояние и без тежки симптоми;
• Етап 2: проява на пристъпи на задух и цианоза (на възраст от 0.5-2.5 години). Тя се характеризира с тежки симптоми, усложнения от мозъчните функции, които могат да бъдат фатални при атаки;
• Етап 3: преходен етап, когато атаки не се случват, а заболяването преминава в "възрастен" етап, като хронична.

Промени в хемодинамичните характеристики стават естествен резултат от дефект развитие. Изглежда изгодно кръвен поток на двете сърдечни камери на сърцето в аортата и намалява потока в белодробната артерия, което причинява съответното артериална хипоксемия.

Освен цианотични (синьо) форма, тетралогия на Fallot може да ацианотичните или бледо видове. Развива когато малка обструкция, когато общото периферно съпротивление надвишава съпротивлението на изходящ път, податливи на стеноза. По този начин там се наляво-надясно кръв изхвърляне. В същото време, прогресивна стеноза причинява първата кръста и след това venoarterialny (дясно наляво) кръв изход, който осигурява преход под формата на бледо синьо разнообразие.

Болните деца обикновено започват да изостават във физическото и двигателното развитие; чести рецидиви на различни заболявания (ОРЗ, тонзилит, синузит, пневмония). В зряла възраст с тетралогия на Fallot често се свързва с появата на туберкулоза.

терапии

Основният метод на лечение на тетралогия на Фало - оперативно въздействие.

лечение на лекарството се извършва в началния етап и обхващайки диспнея и цианоза. В случай на нападение да предприеме такива спешни мерки: кислород вдишване с предварително овлажняване; reopoligljukin интравенозно инжектиране, глюкоза, натриев бикарбонат, аминофилин. При липса на положителен резултат веднага прилага aortolegochny анастомоза.

Хирургично лечение е абсолютна индикация за всяка проява на заболяването. И по-лесно да извърши операцията в начален стадий. Най-често 2-степенен хирургична техника. Първият етап (до 3 години) включва палиативно хирургия характер, с цел подобряване на кръвния поток в белодробното кръвообращение. Извършва се следните резултати: хирургия в сърцето - белодробната valvotomy и infundibulyarnaya резекция, байпас е сърцето, т.е. образуването на съдови анастомози.

Вторият етап на оперативното лечение се извършва в 3-6 месеца след първия етап. Тази стъпка включва радикален характер на операцията, за да проведе задълбочено кардиоп. С такива ефекти елиминират напълно стеноза, клапни дефекти се коригират, разширени Channels изходни карти. В съвременните болници на този етап пластмасовата IVS. Датата за завършване на операцията - до 3-годишна възраст.

Тетралогия на Fallot е много опасен порок на сърцето с прогресивно развитие. Само хирургично лечение в специализирана клиника ще осигури приличен качеството на живот на пациента.

И малко за тайните.

Били ли сте някога страдат от болки в сърцето ми? Ако се съди по факта, че четете тази статия - победата не е на ваша страна. И разбира се, че все още търси добър начин да се въвеждат сърцето върне към нормалното.