tapetoretinalnoy дистрофия

Tapetoretinalnoy дистрофия (Латинска tapete килим покрити + късно ретината ретината; гръцки дис + trophe хранителни; синоними: tapetoretinalnye дегенерация tapetoretinalnye abiotrophy) - наследствени дегенеративни заболявания на ретината, обща черта на която е патологична промяна си пигмент епител. Клинично манифест tapetoretinalnoy дистрофия, обикновено в детството или юношеството, се характеризира с постепенно намаляване на зрителни функции до увреждане на зрението или слепота в средна или напреднала възраст.

Условия tapetoretinalnoy tapetoretinalnoy дистрофия и дегенерация са често срещани, но наследствен характер на процеса не се отнася до тях. Терминът abiotrophy предлага W. Gower през 1902 за определяне на наследствени заболявания на нервната тъкан, характеризиращ се чрез намаляване на неговата жизнеспособност. През 1919 Collins (Т. Collins) се използва този термин за наследствени заболявания на ретината (виж пълния тялото на знания).

В зависимост от локализацията на патологичния процес в отдел периферната или централната ретинална разграничи периферна и централна да периферна tapetoretinalnoy дистрофия tapetoretinalnoy дистрофия включва пигментен дегенерация на ретината, ретинална дистрофия belotochechnuyu (включително belotochechnoe фундус) zheltopyatnistoe фундус, вродена стационарна нощна слепота. Централна tapetoretinalnoy дистрофия включва дегенерация на макулата - Старгард дистрофия, дегенерация и дистрофия-добрата бира. Най-честата форма tapetoretinalnoy дистрофия е пигментен дегенерация на ретината, останалите tapetoretinalnoy дистрофия-рядко, не са добре разбрани.

Периферни tapetoretinalnoy дистрофия. Пигментни дистрофия на ретината (синоними: ретинитис пигментоза на ретината пигментен дегенерация, пигментен ретината abiotrophy, пръчка, за дистрофия конус) е описан за първи път в достатъчно подробно A. Graefe 1858 година Според Francois (J. Francois, 1963), се наследява като автозомно рецесивен черта в 37.5% от случаите, автозомно доминантно в 19.5% от случаите, секс-свързан в 4.5% от случаите. В 39,5% от случаите заболяването се среща спорадично.

Патогенезата на пигментен дегенерация на ретината не е проучена. Има различни мнения за причините за развитието и патогенезата на заболяването. Поддръжниците на съдовата теория се смята, че тя е свързана с множествена склероза всъщност увеята (хориоидея) и изчезването на choriocapillary й слой (съдова и капилярна плоча). Други учени са дадени значение ендокринни нарушения, дефицит на витамин А, токсични и инфекциозни фактори. През последните години се обърне внимание на възможната роля в патогенезата на immunonedostatochnosti пигментен ретинална дистрофия. Б. В. Fuks експериментални проучвания при 60- 70 години на 20, показва, че има ретината disnukleotidoz (дисбаланс между компонентите на вътреклетъчния басейн нуклеотидната) за пигментен ретинална дистрофия, на базата на производни на първоначалните промяна Guanylic киселина (виж пълния тялото на знания).

Повече от 95% от случаите заболяването се развива преди да навършат 30 години. Обикновено засяга и двете очи.

Първият симптом на пигментна дегенерация на ретината е понижаването на тъмно (виж пълен набор от знания: нощна слепота), по-късно се появяват дефекти на външния вид поле (виж пълен набор от знания: скотоми), намаляване на зрителната острота (виж пълния набор от знания), промени фундус (виж пълния набор от знание). Типичен дефект на зрение (виж пълен набор от познания) е пръстеновидна скотомата (Фигура 1), която се простира в прогресията на заболяване като центъра и периферията на зрителното поле и го кара да концентрична стеснение (тръбна или тунел, зрителното поле). В същото време, въпреки относително високо централно зрение, което може да се задържи в продължение на много години, тежки нарушения ориентация води до инвалидност. Понякога в проучването разкрива, централно зрително поле (с дистрофия централна форма пигментен на ретината) или сектор (за сектор форма) скотоми.

Фиг. 3.
Офталмоскопично зоните с изображения разширяване на зениците дистрофия на Старгард (а) и дистрофия на Бест (б): една - в макулата района на ретината се вижда кръг атрофичен център със светли и тъмни петна; б - до оптичен диск (1) се вижда атрофичен огнище (2) с пигментни отлагания върху неговата периферия.

Заболяването се развива бавно, за да бъде завършен в повечето случаи, слепота.

В допълнение към независим заболяване, пигментен ретинална дистрофия може да бъде една от проявите на различни наследствени заболявания - amavroticheskoy идиотия (виж пълния набор от познания), синдром на Лорънс - Луна - Biedl (виж пълен набор от познания: Lawrence - -Bidlya Moon синдром) синдром, Usher описано ( SN Usher), - свързване пигментна дистрофия на ретината с увреден слух, които очевидно се дължи на едновременни ретината пигментни епителни лезии и епителен орган на Corti, имащи общ произход.

Многобройни опити за лечение на заболявания, включително витамин А, вазодилататори, антикоагуланти, кортикостероиди, не дадоха положителни резултати. Информацията за интрамускулно инжектиране или рибофлавин-мононуклеотид АТР Комбинираният с съдоразширяващи лекарства дълго приемане (komplamin и други). За лечение на пигментен дегенерация на ретината и други tapetoretinalnoy дистрофия използване на лекарства, които включват рибонуклеотиди.

Belotochechnaya ретинална дистрофия Morin описано (A. Моогеп) в 1882 бог Наследения обикновено в автозомно рецесивен начин. Тя се проявява в началото на нощна слепота, прогресивно стесняване на полето на видимост, цветоусещане аномалията. В дъното на стомаха откриват множество бели петна, а в някои случаи, пигментни депозити, стесняване на артериите, бледност на диска на зрителния нерв. ERG обикновено липсва в някои случаи това е под нормата. Заболяването се развива бавно, отколкото пигментна дистрофия на ретината. Лечението е същата като за пигментен ретинална дистрофия. Времето благоприятно.

Разнообразие от ретината дистрофия е belotochechnoy belotochechnoe eyeground. Когато заболяването е маркиран ден слепота, зрително поле и зрителна острота остава нормално. В дъното на стомаха разкри бели петна, ERG обикновено не се променя. Лечението обикновено не се извършва. Времето благоприятно.

Zheltopyatnistoe eyeground Franceschetti описано (А. Franceschetti) през 1963 г. бог Вид наследство не е инсталиран. Заболяването се проявява в ерата на 10- 25 години. В по-дълбоките слоеве на ретината в задния полюс на формата на очната ябълка жълти или жълтеникаво-бели петна. Петната бяха открити случайно в изследването на очното фундуса. Visual функция не са нарушени. ERG, като правило, не се променя, в редки случаи, под нормалното. Лечението се извършва при присъединяването дистрофия на макулата област на ретината. В благоприятно, освен в случаите, усложнени от макулна дегенерация на ретината, където намалена зрителна острота.

Вродена стационарна нощна слепота Nougaro описан за първи път (J. Nougaret) преди повече от 300 години; Той се унаследява по автозомно-доминантно, автозомно-рецесивно или полово свързано тип. Заболяването често е свързана с миопия (виж пълния тялото на знания). Основният симптом е смущение на ориентация в тъмното. Визуална острота е нормално или намалено (0,7-0,4). В областта на оглед не се променя често, леко стеснени в някои случаи. Fundus на окото, обикновено без патология. Понякога в комбинация с миопия болест на фундуса липсва foveolar рефлекс и светлина ретината депигментация. В амплитудата на вълната ERG открива намаляване V. За да се предотврати възможно развитие на пигментна дистрофия на ретината провежда подходящо лечение (виж пълен набор от познания: горе дистрофия лечение пигментен ретината).

Централна tapetoretinalnoy дистрофия. Дистрофия на Stargardt, описан в 1909 Stargardt (KV Stargardt). Заболяването се унаследява по автозомно-рецесивно или автозомно-доминантно. Има единични случаи.

В хистопатологични изследвания са ретината намаляване или изчезване на конуси, пролиферацията, миграцията и частично изчезване на пигментния епител клетки.

Клинично заболяването се проявява в първото или второто десетилетие от живота. Първоначално маркирани намаляване на зрителната острота за късния етап се характеризира с централно скотоми. Периферните части на зрителното поле не се променя. Тъмно адаптация не е счупена (виж пълния тялото на знания: Адаптиране на визуалното). На макулата областта на ретината на двете очи като болестта прогресира, образуван симетрични атрофия лезии кръгла или овална форма с включването в него сиво или белезникави пигментни включвания. Тези огнища се откриват в разследването на фундуса (Фигура 3a). Лечението не се различава от лечението на пигментен ретинална дистрофия. За прогресивно, което води до значително намаляване на зрителната острота до слепота.

Ber Ber дистрофия описано (С Behr) през 1920 бог Наследения обикновено автозомно доминантно. Морфологичните характеристики и клинични, картината е подобна на Старгард дистрофия, но за разлика от последния болест се среща и в зряла възраст.

дистрофия на Бест (дегенерация vitiliformnaya), описани по-добър (F. Най-добро) през 1905 г., се предава, най-често като автозомно-доминантно, има на възраст под 7 години. В фундуса в макулата региона появи кръгла или овална огнища на жълто-червен цвят, наподобяващ яйчен жълтък, вариращи по размер от 1/2 до 4 пъти диаметъра на зрителния нерв. Жълто материал се абсорбира постепенно и заменя появява атрофичен кръг огнище пигмент (Фигура 3b). Зрителната острота в продължение на много години, въпреки брутните промени в макулата региона, може да остане висока. То намалява образуването на атрофичен център в макулата, като в същото време има централно скотоми. Тъмно адаптация не е счупена. Възможно е да има цветна слепота (в червено и зелено). EWG не се променя, а в някои случаи, има промяна в EOG (виж пълния тялото на знания: electrooculography). Лечението е същата като за пигментен ретинална дистрофия.