Смесени заболяване на съединителната тъкан (szst) - диагностика, лечение

Смесени заболяване на съединителната тъкан (SZST) - диагностика, лечение

Смесени заболяване на съединителната тъкан (SZST) - рядко автоимунно заболяване, характеризиращо се с образуване U1RNP-позитивни антитела, развитието на синдром, дактилит, ниска температура и артрит Рейно.

Синоними. недиференцирана съединителнотъканна болест, смесена болест на съединителната тъкан.

Епидемиология смесено заболяване на съединителната тъкан (SZST)

Възраст. всеки. Peak възраст от 20 до 30 години.
Павел. жени страдат 16 пъти по-често.
Заболеваемостта. много рядко автоимунно заболяване на съединителната тъкан.
Генетика. HLA-DR4, HLA-DR2.

Патофизиология смесено заболяване на съединителната тъкан (SZST). Към днешна дата, точни данни за патогенезата на смесено заболяване на съединителната тъкан не се получава, но присъствието на автоантитела срещу това заболяване U1RNP записва по-често, отколкото в лупус, склеродерма, или дерматомиозит.

Анамнеза смесено заболяване на съединителната тъкан (SZST). Обикновено първите клинични прояви SZST представени синдром на Рейно, придружено от заболеваемостта / изтръпване пръстите и дактилит (sosiskoobraznye пръсти). Пръстите и ръцете са плътни на пипане, кожата може да се образува язва и / или формира калцификация.

В горните части на тялото и проксималните краища могат да бъдат получени или sklerodermopodobnye poykilodermicheskie порции.

Клиника смесено заболяване на съединителната тъкан (SZST)

Вид обрив. петна, плака разязвяване.

Цвят. червено, лилаво; хипо- gipermigmentatsiya.
Локализация. пръстите (дактилит, костна резорбция, пери-нокътно телеангиектазиите, кожата калциране), четка засегнат основно, както и горните крайници и торса. Bright зачервяване на лицето.

Общи прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан (SZST)

Мускулно-скелетната система (85%): полиартрит.
Стомашно-чревен тракт (75%): нарушение на хранопровода мотилитет, рефлуксен езофагит, дисфагия.
Дихателната система. белодробна хипертония.

Диференциална диагноза на смесена болест на съединителната тъкан (SZST). SZST диференцират с други атеросклеротични заболявания: склеродермия. лупус еритематозис, дерматомиозит, склеродерма кръст форма, склеродерма, болест присадка срещу гостоприемник и лихен склерозус.

Лабораторна диагностика на смесено заболяване на съединителната тъкан (SZST)

Хистопатология. съдово увреждане на малък или среден калибър явление дерматит, кожна фиброза.
Серология. присъствието на положителни антинуклеарни антитела, висок титър U1RNP-антитела.

Курсът и прогнозата на смесено заболяване на съединителната тъкан (SZST)

През SZST характеризира с бавно стабилно развитие на лезии на дихателната система на кожата и. Пациенти с SZST могат да се развият класически симптоми на системен лупус еритематозус и склеродермия. В резултат, периартикуларни лезии и лигамент слабост често усложнение на артрит при SZST артропатия е Jacques. Основната причина за смърт при пациенти с SZST - белодробна хипертония.

Лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан (SZST)

Терапевтични мерки на SZST чиято основна цел е възстановяването на функциите на вътрешните органи. Когато полиартрит назначен салицилати и нестероидни противовъзпалителни средства. Синдромът на Рейно прилага за подобряване на кръвообращението на блокери на калциевите канали (нифедипин). С поражението

GIT показва ограничението на храна, на издигне положението на главата в податливи позиция, антиациди и прокинетични средства. За да се подобри функцията на дихателната система използва циклофосфамид, микофенолат мофетил, азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, плазмафереза ​​и трансплантация на автоложни периферни кръвни стволови клетки.