Слаба склерозиращ leykoentsefality

Причини за възникване на подостър склерозиращ leykoentsefalita

В етиологията на подостър склерозиращ енцефалит играе важна роля продължаваща вирусна инфекция, вероятно, морбили, ентеровирус, енцефалит от кърлежи вирус. При пациенти с субакутен склерозиращ паненцефалит намерени в кръвта и цереброспиналната течност на много високи титри на антитела срещу морбили (дори не е отбелязано в пациенти с остри морбили инфекция).

В патогенезата на болестта играят роля на автоимунни механизми, както и придобити или вродени дефекти на имунната система.

патоанатомия

Микроскопски проявяват изразена дифузно глиоза и демиелинизация на бялото вещество на мозъчните полукълба. В някои случаи се разкрие много глиални възли. В други случаи разкрие oxyphilous включване в ядрата на неврони в кората, субкортикални, мозъчния ствол на фона на дегенеративни промени. Аксони първоначално остават сравнително непокътнати, и след това умират. Имайте предвид, умерено изразена перисъдово инфилтрация на лимфоидната и плазмени клетки. За leykoentsefalita Schilder характеризира с пролиферация на глиални клетки с огнища на склероза.

Симптомите на подостър склерозиращ leykoentsefalita

Заболяване податливо предимно деца и юноши на възраст от 2 до 15 години, но понякога заболяването протича в зряла възраст. Започнете подостър заболяване. Симптомите се появяват, се разглеждат като невротичен: объркване, раздразнителност, умора, сълзливост. След това показва признаци на личностни промени, отклонения в поведението. Пациентите стават безразлични, губят чувството си за дистанция, приятелство, дълг, нали отношения, дисциплина. Започнете да доминира примитивните импулсите: алчност, егоизъм, жестокост. В същото време има нараства бавно и разстройства на високи мозъчни функции (agraphia, афазия, Алексия, апраксия), пространствена ориентация, разстройства тяло изображения. След 2-3 месеца след началото на заболяването в неврологичния статус разкрие хиперкинеза като миоклонус, усукване спазъм хемибализъм. В същото време има и конвулсивни припадъци, епилепсия, малки, постоянни парциални припадъци тип Kozhevnikov епилепсия. Впоследствие, с напредването на болестта хиперкинеза отслабват, но започват да се увеличи симптоми на паркинсонизъм и дис нарушения докато decerebrate твърдост. Екстрапирамидални разстройство често се комбинира с изразени вегетативни нарушения: омазняване лицето, слюноотделяне, хиперхидроза, вазомоторен лабилност, тахикардия, тахипнея. Често има принудително смях и плач, внезапни силни реакции ( "вик на чайките"). Честото симптом е статичен и опорно-двигателния апарат атаксия челен произход (пациентът не се поддържа тялото в изправено положение).

В по-късен етап на болестта се появят моно-, полу- и тетрапрези спастичен характер наслагва върху екстрапирамидни и предно-церебеларна двигателно увреждане. Идентифицирайте сензорна и моторна афазия, слушане и гледане агнозия. Кахексия прогресира.

Курс и прогнозиране

През субакутен склерозиращ енцефалит етап 3 се изолира.

В етап I, преобладаващите симптоми са личностни промени, поведенчески аномалии, дефекти в развиващите се високи мозъчни функции, различни хиперкинеза, конвулсивни припадъци и nesudorozhnye.
В етап II расте екстрапирамидни нарушения и нарушения на вегетативната тон на централната регламент.
Етап III се характеризира с кахексия и пълна обелване.

По време на склерозиращ енцефалит е постоянно напредва и винаги завършва летално. Продължителността на заболяването обикновено е между 6 месеца и 2-3 години. Запознайте се форми, възникващи хронично с периодични ремисии. Смъртта настъпва в състояние на неподвижност, кахексия, крайно изтощение, често в епилептичен статус или поради пневмония.

Къде Ви боли?

Диагностика на подостър склерозиращ leykoentsefalita

Запознайте се с някои от трудностите, в ранните етапи, често погрешно диагностицирана като неврастения, хистерия, шизофрения. Впоследствие диференциална диагноза се извършва с мозъчен тумор. Диагнозата трябва да се основава на светоразпръскване (а не odnoochagovost) лезии, липса на повишено вътречерепно налягане, изместване на структурите от централната линия на мозъка по време на EhoES MRI на патогномно картина на ЕЕГ резултатите. Диагнозата се потвърждава от резултатите от молекулярни генетични, имунологични изследвания и методи неврообразна диагностика.

Симптоми leykoentsefalita Шилдер имат някои функции повече от ясно изразени признаци пирамидални доминират на екстрапирамидни, е по-вероятно да докладва големи припадъци. В началните етапи разпространени психични разстройства. Вероятно за форма псевдо-tumoroznoy с признаците на увеличение odnoochagovyh полусферични симптоми, включващи интракраниална хипертония. Характерно черепни нерви, особено двойки II и VIII. Амблиопия може да бъде до амавроза. В дъното на стомаха покаже атрофия на зрителния нерв. В някои случаи амавроза остават непокътнати зеницата реакция към светлина, благодарение на главния герой (поради пораженията от тилен лоб) амавроза.

В CSF проявяват умерена плеоцитоза, повишена протеин и глобулин. Колоиден реакция Lange дава паралитичен крива в субакутен склерозиращ енцефалит, възпалителни и смесен - в паненцефалит Schilder. Патологични изменения и gipergammaglobulinorahiya Lange реакция - ранни признаци на левкопения и паненцефалит. В периодичната ЕЕГ записано стереотипно редовното двустранно синхронни с висока амплитуда ниво електрическата активност (Rademekera комплекси). Когато EhoES преследвани в случаите на псевдотумор над leykoentsefalita, изместване на структурите от централната линия не се показват. Най-информационен аксиален СТ.