Склеродермата - клинични (симптоми), диагностика, лечение, профилактика и прогноза

ICD-X:
M34 системна склероза прогресивна системна склероза M34.0 M34.1 CR синдром (Е) ST (комбинация калциноза, синдром на Рейно, езофагеален дисфункция. Склеродактилия, телангиектазии)
M34.2 системна склероза, причинени от лекарства и химични съединения,
M34.8 Други форми на системна склероза

Системната склероза (КСО) - системно заболяване на съединителната тъкан, която се характеризира с прогресивна фиброза и широко съдова патология на тип заличаване микроангиопатия, което води до развитието на синдром на генерализирана Рейно, induratum кожни промени, лезии на мускулно-скелетната система и вътрешните органи.

Диагностични критерии за SSc (ACR, 1980)

А. Още критерии
Проксималната склеродермия: симетричен напрежение удебеляване и втвърдяване на кожата на пръстите близки pyastno- metacarpophalangeal и метатарзофалангеалните стави. Възможно увреждане на крайниците, лицето, шията, торса (гърдите и корема).
Критерии Б. Незначителни
1. acroscleroderma: описаните по-горе промени в кожата, не излизат извън рамките на пръстите на краката.
2. Цифрови белези - кожни вдлъбнатини с върха на пръстите си, или загуба на една ръка разстояние с наркотици.
3. белодробна фиброза базалните секции: компактни или симптоми на кистозна фиброза, преди всичко в базалната белите дробове на стандартната радиография на гърдите; Той може да бъде под формата на дифузно модел клетка или "honeycombing". Тези промени не трябва да бъдат свързани с първична белодробна болест.
Ако има 1 голям или 2 малки критерии могат да бъдат диагностицирани SSc. Надеждността е 97%, специфичност - 98%.

Лечение на системна склероза

1. анти-фиброзни агенти:
D-пенициламин (kuprenil): начална доза от 150-300 мг на ден, 2 седмици, след това веднъж на всеки 2 седмици увеличаване на дозата от 300 мг до максимум - 1800 мг, който се прилага в 2 месеца и след това дозата се бавно намалява до поддръжка - 300-600 мг Piaskledin на ден - 1 кучешка колиба. 3 пъти на ден 2-3 месеца.
Madekasol - във вътрешността на 10 мг 3 пъти дневно в продължение на 3-6 месеца локално като мехлем.
2. НСПВС (когато изразени ставен синдром) в комбинация с лекарства или стероиди aminohinolonovymi: диклофенак натрий 150 мг на ден;
Индометацин 150 мг на ден.
3. Глюкокортикоидите (остри и подостри, 2 и 3, степента на активност) - 20-60 мг преднизолон в зависимост от степента на активност.
4. имуносупресори (остри и подостри): азатиоприн 100-200 мг на ден;
Циклофосфамид 100-200 мг на ден;
5-10 мг метотрексат седмично.
5. антитромбоцитни средства (пентоксифилин, дипиридамол, тиклопидин).
6. антикоагуланти (хепарин, sinkumar, fenilin).
7. Блокери на калциевите канали (нифедипин).
8. АСЕ инхибитори (каптоприл 25-30 мг / ден).
9. рецепторни блокери на ангиотензин II (телмисартан 80 мг / ден).
10. Unitiol 5% разтвор на 5-10 ME / m всеки ден (20-25 инжекции за хода).
11. ензимни препарати (lidasa, ronidaza).
12. Angioprotektory (parmidin).
13. Простагландините (vazaprostan / капкови 20-40 мг на 250 мл физиологичен разтвор).
14. системен ензим терапия.
15. Упражняване терапия, масаж

Клинична класификация от КСО