Системна амилоидоза е това, което е

Системна амилоидоза - заболяване, характеризиращо се с отлагането на специфичен гликопротеин, или т.нар амилоид в органите, което допринася за нарушаване на техните функции. Патология се отнася до броя на избирателните географски патологии. Най-често при пациенти с тази диагноза се срещат сред хората в Япония, Швеция, Италия или Португалия. В тези страни, средно по 50 000 души намерени 1 случай на заболяване. Тази патология е характерна за възрастните хора. Като се има предвид факта, че амилоидоза се отразява на всички органи, заболяването се проучва от различни области на медицината - това ревматология, урология, кардиология, гастроентерология, неврология, и т.н. Амилоидоза насърчава некроза, склероза или недостатъчност на различни органи.

системно и локализирана амилоидоза се различава в медицинската практика. В случай на последния гликопротеин натрупва в определен орган.

патология Причини

Въпросът за произхода на първична амилоидоза никога досега напълно изяснен. Смята се, че основната причина за заболяване е производството на протеин, който е прекурсор на амилоид. Формулировка освобождаващ фактор, произведен от кръвни клетки, поради генетични аномалии или поради излагане на провокиращи фактори. Натрупване на протеина в кръвта заедно с нарушаването на дисимилация и смучене стимулира производството на амилоиден протеин, който практически се състои амилоид.

Поради факта, че в момента няма достатъчно информация за факторите, които влияят върху развитието на амилоидоза и нейната специфика, патологията е разделен на видове, като например:

• първична амилоидоза, която е вродени заболявания;
• вторична амилоидоза, който прогресира поради продължителни хронични заболявания, които се характеризират с разпадането и абсорбцията резултати гниене тъкан (туберкулоза, хроничен остеомиелит и друга патология) или значителни имунни заболявания;
• идиопатична амилоидоза;
• сенилна амилоидоза.

В клиничната практика системна амилоидоза се разделя на следните видове:

1. 1 AL, където влакната се състои от леки вериги (в случая на болестта на Waldenstrom, злокачествен лимфом или мултиплен миелом);
2. АА 2, където фибрилите на острата фаза включват α-глобулин (в случая на злокачествени тумори и ревматични патологии);
3. 3 Aβ2M развива в случай на хронична бъбречна недостатъчност или при пациенти на хемодиализа;
4. 4 ATTR, която се развива под формата на наследствен и свързани с възрастта амилоидоза.

симптоматични прояви

Основните характеристики на амилоидоза включват тегло нулиране изменчивостта на настроението, летаргия, умора, повишаване на теглото на черния дроб, подуване, нрав, както и характеристиките на сърдечна недостатъчност. В случай на увреждания на пикочните пътища се развие бъбречна недостатъчност. Ако е необходимо да има амилоидоза на кожата, тя се появява като зачервяване на кожата и появата на малки бръчки. Когато лимфни възли са увеличени усложнение на заболявания, дължащи се на факта, че гликопротеинът е депозиран през лимфната система.

В случай на поражение на храносмилателната система се проявява различни симптоми: увеличаване на черния дроб, езика, затруднено преглъщане, и диария. Амилоидоза нервна система допринася за развитието на деменция. Ако пациентът има недостиг на въздух и затруднено дишане, а след това ние говорим за амилоидозата на дихателните пътища. Оток, аритмия, разширяване на сърцето са характерни за амилоидоза на сърцето, което може да доведе до сърдечна недостатъчност и смърт. Има вероятност, че патологията ще се развива, без да показват никакви симптоми. В резултат на това, пациентът може да умре внезапно.

лечение на болестта

Към днешна дата, лекарството не е в състояние да се излекува напълно патологията. Поради тази причина експертите отдават голямо значение на лечение на опортюнистични инфекции. За тази цел може да прибегне до химиотерапия за подобряване на симптомите и намаляване на динамиката на заболяването. Ако диагноза първична или наследствена амилоидоза, пациентът е предписано трансплантация на незрели стволови клетки.

Когато трансплантиране на стволови клетки заменят повредените клетки на донора. Това се случва в случай на имплантиране на органи и кръв.

Един пациент с първична и вторична амилоидоза може да побере далак резекция за да се намали производството на амилоид. Специалистите използват имуносупресори и кортикостероиди, тъй като те са склонни да намалят производството на протеин и да спре имунобиологични реакция.

Като цяло, трябва да се отбележи, че основната амилоидозата третира със сериозни трудности. Що се отнася до лечението на вторична амилоидоза, тогава може да говорим за положителния ефект на лечението само ако властите не съществува големи промени и да се отърве от причините за неговото развитие. Лечението включва диета, хирургично отстраняване, например, тумор или остеомиелит, приемане на симптоматични и патогенетични препарати:

• Hingamin при доза не надвишава 0.25 грам на ден;
• 5% unitiol 5-10 мг, 20-30 интрамускулно инжектиране;
• Колхицин, който се използва в наследствени форми на болестта, както и имуносупресори.

Тъй като лечението на симптоми разредена витамини, лекарства за намаляване на налягането, плазма трансфузия и т.н. Пациентите с тази патология предписват продължителна консумация на сурово черния дроб на 100-120 грама на ден в продължение на 1,5-2 години. Пациенти с диагноза бъбречна и сърдечна недостатъчност, се препоръчва да се ограничи консумацията на протеини и сол.

В случай на остра недостатъчност единственият начин да се спаси човешки живот е трансплантация на органи. Но този метод не е в състояние да премахне причината за патологията, ако пациентът не осигурява подходящо лечение, заболяването може да се възобнови.

Когато трансплантирани от тялото на донора ще свикне с тялото, които не винаги се случва, пациент в прием на лекарства, които намаляват активността на имунната система, за да се предотврати отхвърлянето на органа на донора живот.

Когато диагностициране амилоидоза основното заболяване определя прогнозата на оцеляване. Като правило, средната продължителност на живота е 12 до 14 месеца. На практика, жени с тази диагноза могат да живеят много по-дълго от мъжете. Тежка патология се среща при възрастните хора.

Все още ли мислите, че бъбрекът лек трудно?

Лекарите не казват нищо ново. Това е разбираемо, като повечето от тях не знаят как да се излекува или премахне модела. Болки в корема по време на уриниране и болка в долната част на гърба. Всички тези симптоми са ви познати от първа ръка.