Системен лупус еритематозус при дете - симптоми и лечение
Системен лупус еритематозус - заболяване, което се развива на базата на генетично причинени несъвършенства имунорегулаторни процеси, водещи до образуването на множество антитела срещу собствените си клетки и техните компоненти и развитието на имунната възпаление.
Системен лупус еритематозус при деца - етиология и патогенеза
Тя отдавна се наблюдава стойност хормонален фактор в развитието на системен лупус еритематозус. Той установява, че жените се разболяват по-често. При жени, пациенти със системен лупус еритематозус, увеличени естрогенна активност, и е установено, мъжете да намалява тестостерона и съответното увеличение на естрадиол.
Сред факторите, свързани външната среда, благоприятна за появата на системен лупус еритематозус, трябва да се отбележи влиянието на излагане на слънце, както и вирусни инфекции, различни лекарства: сулфонамиди, тетрациклин, D-пенициламин, methylthiouracil, антиконвулсанти, антихипертензивни средства, антиаритмични средства (прокаинамид).
Патогенеза. Най-характерната черта на патогенезата на системен лупус еритематозус е неконтролирано производството на автоантитела към широк спектър на ядрено, цитоплазмени, мембранни автоантигени. Въпросът за произход на тези антитела, има два аспекта: първа стъпка - изходен поликлонално активиране на В-лимфоцити, а вторият - последваща селекция на Antigene и разширяване на специфичен автореактивни клонове хиперпродукция на антитела срещу компоненти на неговите собствени тъкани, главно ядрени нуклеотиди и ДНК, което води до развитието на системни възпалителни лезии вътрешните органи.
През последните години се характеризират с повишено внимание към друга група на автоантитела - антифосфолипидни антитела, както и анти-неутрофилите цитоплазмен антитяло. Последните се счита за един от възможните механизми на тъканно увреждане, заедно с антитела към ДНК. Те реагират с различни ензими цитоплазма, предимно с протеиназа и миелопероксидаза. При взаимодействие с последната се амплифицира неутрофилите дегранулиране, което води до увреждане на ендотелните клетки, производство на азотен оксид. Имунните комплекси, определяне тъкан, причиняват активиране на системата на комплемента, неутрофилите миграция, подпомагат отделянето на кинини, простагландини и други вещества, вредни тъкан. Тези процеси, от своя страна, води до различни заболявания на хемостаза, развитието на дисеминирана интраваскуларна коагулация, имунна тромбоцитопения, синдром на множествена microthrombogenesis, което е характерно за системен лупус еритематозус.
Системен лупус еритематозус при дете - клиника
При деца, класическата форма на лупус появява по-рязко, отколкото при възрастни, с тежки алергични реакции и hyperergic, по-специално с развитието на дифузна генерализирана васкулит. Системен лупус еритематозус може да бъде във всяка възраст, но повишаването на честотата започва с 9 години, достигайки своя връх от 12-14 години. По-често при момичета.
В началото на заболяването маркирани общите неспецифични симптоми: висока температура в продължение на няколко седмици в комбинация с мускулна слабост, миалгия, главоболие. В 40% от случаите на ранно полиаденилиране определени. Възможно е да има оплаквания за краткосрочно болката в ставите. Още в този период е налице повишено СУЕ.
Класически клинично системен лупус еритематозус се характеризира с остра началото на висока температура, в присъствието на кожна и ставен синдром, бързо прогресираща дегенерация и появата на няколко седмици клинични признаци на много вътрешни органи.
Маркирано на кожни алергични реакции - уртикария, от пръстеновиден или морбилиформен обрив; може да бъде еритема с оток, инфилтриране с образуването на мехурчета и некротични язви, оставяйки след себе си повърхност атрофични белези или алопеция пигментация. Предпочитани локализация - експонирани области: ръце, гърдите и лицето. Победете само кожа под формата на пеперуди volchanochkoy при деца е по-рядко срещан. Това може да се случи в отделни части и бързо изчезват. Характеризира се с кожата съдови лезии - kapillyarity на дланите и пръстите.
-Ставен синдром - най-често срещаните и един от първите клинични признаци на заболяването. Тя засяга малки и големи стави. Лупус артрит не е прогресивен характер, за разлика от ревматоиден артрит, няма деформация. Ставен синдром често се комбинира с миалгия и миозит, която се проявява с мускулна слабост, болки в реакция мигриране мускули местните тюлени. В основата на тези промени - лимфоидна инфилтрира intermuscular тъкан, интерстициален оток, некроза фиброзни артериалните стени.
Поражението на серозни мембрани. Често има плеврит - обикновено двустранно, склонни да се повтаря. Плеврит може да бъде лепило и ексудативен. Често има перикардит, като лепило и ексудативен.
Visceral лезии. Един от най-често срещаните висцерални лезиите е кардио. При деца и юноши е миокардит, ендокардит лупус е по-рядко срещан, винаги се комбинира с миокардит. Характерно победи париетален ендокардит. Необходимо е да се отбележи, обратимостта на лупус кардит.
Белодробни заболявания - лупус пневмония се характеризира с оскъдни физически данни, дори когато съществени промени в белите дробове. Възможно е да има оплаквания от болки в гърдите, малко суха кашлица, задух. Характеризира се с белодробна фиброза. Radiographically маркирани щам устойчив на вазо-интерстициална модел, с голям авторитет на диафрагмата.
CRF с лупусен нефрит при децата се развива при 3-5-та година след появата на първите признаци на гломерулонефрит.
Нервна система (NS). В основата на поражението - имунокомплексна васкулит. Лупус случва neyrolyupus 50% от децата. В кората на мозъчните полукълба и подкорова региона се развива разсеяна огнища на размекване на мозъка вещество, поради тромбоза на малки плавателни съдове. Клиника - оплакванията от главоболие, чувство на тежест в главата, нарушения в съня, виене на свят. могат да настъпят Невротични реакции. щети NA може да се прояви като полиневрит, миелит, енцефалит. Васкулит, лупус проява на мозъка може да бъде епилепсия клиника или хорея. Когато компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс изследване идентифицира огнища на висока плътност в бялото вещество на мозъка.
Участие на стомашно-чревния тракт при системен лупус еритематозус. Често се наблюдава коремна синдром васкулит поради коремните органи. Болки в корема може да бъде причинено perigepatitom, панкреатит, perisplenitom. Децата са по-склонни от възрастни в системен лупус еритематозус е установено увеличаване на черния дроб и далака. Хепатоспленомегалия е функция на хода на системен лупус еритематозус при деца.
От страна на кръвта, характеризиращо се с анемия, левкопения, лимфопения, тромбоцитопения. Повишена СУЕ, С-реактивен протеин.
Системен лупус еритематозус при дете - лабораторна диагностика
Силно специфичен маркер на системен лупус еритематозус са антитела срещу двойноверижна ДНК (dsDNK), които са отговорни за развитието на лупус васкулит и лупусен нефрит. Има пряка връзка между растежа на dsDNK, gipokomplementemii тежестта и сериозността на лупусен нефрит. За да се определи най-добри резултати се получават dsDNK радиоимунен тест, известен като тест Pharr [Lapin S. V. Totolyan AA]. Абсолютно специфичен за системен лупус еритематозус антитяло Sm-антиген (Smith антиген), и антитела срещу кардиолипин или фалшиво положителен реакция Wassermann; антинуклеарни антитела.
Характеристики на хода на системен лупус еритематозус при деца:
- Началото обикновено в детството.
- системен лупус еритематозус при деца се среща по-остро и тежко, отколкото възрастните.
- Интензитет hyperallergic и алергични реакции.
- По-рядко срещани дерматит по лицето под формата на "пеперуда".
- При юноши, 10% от лупусен нефрит започва с изолиран без видима причина. В такива случаи, независимо имунологични диагностиката.
Критерии за диагностициране на системен лупус еритематодес. разработена от американската Ревматизмът камара, представени в таблица. 17.
Таблица 17. Критерии за диагностициране на системен лупус еритематодес на Американската асоциация на ревматизъм